АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Аномалии развития нервной системы. Клиническая характеристика микроцефалии, гидроцефалии

Читайте также:
  1. A. Какова непосредственная причина возникновения этой аномалии?
  2. AuamocTukaДиагностика психического развития детей 3—7 лет
  3. BRP открывает новый виток инновационного развития с выпуском платформы Ski-Doo REV
  4. F8 Нарушения психологического развития
  5. I. Итоги социально-экономического развития Республики Карелия за 2007-2011 годы
  6. I.3. Основные этапы исторического развития римского права
  7. II. Цель и задачи государственной политики в области развития инновационной системы
  8. III. Характерные черты экономического развития страны
  9. III. Цели и задачи социально-экономического развития Республики Карелия на среднесрочную перспективу (2012-2017 годы)
  10. III.2. Преступление: общая характеристика
  11. IV. Механизмы и основные меры реализации государственной политики в области развития инновационной системы
  12. IX.3.Закономерности развития науки.

Пороки развития нервной системы обычно возникают вследствие нарушения процессов эмбриогенеза по внутриyтробном периоде. Их причинами могут быть наследственные факторы,­ внешние воздействия (например: гипоксия, внутриутробные инфекции, действии лекарственных средств, облучение и т.л.) или их сочетание. Развиваюшаяся нервная система особенно чувствительна к действию повреждающих факторов в период быстрого формирования ее основных структур ­ во время 1 триместра беременности. Но и в последуюшем патогенныe воздействия способны нарушать процессы созревания rоловноrо мозrа, связанные с мигpацией нейронов, ростом

аксонов и установлением связей между различными группами клеток. Хотя пороки развития обычно имеют врожденный характер, клинически некоторые из них могут проявляться спустя несколько месяцев или лет послее рождения ­ по мере роста и созревания нервных структур, а иногда и у взрослых.

Гидроцефалия ( водянка головно­о мозга) ­ состояние, харатеризуещееся накоплением в полости черепа церебраспинальной

жидкости.

Этиолоrня и патогенез. Гидроцефалия возникает вследствие нарушения оттока или всасывания цереброспинальной жидкости, реже в результате ее гиперсекреиии. Как правило, она сопровождается расширением желудочков мозгаа и повышением внутричерепного давления.

Вьделяют два основных типа гидроцефалии.

Обструктивная (несообщающаяся) гидроцефалия возникает в результате блокады (обструкции) путей оттока цереброспи­нальной жидкости на уровне желудочковой системы.

Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия развивает­ся вследствие нарушения всасывания цереброспинальной жидкости.

По этиологии гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная г идроцефалия обычно имеет обструктивный характер и может быть вызвана недоразвитием или стенозом водопровола мозrа, врожденным отсутствием (атрезией) выходных отверстий IV желудочка­, через которые цереброспинальная жидкость попадает в субарахноидальное пространство, аномалией Киари, арахноидальной кистой, врожденной инфекцией (например, врожденная кpac­нуха) паразитарным заболеванием (например врожденным токсоплазмозом) и др.

Приобретенная обструктивная гидроиефалия вызывается опухолью или другим объемным проиессом, внутрижелудоч­ковой гематомой, внутримозговым абсцессом, вентрикулитом, гранулематозным воспалением.

Сообщающаяся гидроцефалия обычно имеет приобретенный характер и может быть осложнением инфекиии (гнойной, грибковой, туберкулезной), субарахноилальноrо кровоизлияния, карциноматоза мозrовых оболочек.

Причиной расширения желудочков может быть также атрофия (уменьшение объема мозrовой ткани), вызванная деrе­неративными пропессами, сосудистым поражением или травмой мозrа (гидроцефалия ех vactlo).

Клиническая картина. У детей paннero возраста, у которых еще не закрылись швы. Гидроцефалия сопровождается увели­чением размеров черепа, расхождением швов, выбуханием и отсутствием пульсации большого родничка, усилением венозного рисунка на коже головы, ограничением взора вверх. Голова приобретает шарообразный вид, лоб выступает над лицом, глаза широко расставлены. Нередко отмечается симп­том «заходящего солнца «(тоническое отведение глазных яблок вниз, в результате через rлазную щель становится видна склера и лишь небольшой сегмент радужной оболочки по ее нижнему краю), обычно сопровождающийся парезом взора вверх. В острых случаях развиваются повышенная возбудимость, рвота, угнетение сознания, в хронических ­ задержка психомоторного развития. Возможен отек дисков зрительных нервов с последующим снижением зрения за счет их атрофии.

Микроцефалия относится к тяжелым порокам развития головного мозга. Она характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга, нарушением двигательных функций, судорожным синдромоми выраженной задержкой психического развития. Среди умственнo отсталых детей больные с этой патологией составляют 20 %. Микроцефалия встречается как самостоятельный синдром (генетическая и приобретенные формы) и как симптом хромосомных болезней и некоторых нарушений обмена веществ. Она может быть обусловлена воздеиствием на развивающийся мозг неблагоприятных факторов: гипоксии, инфекции, интоксикации, нарушения витаминного баланса.

При патологоанатомическом исследовании мозга больных микроцефалией прежде всего отмечают значительное уменьшение его массы, недоразвитие коры больших полушарий (особенно лобных долей), сглаженность борозд и извилин, расширение желудочков. Микроскопическим исследованием выявляют уменьшение числа и размеров нервных клеток более чем на 25 % от нормы. Нервные волокна недостаточно покрыты миелином. Обнаруживают и другие пороки развития мозга: недоразвитие мозговых извилин, полости внутри вещества мозга, червя и полушарий мозжечка, расширение желудочков мозга и т.д.

Первые признаки микроцефалии, как правило, выявляют при рождении ребенка. Череп значительно уменьшен, отмечается диспропорция мозгового и лицевого черепа, кости черепа плотные. У больных “убегающий” назад лоб, низко расположенные, большие и оттопыренные уши, высокое и узкое нёбо. В некоторых случаях симптомы микроцефалии формируются в первые месяцы жизни. Окружность черепа не увеличивается или увеличивается незначительно, быстро смыкаются черепные швы и закрывается родничок. У больных с микроцефалией могут наблюдаться неврологические нарушения: спастические параличи и парезы, расстройства координации движений, косоглазие, судороги, задержка развития статических и двигательных функций.

Основное значение в клинической картине имеет интеллектуальный дефект, обычно достигающий значительной степени (глубокая имбецильность или идиотия). Психическое недоразвитие при микроцефалии носит диффузный характер. Резко выражено не только нарушение познавательной деятельности, но и недоразвитие личности в целом. Относительно сохранны простые эмоции. Такие больные проявляют достаточное чувство симпатии по отношению к окружающим, радушны, приветливы. В зависимости от особенностей темперамента, степени активности и подвижности нервных процессов микроцефалию принято делить на торпидную и эретическую (возбудимую). Больные первой группы отличаются вялостью, малой подвижностью, безучастным отношением к окружаюшему. Деятельность их крайне ограниченна, носит пассивно-подражательный характер. Значительно чаще встречаются больные эретической группы. Их поведение характеризуется чрезмерной подвижностью, суетливостью, они стремятся к деятельности, однако в ней преобладают нецелесообразные движения. Тонкие движения они выполняют с трудом. Благодаря хорошей подражательной способности и живости эмоций больные этой группы относительно неплохо овладевают навыками более или менее правильного поведения, что позволяет им лучше адаптироваться в социальной среде.

Если микроцефалия является следствием тяжелого органического поражения мозга, то у больных наряду с грубым нарушением интеллекта отмечаются значительные изменения эмоциональной сферы и навыков. При всех формах микроцефалии выявляется грубое недоразвитие речи или ее полное отсутствие.

 

 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)