АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Вопрос № 75

Читайте также:
  1. E. Некорректный вопрос
  2. I. Перечень вопросов и тем для подготовки к экзамену
  3. II. Вопросительное предложение
  4. VII. Вопросник для анализа учителем особенностей индивидуального стиля своей педагогической деятельности (А.К. Маркова)
  5. X. примерный перечень вопросов к итоговой аттестации
  6. Аграрный вопрос
  7. Анализ влияния рекламы на продвижение противопростудных средств
  8. Балканский вопрос в начале XXв. Русско-германские отношения
  9. Бланк вопросов
  10. БЛОК № 1 (1 – 10 вопрос)
  11. БЛОК № 2 (11 – 20 вопрос)
  12. Блок № 4 (31 – 40 вопрос)

Наследственные заболевания с преимущественным поражением пирамидной и мозжечковой систем (системная спастическая параплегия Штрюмпеля, семейная атаксия Фридрейха, наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари) – медленно прогрессирующие заболевания с благоприятным в отношении жизни прогнозом. Трудоспособность больных ограничена, а на более поздних этапах утрачена. Болезнь Фридрейха – самая частая форма наследственных атаксий (2-7 на 100 тыс. населения), наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ген болезни картирован, что дало возможность проводить раннюю и пренатальную ДНК-диагностику заболевания и определять гетерозиготное носительство мутантного гена. Первые симптомы заболевания проявляются на 1-2-м десятилетии жизни вследствие медленно прогрессирующей демиелинизации боковых и задних столбов спинного мозга с преимущественным поражением мозжечковых и пирамидных путей. Болезнь проявляется расстройствами координации движений, нарушениями глубокой чувствительности, парапарезом. Отмечаются скелетные деформации («стопа Фридрейха», кифоз, кифосколиоз, деформации пальцев); эндокринные расстройства (сахарный диабет, гипогонадизм, инфантилизм, дисфункция яичников); кардиомиопатии; катаракта; снижение интеллекта.

Наследственная спастическая параплегия может начинаться в возрасте от 2 до 60 лет, наследуется по аутосомно-доминантному типу, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному типам. Мужчины болеют чаще женщин. Отмечается картина спастической параплегии с заметным преобладанием мышечной гипертонии. В положении лежа спастичность в ногах значительно уменьшается. У больных иногда отмечаются слабо выраженные расстройства чувствительности, атаксия, нистагм, деформация стоп, небольшие дистальные мышечные гипотрофии, императивные позывы к мочеиспусканию. Выбор тактики ведения беременности и родов при этих заболеваниях требует такого же индивидуального подхода, как и при нервно-мышечных заболеваниях.

 

Сп Штрюмпеля- прогрессирующее заболевание нс, с двухсторонним поражением пирамидных путей в боковых и передних канатиках с.м. Наследственное. Аутосомно-доминантное, реже рецессивное и сцепленное с полом. Патогенез дегенерации неизвестен. Часто поражаются поясничная и грудная части с.м. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и передних канатиках, пучках Голля. Клиника. Первые симптомы-скованность в ногах и быстрая утомляемость. Развивается характерная спастическая походка, изменетие стопы по тину «фридрейховской», сухожильные и мышечные контрактуры, слабость нарастает, но полного паралича не наступает, повышаются сухожильные рефлексы, патологические рефлекы(все которые помнишь), клонусы стоп. Кожные рефлексы сохраняются, ф-ии тазовых органов не нарушены. Чувствительность сохранена. Интеллект сохранен. Позже и на верхние конечности. Лечение симптоматическое. Препараты снижающие мышечный тонус(мидокалм), транквилизаторы, физиолечение, витамины, ноотропы, улучшающие микроциркуляцию.

 

 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.004 сек.)