АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

ВРОЖДЕННАЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ. ATAXIA CEREBELLARIS СОNGENIТА

Читайте также:
  1. ATAXIA HEREDITARIA. БОЛЕЗНЬ ФРИДРЕЙХА.
  2. Врожденная экология женщины
  3. Работа основных программ. Самосохранения. Половой и иерархический блок. Инстинкт вожака. Инстинкт территории. Врожденная мораль и инстинкт «убий». Инстинкт «укради»
  4. Работа основных программ. Самосохранения. Половой и иерархический блок. Инстинкт вожака. Инстинкт территории. Врожденная мораль и инстинкт «убий». Инстинкт «укради».

 

Главный симптом — мозжечковая атаксия — начинает сказываться с самого детства: сидеть больной научается в 5—6 лет, ходить — лет в 10, ходит плохо. Можно отметить «пьяную походку», асинергии, атаксию в ру­ках, из-за которой больной не может ими почти ничего делать, адиадохокинезию и т. д. Стоит или даже сидит больной с трудом. Речь — с массой недо­статков, монотонная, слегка скандированная или эксплозивная. Имеется нистагм. Параличей, расстройств чувствительности и тазовых органов нет. Психика представляет»все градации от полной нормы до глубокого слабо­умия. Коротко говоря, вся картина болезни состоит из одного мозжечко­вого синдрома. течение слабо регрессивное: дети с большим опозданием выучи­ваются сидеть и ходить, и в более позднем возрасте их атаксия иногда также слегка уменьшается или по крайней мере остается в стационарном состоянии. Больные доживают иногда до пожилого возраста. патологическая анатомия именно этого синдрома нахо­дится еще в зачатке. В небольшом количестве аутопсий оказывалось не­доразвитие мозжечка всех степеней — вплоть до полного отсутствия, — стало быть, так называемая аплазия или гипоплазия его. С другой стороны, гипоплазии мозжечка изучались чисто анатомически, независимо от вопро­сов клиники, и результаты этого изучения можно формулировать так: по-видимому в части случаев дело идет об остатках внутриутробного воспали­тельного процесса. По крайней мере тяжелые изменения оболочек, сосудов и соединительной ткани подсказывают мысль о последствиях бывшего когда-то воспаления. Какие причины дают воспаление, в настоящее время неизвестно, но и здесь lues родителей находится под сильным подо­зрением.

С другой стороны, наблюдались картины, аналогичные порэнцефалии, которая, как вы уже знаете, может давать синдром болезни Литтля. Кстати и в анамнезе прирожденной мозжечковой атаксии иногда отмечались труд­ные роды, — одна из причин болезни Литтля. Сопоставляя все это, не­вольно начинаешь думать, что в разбираемом синдроме мы имеем гомолог детского церебрального паралича. Только там дело идет о поражении боль­шого мозга, а здесь — мозжечка. И если это так, то тогда неизбежны и дру­гие аналогии с детским церебральным параличом, лучше изученным. Там, как вы уже слыхали в свое время, анатомическая подкладка болезни очень различная: дело идет о клиническом синдроме церебрального типа, имеющем основою разные процессы раннего возраста. Здесь, по-видимому, — хотя это выяснено не так отчетливо, — также мы имеем перед собою различные анатомические процессы, но только в мозжечке. Там часть случаев отно­сится на счет внутриутробного воспаления; здесь такой механизм для части случаев почти несомненен. Там часть случаев несомненно зависит от повре­ждения большого мозга во время трудных родов; здесь знаменательно, как, я уже сказал, упоминание в анамнезе некоторых случаев о трудных родах. Там такие родовые параличи просто симулируют прирожденность болезни, здесь также, строго говоря, нельзя установить, когда собственно началась болезнь — во внутриутробной жизни или в момент рождения на свет, и считают ее врожденной в сущности произвольно. Такие аналогии вы сами можете продолжить еще дальше, если вспомните все, что говорилось по поводу детского церебрального паралича. И вывод из всех них должен быть, по-видимому, такой: врожденная мозжечковая атаксия — это сумма разных болезней, объединенных началом в ранцем детстве и общностью кли­нической картины. Но анатомическая и патогенетическая сущность, воз­можно, — разная для разных случаев. В этом есть полная аналогия с детски­ми параличами, гомологом которых, по-видимому, и является разбираемое страдание.

 

 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.002 сек.)