Классификация бронхообструктивного синдрома

Ведущими механизмами бронхообструктивного синдрома являются следующие.
1. Обратимые (функциональные), эндобронхиальные:
• спазм гладких мышц бронхов (при БА);
• воспалительный отек, набухание, инфильтрация слизистой и подслизистой бронхов в ходе острого или хронического воспалительного процесса — ХОБЛ, астматический статус, застойные явления в легких (митральные пороки сердца);
• нарушение мукоцилиарного очищения бронхов (обтурация просвета бронхов вязким секретом, гипердискриния — ХОБЛ, астматический статус).

2. Необратимые (доминируют при хроническом бронхообструктивном синдроме):
• экспираторный коллапс мелких бронхов («воздушная ловушка») при ЭЛ или ХОБЛ
• врожденная или приобретенная трахеобронхиальная патология — дискинезия мембранозной части трахеи и главных бронхов (провисание на выдохе в просвет с последующим снижением диаметра бронха более чем наполовину);
• ремоделирование бронхов (их перекалибровка и сужение вследствие фиброза).

3. Дополнительные механизмы бронхообструктивного синдрома: механическая закупорка бронхов рвотными массами, гноем, кровью; эндобронхиальные опухоли; рубцовое сужение бронхов опухолью или сдавление ею бронха извне.

В ее основе могут лежать самые различные патогенетические механизмы, определяющиеся наличием той или иной патологии. Различают следующие виды бронхообструктивного синдрома.

- Первичный, астматический — основа БА, приступ экспираторного удушья возникает внезапно, и вторичный (синдромальный).
- Аллергический (на фоне симптомов аллергии) — вследствие отека Квинке, анафилактического шока или сывороточной болезни. Может возникать острый аллергический трахеобронхит из-за сенсибилизации к пыльце трав, деревьев в период их цветения.
- Аутоиммунный — на фоне васкулитов (узелкового панартериита, синдрома Черджа — Стросс), РА и пневмокониозов, аспергиллеза легких.

- Инфекционно-воспалительный (бронхитический) — на фоне ХОБЛ, пневмонии или ТВС легких. В генезе обструкции доминируют отечно-воспалительные изменения, гиперплазия слизистых желез, отек слизистой и накопление в просвете патологического секрета (так как темпы его накопления опережают выведение), обтурация слизью мелких и средних бронхов. В настоящее время и ОРВИ (грипп) стали нередко протекать с БОС вследствие острого воспалительного отека трахеи и бронхов.

- Обтурационный (псевдоастматический) — с локальной (неполной) обструкцией главных дыхательных путей: рак и инородное тело бронха; патологические процессы в средостении (лимфогранулематоз, туберкулезный бронхаденит, загрудинный зоб); рубцовый стеноз бронха вследствие ТВС бронхов; синдром Мендельсона (из-за попадания пищи, жидкости в дыхательные пути).

- Дискинетический — в результате трахеобронхиальной дискинезии (вследствие снижения тонуса бронхов на фоне длительно протекающих ХОБЛ или БА), экспираторного стеноза.

- Эмфизематозный — на фоне первичной или вторичной обструктивной ЭЛ вследствие экспираторного коллапса мелких бронхов (за счет потери эластических свойств легких). Может появляться выраженная одышка при ФН вплоть до развития удушья. Усиливается также бронхоспастическии компонент в период обострения инфекции дыхательных путей. В отличие от БА обструкция малообратима.

- Ирритативный (токсический отек дыхательных путей) — вследствие химических, термических ожогов бронхов, ингаляций отравляющих средств, механического раздражения слизистой бронхов. С БОС часто протекает острый респираторный дисстресс-синдром взрослых (ОРДСВ), наблюдающийся при любых острых диффузных поражениях легочной паренхимы с последующим развитием отека легких, микроателектазов и нарушений соотношения вентиляция/перфузия.

- Гемодинамический — вследствие редукции легочного кровотока (ИАЛГ, ТЭЛА); митрального стеноза; ОЛЖН или ХСН с левожелудочковой недостаточностью, развивающейся в результате патологии миокарда (ИМ, выраженный постинфарктный кардиосклероз или миокардиты) или на фоне тяжелого гипертонического криза, устойчивой желудочковой тахикардии.
- Эндокринно-гуморальный — из-за карциноидных опухолей (высвобождающих медиаторы) и гипопаратиреоза.
- Неврогенный — вследствие истерии, энцефалита, раздражения п. vagus, постконтузионного синдрома.
- Токсич еский — в результате передозировки АБ, введения ацетилхолина, гистамина. Индуцировать БОС также могут НПВП и рентгеноконтрастные вещества

Рахітоподібні захворювання і форми рахіту, які рідко зустрічаються Природжений рахіт - захворювання, яке розвивається внутрішньоутробно і зумовлюється неповноцінним харчуванням матері під час вагітності, нестачею вітамінів, ураженням ендокринної і кісткової систем. У новонародженої дитини спостерігаються клінічні прояви рахіту (краніотабес, чотки, «нитки перлів», остеопороз).

Пізній рахіт — прогресування рахіту, загострення процесу, яке зустрічається в дітей у віці 5 років. Клінічно проявляється поганим апетитом, пітливістю, болем у ногах. Виражені викривлення кісток нижніх кінцівок (О-подібні і Х-подібні ноги). Лабораторно пізній рахіт визначається анемією, зниженням рівня фосфору в крові, підвищенням активності фосфатази. Лікування. Призначення ергокальциферолу, раціональна дієта, лікувальна гімнастика і масаж. Рахітоподібні остеопатії бувають при хронічних захворюваннях травного каналу, порушеннях засвоєння жирів і кальциферолу, при хронічному гломерулонефриті, природжених аномаліях нирок. Клініка подібна до клінічної картини рахіту.

Гіпофосфатемічна, або ниркова, остеодистрофія (фосфатний діабет за Фанконі і Жірардо) — спадкове захворювання. Причиною є зниження всмоктування фосфатів у канальцях нирок, кишках. Клініка. Біль у нижніх кінцівках і їхня деформація, відставання в рості. При лабораторних дослідженнях відмічається гіпофосфатемія, гіперфосфатаземія, вміст кальцію в крові в нормі або дещо підвищений. Лікування. Раціональне харчування, максимальне перебування на свіжому повітрі, призначення ергокальциферолу по 50000—100000 МО на день (необхідний контроль за вмістом фосфору і кальцію в крові, активністю фосфатаз). При нормалізації лабораторних і рентгенологічних показників доцільним є ортопедичне лікування.

Синдром де Тоні — Дебре — Фанконі — спадкове захворювання, пов'язане з порушенням зворотного всмоктування фосфатів, глюкози та амінокислот. Клініка. Поліурія, блювання, відсутність апетиту, кісткові деформації, відставання в рості, підвищена ламкість кісток, збільшення печінки і селезінки. В крові — гіпофосфатемія, гіпокальціємія, знижений лужний резерв, у сечі — амінокислоти, білок і глюкоза.

Гіперфосфатемічна, або ниркова, остеодистрофія (гіперфосфатемічний рахіт Фанконі). Захворювання пов'язане з пониженою здатністю клубочків до виведення фосфатів. Клініка. Деформація нижніх кінцівок, затримка росту. При лабораторних дослідженнях відмічаються гіперфосфатемія, гіпокальціємія, підвищення кількості залишкового азоту, гіперхолестеринемія. Лікування спрямовується на відновлення функції нирок. У великих дозах під контролем показників крові призначають ергокальциферол.

Рахі́т (від грец. ῥάχις — хребет) — захворювання дітей грудного і раннього віку, полягає в порушенні мінерального обміну, насамперед фосфорно-кальцієвого, що призводить до розладу правильного формування скелета і функцій внутрішніх органів і систем. На рахіт хворіють діти переважно у віці від 3 міс до 1 року, часто на 2-му і значно рідше на 3—4-му році життя. Рахіт описано в середині XVII ст. Гліссоном.

Рахіт є поширеним захворюванням серед дітей. Захворюваність ним залежить від соціально-економічного, культурного рівня населення, гігієнічних умов життя, вигодовування дитини, генетичної схильності.

Кальциферол (вітамін D) — єдиний вітамін, який сам може утворюватися в організмі з провітаміну дегідрохолестерину, що міститься в епідермісі, капілярах шкіри. Під дією ультрафіолетового опромінювання дегідрохолестерин у шкірі перетворюється на холекальциферол (вітамін D).

Для правильного розвитку кісткової системи необхідні холекальциферол та інші вітаміни. Відсутність ретинолу та тіаміну веде до розвитку остеопорозу. Аскорбінова кислота сприяє кращому засвоєнню кальциферолу і посилює його дію. Тому рахіт треба розцінювати як полігіповітаміноз при основному значенні дефіциту кальциферолу. При рахіті слід враховувати дефіцит кальцію, фосфору і мікроелементів — цинку, заліза, кобальту, міді і магнію.

Після всмоктування в кишках холекальциферол, зв'язаний з транспортним білком, перетворюється в печінці на оксивітамін D (25-дигідроксихолекальциферол). Останній в ниркових канальцях перетворюється в активну форму — 1,25-дегідроксихоле-кальциферол, що бере участь у фосфорно-кальцієвому обміні '(синтез білка, що зв'язує кальцій, всмоктування кальцію в кишках, синтез цитрату в тканинах).

Явища рахіту можуть спостерігатися при недостатньому надходженні кальцію з їжею, при зв'язуванні його в кишках фітином і щавлевою кислотою, при стеатореї (втрата жирів та інтенсивне виділення кальцію), при підвищеному виділенні кальцію і фосфору з сечею, порушенні остеогєнезу. Оптимальне всмоктування кальцію в кишках відбувається при добовому надходженні 300мг кальциферолу. Факторами, які сприяють виникненню рахіту, є недоношеність, раннє змішане і штучне вигодовування, нераціональне харчування, погані побутові умови, часті захворювання органів дихання і травного каналу, народження дитини в осінньо-зимовий період.

На обмін кальцію впливають прищитовидна, щитовидна залози, надниркові залози і гіпофіз. При гіповітамінозі D регуляторну функцію бере на себе паратирин.

Згідно з сучасною класифікацією рахіту розрізняють періоди хвороби, тяжкість процесу і його перебіг, Класифікація рахіту Клініка. Початковий період рахіту у дітей діагностується найчастіше у віці 2—3 міс і проявляється змінами вегетативної нервової системи. Дитина неспокійна, погано спить, відмічаються пітливість, особливо голови, підвищена вазомоторна збудливість і чутливість шкіри. Діти другого півріччя життя стають лякливими. На шкірі з'являється пітниця: піт, подразнюючи шкіру, спричинює свербіння. Дитина, що крутиться на подушці, витирає волосся на потилиці, з'являється облисіння.

Через 2—3 тижні після появи змін з боку нервової системи виявляють кісткові зміни. Краї переднього тім'ячка стають м'якими, піддатливими, виникає розм'якшення в ділянці заднього тім'ячка, за ходом лямбдовидного і стрілового швів, луски потиличної кістки, тім'яних кісток — краніотабес.

Рахітичний процес уражає увесь скелет, але передусім ті кістки, які в цей період ростуть найбільш інтенсивно. За кістковими деформаціями можна робити висновок про час появи рахіту. Деформація кісток голови виникає в перші 3 міс життя, кісток тулуба і грудної клітки — 3—6 міс кінцівок — у другому півріччі.

При гострому перебігу переважають ознаки розм'якшення (остеомаляції) і деформації, при підгострому — розростання кісткової тканини (остеоїдна гіперплазія).

М'якість кісток черепа сприяє появі деформацій: плоска потилиця, асиметрії.

Одночасно з розм'якшенням кісток черепа збільшуються лобні і тім'яні горби, які надають голові квадратної форми, рідше — сідницеподібної. Зуби з'являються пізно, відмічається схильність до карієсу, що зумовлюється дефектами емалі.

На грудній клітці в місцях з'єднання кісткової і хрящової частин ребер утворюються потовщення — чотки. М'якість ребер сприяє появі бічних здавлень, посилюється кривизна ключиць. З'являється деформація грудної клітки у вигляді поперечного заглиблення (борозна Гаррісона), розміщеного відповідно до лінії прикріплення діафрагми. Передня частина грудної клітки разом з грудиною може виступати вперед у вигляді «курячих грудей» або «корабельного кіля». При здавлюванні мечовидного відростка грудини утворюються «груди шевця». Може бути дугоподібне викривлення хребта назад— кіфоз (рахітичний горб) або сколіоз — бічні викривлення.

Після 6—8 міс з'являються деформації кінцівок: а) «рахітичні браслетки», «нитки перлів», зумовлені потовщенням епіфізів кісток; б) викривлення довгих трубчастих кісток (найчастіше нижніх кінцівок) — О-подібні та Х-подібні ноги; в) деформація кісток таза (при тяжких формах) —плоский рахітичний таз.

З'являється розхитаність суглобів, збільшується кількість рухів у них (у зв'язку з гіпотонією м’язів) — діти можуть закидати ногу до обличчя, за голову. Збільшується живіт—жаб'ячий (гіпотонія м'язів черевного преса та гладких м'язів кишок). Діти, хворі на рахіт, пізніше починають сидіти, стояти, ходити.

У період реконвалесценції основні симптоми рахіту затихають: відновлюється функція нервової системи, ущільнюються кістки, зменшується їхня деформація, нормалізуються обмінні процеси.

У віці 2—3 років після перенесеного рахіту середнього або тяжкого ступеня у дитини спостерігаються залишкові зміни — кісткові деформації, збільшені печінка та селезінка.

Розрізняють три ступені тяжкості рахіту:

I ступінь (легкий) — характеризується слабко вираженими ознаками з боку нервової та кісткової систем: пітливість, неспокій, розм'якшення кісток черепа незначні, чотки нечітко виражені.

II ступінь (середньої важкості)—розвивається через 1,5— 2 міс від початку захворювання. Порушується загальний стан дитини, відмічаються помірно виражені зміни з боку нервової, м'язової та кісткової систем, можуть збільшуватися печінка та селезінка.

III ступінь (важкий) —ураження нервової та кісткової систем значні, знижується тонус м'язів, суглоби розхитані, виражені кісткові деформації, збільшені печінка та селезінка. Спостерігаються порушення з боку серцево-судинної та дихальної систем, травного каналу.

Білет 5

1. Патогенетичні ланки формування бронхіальної астми.

1. Спадковий або набутий (рідше):

а) дефект р-адренергічних рецепторів;

б) підвищена чутливість слизової бронхіального дерева до біоло­гічно активних речовин (гістамін, ацетилхолін, серотонін, повільно
реагуюча субстанція — анафілаксин, простагландини, брадикініни);

в) порушена імунологічна реактивність.

Про спадкову обтяженість свідчить і те, що в більшості роди­чів пробандів були алергічні захворювання.

2. Сенсибілізація організму екзо- і ендоалергенами.

У 70 % дітей до виникнення бронхіальної астми мали місце різно­манітні алергічні прояви. Екзоалергени бувають неінфекційного (по­бутові — домашній пил; епідермальні — шерсть, волосся, лупа тва­рин", пилкові — пилок трав, дерев; рослинні — фрукти, овочі, зла­кові; тваринні — м'ясо, риба, яйця; лікарські; хімічні) й інфекційного (бактерії, гриби, віруси) походження. Ендоалергени утворюються в бронхолегеневій системі при рецидивуючих і хронічних її захворю­ваннях. Екзоалергени проникають в організм через дихальні шляхи (рослинного, побутового, тваринного походжен­ня) і травний тракт (молоко, м'ясо, риба, овочі, фрукти, борошно, рослинна олія, медикаменти), за допомогою інгаляцій (здебільшого антибіотики) та ін'єкцій (лікарські засоби, вакцини). На першому році життя найбільш часта харчова і вакцинальна алергія, на 2-3 році — інфекційна і медикаментозна, в подальшому — алергія, яка пов'яза­на з побутовими і пилковими чинниками. Часті ГРВІ (5-10 разів на рік), наявність хронічних вогнищ інфекції, які передують розвитку бронхіальної астми в дітей, пошкоджуючи цілісність бронхіальної системи, порушують її бар'єрну функцію, тим самим інфекція про­кладає шлях і іншим, небактеріальним алергенам.

3. Третій етап — етап алергічних реакцій, які, згідно з вченням А.Д. Адже, мають три послідовні фази. Перша — імунологічна фаза характеризується утворенням комплексів антиген (аутоантиген) + антитіло (аутоантитіло), вироблених у процесі сенсибілізації ор­ганізму з участю комплементу. Друга — патохімічна, коли внаслі­док альтерації клітинних елементів активується вивільнення біо­логічно активних речовин. Вважають, що алергічні реакції відбу­ваються в "шокових тканинах" (слизовій, м'язах бронхів і бронхіол). Третя — патофізіологічна, яка зумовлює клінічні прояви. Це спазм гладкої мускулатури, підвищена проникність судин і набряк сли­зової, гіперсекреція густого, в'язкого слизу.

Атопічна (алергічна) форма характеризується зво­ротним набряком слизової оболонки і підслизового шару, а інфек­ційно-алергічна — часто незворотними запальними змінами (скле­роз, гіперплазія підслизових залоз, атрофія і місцева дегенерація слизових залоз). Секрет, що виділяється, — в'язкий, тягучий, при­гнічує активні рухи миготливого епітелію дихальних шляхів із по­дальшим порушенням евакуації мокротиння, обтурацією бронхів, порушенням зовнішнього дихання. У вмісті нижніх дихальних шля­хів знаходять еозинофіли, що є ознакою бронхолегеневого алергозу.

Особливості перебігу бронхіальної астми (більша тривалість при­ступу, переважання вологих хрипів) зумовлені вузьким просвітом бро­нхів, значним розвитком кровоносних і лімфатичних судин (набряк), залоз слизової (гіперсекреція), швидкою обструкцією бронхів і бронхіол. Тому в дітей швидше і глибше виникають гіповентиляційна гіпоксе­мія, гіперкапнія, ішемія посилено функціонуючих дихальних м'язів.

Для бронхіальної астми характерні такі ознаки (маркери) атопії: 1) підвищений вміст імуноглобулінів класу Е в сироватці кро­ві; 2) дефіцит Т-лімфоцитів-супресорів; 3) недостатність місце­вого імунітету. При цьому основним фактором ризику появи атопії є штучне вигодовування, оскільки дитина не отримує важливих компонентів жіночого молока, які пригнічують формування клану Р-лімфоцитів, продукуючих Ig E, з одного боку, а з іншого — антигени коров'ячого молока сприяють вторинній продукції Ig E. Відомо також, що біологічно активні складові частини жіночого молока підвищують місцевий імунітет.

Крім цього, в патогенезі бронхіальної астми неабияке значення належить функціональним порушенням центральної нервової сис­теми, вагосимпатичній дистонії, функціональній фазовій дезорга­нізації надниркових залоз.

2. Диф. Діагностика функціональних і запальних процесів міліарної системи.

Дискінезії

Госрий холецистит

Білет 6

1. Чому при рахіті порушуються функції усіх органів і систем?

2.Диф. діагностика сечового синдрому при піело і гломерулонефриті:

Білет 7

Поиск по сайту: