АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Хронічні лейкози

Читайте также:
  1. E) склеропластика
  2. VII. Матеріали методичного забезпечення заняття.
  3. А) подразлива слабість
  4. Анафілактичний шок. Протокол надання медичної допомоги при анафілактичному шоці
  5. БОТУЛІЗМ
  6. В) grand mal.
  7. Ведення хворих дітей із загостренням бронхіальної астми.
  8. Визначення
  9. Відділ Зелені водорості – Chlorophyta
  10. Воловани
  11. Гемобластози - це група захворювань пухлинного характеру, котрі розвиваються із кровотворних клітин.
  12. Гемоцитометр ГЦМК-3

 

Під цим поняттям об’єднують захворювання, котрі виникають на рівні ранніх попередників мієлопоезу, все потомство яких - гранулоцити, моноцити,еритрокаріоцити, мегекаріоцити (але не лімфоцити) належить до пухлинного клону. Разом з тим, при цих лейкозах в більшості випадків безмежна проліферація стосується якогось одного або двох ростків кроветворення, коли при деяких захворюваннях цієї групи відмічається і трьохросткова проліферація. В таких випадках кажуть про панмієлоз.

Основними захворюваннями в цій групі є хронічний мієлолейкоз, сублейкемічний мієлоз, еритремія, хронічний моноцитарний лейкоз. Вони, в свою чергу, поділяються на ряд форм, близькьх за клінічними проявами та патогенезом.

Хронічний мієлолейкоз пухлина, котра виникає із ранніх клітин-попередників мієлопоезу, які диференціюються до зрілих форм, клітинний субстрат їх складають переважно нейтрофільні гранулоцити. Захворювання занономрно проходить дві стадії: розгорнуту, доброякісну (моноклонову) і злоякісну (поліклонову)Хр. мієлолейкоз частіше спостерігається у 30-70 років. У 86-88% випадків, хр. мієлолейкоз у всіх клітинах кісткового мозку (крім лімфоцитів) -гранулоцити, моноцити, еритрокаріоцити, мегакаріоцити - виявляються Рh-хромосому (філадельфійську). Не дивлячись на те, що лейкозними є всі три ростки кроветворення, безмежний ріст характерний в розгорнутій стадії як правило тільки одному ростку - гранулоцитарному. Рідше підвищення продукції торкається мегакаріоцитів та тромбоцитів. Початкова стадія хронічного мієлолейкозу починається з того моменту, коли лише невелика частина клітин кісткового мозку містить Рh-хромосому, а більшість клітин без Рh-хромосоми. Вона виявляється дуже рідко.

Розгорнута стадія: характерне розростання в кістковому мозку мієлоїдної тканин, повним витісненням жиру з кісткового мозку, появою кістковомозковогокроветворення в трубчатих кістках (епіфіз, діафіз), розростанням мієлоїдної тканини в селезінці, печінці. В кістковому мозку підвищений вміст мегакаріоцитів. Ці клітини зустрічаються і в селезінці. Для розгорнутої стадії характерне також значне підвищення вмісту сечової кислоти в крові та сечі (гіпергіперурікемія, урікурія) внаслідок розпаду ядер. Можуть спостерігатися також уратні камені в нирках, незначна анемія, тромбоцитопенія. Розгорнута стадія характеризується такожмоноклональністю мієлоїдних клітин, витісненням елементів нормального кроветворення. Клітини із Рh-хромосомою становлять 98-100% Проте через декілька років при хромосомному аналізі може виявитися незначна кількість клітин з ненормальним набором хромосом, які можуть стати джерелом нових субклонів, які почнуть термінальну стадію. Картина крові в розгорнутій стадії хронічного мієлолейкозу характеризується нейтрофільним лейкоцитозом із зсувом до мієлоцитів,промієлоцитів і навіть одиночних мієлобластів. Червона кров на початку захворювання суттєво не змінюється, іноді відмічається наявність поодинокихеритрокаріоцитів. Кількість тромбоцитів іноді може зменшуватися, частіше в нормі, а в 20-30% випадків з самого початку спостерігається тромбоцитоз, навіть може доягати високих цифр(1,5-2 тис. в л і більше). При відсутності терапії лейкоцитоз повинен збільшуватися. В кістковому мозку спостерігається повне витіснення жиру переважно гранулоцитами, спостерігається також збільшення мегакаріоцитів (при високому тромбоцитозі). Лейкоеритроїдне співвідношення в мазках кісткового мозку досягає 10:1,20:1. Морфологія клітин крові і кісткового мозку суттєво не відрізняється від нормальної. Лише в гранулоцитах може бути наявне зменшення зернистості, іноді гранули взагалі відсутні, в них зменшується кількість мієлопероксидази та інших специфічних ферментів (лужної фосфатази).

Однією з особливостей хронічного мієлолейкозу є збільшення вмісту кобаламінів (вітаміну В12) в кров і висока здатність крові зв’язувати їх.

В лімфограмі також може спостерігатися збільшення базофілів та еозинофілів, іноді і тих і тих (еозинофільно-базофільна асоціація). Крім того можуть спостерігатися одиночні бластні клітини і еритрокаріоцити. На певному етапі процес переходить із монотонної доброякісної пухлини в поліклонову злоякісну, тобто захворювання переходить в термінальну стадію. Це проявляється миттєвою зміною всієї картини захворювання. Це відбувається тому, що виникають новісубклони, які втрачають здатність до проліферації і витісняють той клон клітини, який може диференціювати. В картині крові наростає тромбоцитопенія, іноді спостерігається глибока лейкопенія при відсутності бластів в крові. Але найчастіше термінальна стадія характеризується бластною кризою - швидким наростаннямбластів в кістковому мозку і крові. Чіткого критерію їх вмісту немає. Дуже рідко число бластів може збільшуватися до 5-10, навіть 15% і у розгорнутій стадії і утримуватися на цьому рівні декілька років. При бластному кризі число бластних клітин постійно зростає, змінюється також їх морфологія: з’являються атипові форми з широкою цитопалзмою, неправильними контурами ядра і цитоплазми. Морфологія бластних клітин дуже різноманітна. Вона може бути переважномієлобластною або мієломонобластною, або монобластною, або еритробластною. Морфологічно і гістохімічно при кризі можна виявити як бластні клітини, які є родоначальниками рядів, так і недиференційовані елементи.

При одному з варіантів термінальної стадії спостерігається різке підвищення вмісту базофілів, які представлені як зрілими, так і молодими формами, аж добластних.

Рідким варіантом термінальної стадії є моноцитарна криза - поява і наростання числа зрілих, молодих і атипових моноцитів в крові і кістковому мозку.

Важливим елементом термінальної стадії незалежно від її морфологічного варіанту є пригнічення нормального кровеьворення. Власне гранулоцитопенія,тромбоцитопенія і анемія є безпосередніми причинами погіршення стану хворих.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)