Системна склеродермія

Дифузні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматополіміозит, вузликовий періартеріїт).

Системний червоний вовчак

Це хронічне багатосимптомне захворювання сполучної тканини переважно у молодих жінок та дівчат, яке розвивається на фоні генетично зумовленого дефекту імунорегуляторних процесів, що проявляється неконтрольованою продукцією антитіл до власних тканин організму з розвитком імунокомплексного хронічного запалення.

Сприяючі чинники:

· Генетичні;

· Хронічна вірусна інфекція;

· Хімічні та фізичні фактори (ксенобіотики, інсоляція, радіація);

· Ятрогенні (апресин тощо).

Класифікація

Перебіг:

· Гострий;

· Підгострий;

· Хронічний.

Активність:

І. Активна фаза.

ІІ. Неактивна фаза (ремісія).

Клініко-морфологічна характеристика уражень:

1. Шкіри - «метелик», ексудативна еритема, дискоїдний вовчак, капілярити, пурпура тощо.

2. Суглобів – артралгії, поліартрит.

3. Серозних оболонок – полісерозит, плеврит, перикардит, перивісцерит.

4. Серця – міокардит, недостатність мітрального клапана, кардіосклероз, дистрофія міокарда.

5. Легень – пневмоніт, пневмосклероз.

6. Нирок – дифузний гломерулонефрит, вогнищевий нефрит, хронічний нефрит.

7. Нервової системи – менінгоенцефалополірадікулоневрит, енцефалоневрит, поліневрит.

Гострий перебіг: раптовий початок, гарячка, «метелик», поліартрит, серозит, висока активність процесу, тривалість захворювання 1-2 роки.

Підгострий перебіг: поступовий початок протягом 2-3 років, розвивається полісиндромний хвилеподібний перебіг, активність процесу висока або помірна.

Хронічний перебіг: тривалі рецидиви захворювання з переважанням окремих синдромів (поліартриту, полісерозиту, синдрому Рейно тощо).

Діагностика

Великі діагностичні ознаки:

1. «метелик» на обличчі;

2. люпус-артрит;

3. люпус-пневмоніт;

4. люпус-нефрит;

5. LЕ-клітини в крові;

6. АНФ (антинуклеарний фактор) у великому титрі;

7. синдром Верльгофа;

8. позитивна гемолітична анемія;

9. гематоксилінові тільця у біопсійному матеріалі.

Малі діагностичні ознаки:

1. гарячка (Т – 37,5);

2. безпричинне зниження маси тіла;

3. неспецифічний шкірний синдром (еритема, кропив'янка);

4. капілярити на пальцях;

5. полісерозит (плеврити, перикардити);

6. лімфаденопатія;

7. гепатоспленомегалія;

8. міокардит;

9. ураження ЦНС;

10. поліміоартралгії;

11. синдром Рейно;

12. у крові збільшення ШОЕ > 200 мм/год, лейкопенія < 4х10⁹ г/л; гемоглобін <100 г/л, гіпергамаглобулінемія, вільні LЕ – клітини;

13. позитивна реакція Вассермана;

14. АНФ у високому титрі – 32 і більше.

Діагноз вірогідний при поєднанні трьох великих ознак, причому одна є обов'язковою – «метелик», LЕ – клітини у великій кількості, АНФ у великих титрах; або однієї великої та трьох малих ознак. Якщо є тільки малі ознаки або в поєднанні з артритом, діагноз вважається імовірним.

Принципи лікування:

1. стацлікування в період загострення;

2. вітамінізована дієта багата на білки з обмеженням солі та легкозасвоюваних вуглеводів;

3. медикаментозне:

- препарати амінохінолінового ряду (делагіл, плаквеніл);

- НПЗП (індометацин, німесулід);

- ГКС (преднізолон, дексаметазон);

- Анаболічні гормони;

- Імунодепресанти (циклофосфан, циклоспорин, хлорбутин).

4. Екстракорпоральне очищення крові – гемосорбція, плазмафорез.

5. Антикоагулянти і антиагреганти (гепарин, трентал, курантил).

Системна склеродермія

Це системне захворювання сполучної тканини з характерним фіброзно склеротичним ураженням шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (серце, легені, травна система, нирки) і поширеними вазоспастичними порушеннями за типом синдрому Рейно.

Чинники:

· Генетичний,

· Вірусний.

Сприяючі чинники:

· переохолодження;

· алергізація;

· травми;

· вібрація;

· лікарські препарати;

· інтоксикація;

· підвищена інсоляція;

· хімічні агенти (хлор-, фтор-, фосфорорганічні сполуки).

Класифікація

Перебіг:

· Гострий;

· Підгострий;

· Хронічний.

Активність:

· Мінімальна – при хронічному перебігу, якщо лікування ефективне;

· Помірна – при під гострому перебігу і загостренні хронічного;

· Висока – при гострому і підгострому перебігу.

Стадії хвороби:

1. Початкових проявів (суглобові, вазоспастичні);

2. Стадія генералізації (полісимптоність і полісиндромність клінічних проявів);

3. Стадія термінальна (переважання склеротичних, дистрофічних і судинно-некротиних процесів із порушеням функції внутрішніх органів).

Клініко-морфологічна характеристика уражень:

1. Шкіра і судини - щільний набряк, індурація, атрофія, гіперпігментація, телеангіоектазії, синдром Рейно, виразки.

2. Суглоби і м'язи – ексудативний фіброзноіндуральний поліартрит контрактури суглобів, полі міозит, кальциноз, остеоліз.

3. Серце – міокардит, кардіосклероз, вади серця, перикардит.

4. Легені – інтерстиціальна пневмонія, аальвеоліт, двобічний пневмосклероз, плеврит.

5. Травна система – езофагіт, дуоденіт, коліт.

6. Нирки – гостра і хронічна нефропатія.

7. Нервова система – тритемініт, полінейропатія.

8. Ендокринна система – гіпотиреоз, цукровий діабет.

Гострий перебіг: блискавичний або швидкий розвиток хвороби, раннє ураження внутрішніх органів.

Підгострий перебіг: щільний набряк з поступовою індурацією шкіри, рецидивний поліартрит, фіброзний альвеолі, розвиток кардіосклерозу, ураження стравоходу.

Хронічний перебіг: вазомоторні порушення і трофічні зміни, що тривають декілька років з розвитком склеротичних змін шкіри і внутрішніх органів.

Діагностика

· В крові – значне збільшення ШОЕ, гіперглобулінемія, СРБ (+++) чи (++++),LЕ – клітини, поява ревматоїдного фактора в крові, АНФ (антинуклеарний фактор) (+), гіпсохромна анемія, лейкоцитоз, іноді лейкопенія, зменшення Т-лімфоцитів.

· ЕКГ.

· Рентгенологічне дослідження суглобів, ШКТ, серця.

Принципи лікування:

1. Режим залежно від ступеня тяжкості

2. Дієта № 15;

3. Антифіброзні препарати – колхіцин,лідаза;

4. НПЗП (індометацин, німесулід);

5. ГКС (преднізолон, дексаметазон);

6. Імунодепресанти (циклофосфан, циклоспорин, хлорбутин).

7. Антикоагулянти і антиагреганти (гепарин, трентал, курантил).

8. Антагоністи кальцію – ніфедипін;

9. Ангіопротектори – солкосерил, нікотинова кислота.

10. Гіпербарична оксигенація.

Дерматополіміозит

Це системне запальне захворювання скелетних і непосмугованих м'язів та шкіри. Якщо ураження шкіри відсутнє застосовують термін поліміозит. Хворіють частіше діти і люди літнього віку. (переважно жіночої статі).

Чинники:

· інсоляція;

· переохолодження;

· віруси;

· гормональна перебудова (клімакс, вагітність, пологи);

· стрес;

· травми та хірургічні втручання;

· лікарські засоби;

· вакцинація;

· хімічні чинники;

· фізіо-терапевтичні процедури;

· генетичний;

· злоякісні пухлини.

Клініка:

Періоди:

- І (початковий) – від кількох днів до 1 місяця; тільки м'язові або шкірні симптоми в поєднанні з підвищенням Т;

- ІІ (маніфест ний) – розгорнута картина; виражений шкірний, м'язовий і загальний синдроми;

- ІІІ (термінальний) – дистрофічні зміни внутрішніх органів і ознаки їх функціональної недостатності; виникають ускладнення.

Перебіг:

· Гострий (летальний кінець через 2-6 місяців);

· Підгострий (1-2 роки);

· Хронічний (тривало).

Клінічні синдроми:

- Шкірний – набряк, надсуглобова еритема (стійка, синюшна, зуд, шелушіння), петехіальні висипи, телеангіоектазії; синдром дерматоміозитових окулярів;

- Кістково-м'язовий – симетричність ураження, наростаюча слабкість м'язів плечового пояса, проксимальних відділів нижніх кінцівок, міальгії;

- Вісцерально-м'язовий – ураження дихальних м'язів, глотки, стравоходу, гортані, міокарда.

- Загальний синдром – гарячка, випадіння волосся, аменорея.

- Ураження нервової системи – порушення чутливості;

- Травний тракт – дисфагія;

- Легені – пневмоніт → емфізема → дихальна недостатність.

Діагностичні критерії:

- Симетрична проксимальна м'язова слабкість;

- Результат біопсії м'язів;

- Збільшення ферментів крові, що вказують на некроз серцевого м'яза (ЛДГ, КФК);

- Електроміографічні зміни;

- Ураження шкіри.

Діагноз ставиться при наявності першого критерія і будь-яких двох інших (обов'язкові шкірні та м'язові синдроми).

Принципи лікування:

- Режим залежно від ступеня тяжкості

- Дієта № 10;

- Базисна терапія ГКС (преднізолон, дексаметазон);

- Імунодепресанти (циклофосфан, циклоспорин, хлорбутин).

- НПЗП (індометацин, німесулід);

- Амінохінолінові препарати – делагіл, плаквеніл;

- При відсутності ознак активності процесу – масаж, електрофорез з лідазою, парафінові, димексидові аплікації, ЛФК.

Поиск по сайту: