АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Рестриктивная кардиомиопатия

Читайте также:
  1. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Общие сведения

 

РКМП – заболевание, характеризующееся преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизмененной сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии. К РКМП относят Эндомиокардиальный фиброэластоз и эндокардит Леффлера.

Рестриктивное поражение миокарда может наблюдаться при большой и неоднородной группе заболеваний, различных по этиологии и патогенезу. Поэтому применение термина “рестриктивная КМП”, в отличии от ДКМП и ГКМП неоправданно, так как в каждом конкретном случае необходимо искать конкретную патологию, приведшую к формированию рестриктивного типа поражения миокарда:

 

Основные причины рестриктивного поражения миокарда:

1. Эндомиокардиальный фиброэластоз

2. Первичный амилоидоз

3. Гемохроматоз

4. Саркоидоз

5. Склеродермия

6. Болезни обмена веществ:

· Фабри – диффузная ангиокератома с внутриклеточным накоплением гликолипидов в коже, почках, миокарде

· Гоше – накопление цереброзидов в различных органах

· Уипла – накопление своеобразных макрофагов в кишечнике и других органах, в том числе, в миокарде

· Помпе – гликогеноз

 

Выделение описанных заболеваний в особую группу рестриктивных поражений миокарда носит весьма условный характер, так как нарушения диастолической функции в разной мере выражены при большинстве заболеваний сердца (не является исключением и ИБС).

Гемодинамика

Фиброз эндокарда или миокарда

|

увеличение жесткости одного или обоих желудочков (в тяжелых случаях – их облитерация)

|

снижение растяжимости желудочков

|

нарушение заполнения сердца в диастолу

| |

при поражении левых отделов – при поражении правых отделов -

повышение конечного повышение конечного диастоли-

диастолического давления в ческого давления в правом пред-

левом предсердии сердии

| |

клиника легочной гипертензии клиника недостаточности крово-

обращения по большому кругу

 

 

 

Эндомиокардиальный фиброэластоз

Патогенез

Подробно не описан. Теории:

1) Избыток серотонина в организме (не исключена роль алиментарного фактора – бананов, широко употребляемых а пищу в эндемичных районах, так как в них в большом количестве содержится предшественник серотонина – 5-гидрокситриптамин)

↓

дегрануляция эозинофилов тканей (повышение содержания эозинофилов периферической крови нехарактерно для этого заболевания)

|

выделение белков, оказывающих токсическое действие на клеточную мембрану и дыхательные ферменты митохондрий

 

2) Не отрицается роль аутоиммунных факторов и иммунологических перестроек в ответ на инфицирование гемолитическим стрептококком, возбудителем малярии

3) Остается открытым вопрос о вирусной этиологии заболевания

Эпидемиология

· Уганда, Южная Нигерия, Танзания, Гана

· Бразилия, Колумбия

· Южная Индия

 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 |

Поиск по сайту:

Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)