Дегрануляция эозинофилов

|

токсическое влияние продуктов лизиса тканей на клеточные мембраны и ферменты дыхательного цикла митохондрий

|

нарушение структуры эндокарда и подлежащего миокарда

! В отличие от предыдущего заболевания, для эндокардита Леффлера свойственна периодическая стойкая эозинофилия.

Клиника

Характеризуется сочетанием периода стойкой эозинофилии и поражения внутренних органов (в результате их эозинофильной инфильтрации): сердце, легкие (часто заболевание дебютирует обструктивным бронхитом с эозинофилией), желудочно-кишечный тракт, костный мозг, ЦНС, почки, печень, кожа.

1) Астенический синдром (слабость, недомогание, потеря веса)

2) Лихорадка

3) Кожный синдром (сыпь)

4) Гепатоспленомегалия или эозинофильная инфильтрация других органов

5) В зависимости от преимущественого поражения правых или левых отделов сердца преобладает легочная гипертензия или недостаточность кровообращения по большому кругу, клиника которых сходна с эндомиокардиальным фиброэластозом (ЭМФЭ)

6) Аритмический синдром

7) Тромбоэмболический синдром

Данные дополнительных методов исследования сходны с ЭМФЭ.

Дифференциальная диагностика

РКМП, обусловленную эндомиокардиальным фиброэластозом и эндокардитом Леффлера, необходимо отличать от первичного амилоидоза сердца, гемохроматоза, системной склеродермии.

Амилоидоз миокарда

При первичном амилоидозе сердце вовлекается в процесс у 90% больных

При вторичном – у 54% (в этом случае нарушения сердечной деятельности

развиваются редко и менее выражены)

Отложения амилоида изолированно в стенке предсердий или аорте наблюдается у большинства больных старше 70-80 лет (реже поражаются желудочки и коронарные артерии)

Механизм формирования клинических синдромов

Узелковое периваскулярное отложение амилоида

|

Сдавление и повреждение мышечных волокон

|

нарушение их сократительной способности и расслабления

|

развитие прогрессирующей сердечной недостаточности

Клиника

1. Застойная сердечная недостаточность, резистентная к терапии сердечными гликозидами

2. Нарушения функции проводимости (поражение синусового узла и проводящей системы сердца могут стать причиной внезапной смерти)

3. Описаны случаи амилоидозных пороков сердца

4. При старческом амилоидозе наблюдается выраженная кардиомегалия

ЭКГ

· Снижение вольтажа

· Нарушения ритма (чаще – в виде мерцательной аритмии) и проводимости

· Инфарктоподобные изменения, так как при поражении амилоидозом интрамуральных ветвей коронарных артерий возможно развитие инфаркта; “псевдоинфарктные признаки” при старческом амилоидозе сердца при наличии обширных рубцовых изменений на передней стенке левого желудочка

ЭХО КГ

· Симметричное утолщение стенок левого желудочка и перегородки

· Плотные диффузные гранулярные включения в миокарде размером 0,2-0,3 см

· В поздних стадиях – увеличение полостей сердца (преимущественно левого желудочка), грубые нарушения его диастолической функции (из-за снижения эластичности) → дилатация левого предсердия

Поиск по сайту: