Сцинтиграфия сердца

⁹⁹Тс-пирофосфат накапливается в миокарде в местах отложения амилоида

Дополнительные диагностические признаки

1. Данные биопсии десны и прямой кишки, почек, скелетных мышц, лимфоузлов

2. Внесердечные проявления:

· Макроглоссия

· Поражение мышц

· Поражение почек

· Поражение кишечника с нарушением всасывания

· Поражение легких

· Поражение кожи

3. Указание на семейный характер заболевания

4. Наличие нагноительных процессов, ревматоидного артрита и т.д. (при вторичном амилоидозе)

Гемохроматоз сердца

Следует подозревать, если поражение сердца сопровождается

· Поражением печени с формированием цирроза

· Поражением поджелудочной железы с развитием сахарного диабета

· Изменением цвета кожи (бронзовая пигментация)

· Повышением содержания железа в сыворотке крови, повышением насыщаемости трансферрина и концентрации ферритина

· Положительным эффектом от лечения десфералом и кровопусканием

! У больных гемохроматозом в анамнезе часто – множественные переливания крови и употребление препаратов железа

Отложение гемосидерина в миокарде

|

Его диффузная деструкция и фиброз

|

Нарушение функций сердечной мышцы:

· Недостаточность кровообращения (преимуществен-

Но по большому кругу)

· Кардиалгии (нередко по типу ИБС)

· Нарушения ритма (экстрасистолия, мерцательная

аритмия) и проводимости

! Проводимая терапия гемохроматоза редко бывает эффективной в отношении поражения сердца, хотя и снижает содержание железа в сыворотке

Правильной диагностике помогает выявление клинической триады:

I. Цирроз печени

II. Сахарный диабет

III. Меланодермия

в сочетании с повышением содержания железа сыворотки и

обнаружением отложений гемосидерина в биоптатах печени

Принципы лечение РКМП

Лечебная программа

1. Лечение глюкокортикоидами и цитостатиками

2. Лечение сердечной недостаточности

3. Антиаритмическая терапич

4. Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия

5. Хирургическое лечение

6. Лейкоцитоферез

Принципы лечения

1. Лечение глюкокортикоидами и цитостатиками применяется преимущественно на ранних стадиях заболевания для уменьшения гиперэозинофилии и ее последствий

кое давление наполнения желудочков)

Сердечные гликозиды применяют только при развитии тахисистолической формы мерцательной аритмии. В других случаях при РКМП сердечные гликозиды нецелесообразны, так как систолическая функция существенно не страдает. Кроме того, они могут значительно уменьшить тахикардию, которая у этих больных является компенсаторной и с трудом обеспечивает адекватный сердечный выброс.

3. Антиаритмическая терапия проводится в зависимости от вида аритмии

4. Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия назначается с целью профилактики и лечения тромбоэмболий особенно при наличии пристеночных тромбов и мерцатеьной аритмии

5. Хирургическое лечение

Производится, когда эндомиокардиальное заболевание достигает

стадии выраженного фиброза

|

Иссечение плотной фиброзной ткани с одновременным протезированием митрального клапана

(эффективность операции выше при локальных формах фиброза)

Противопоказания: - асцит с фиброзом печени

- массивный и рецидивирующий перикардиальный

выпот

- выраженная активность заболевания (гипер-

эозинофилия)

6. Лейкоцитоферез

Применяется в комплексной терапии РКМП при высокой эозино-

филии и повышенной вязкости крови

|

удаление избытка эозинофилов

|

временный эффект

7. Единственный радикальный метод – трансплантация сердца

Прогноз

¨ Благоприятен при ранней диагностике и правильном лечении на ранних стадиях заболевания

q При правожелудочковых поражениях хуже, чем при левожелудочковых.

q Плохой – при поражении обоих желудочков

¨ Хирургическое лечение может продлить жизнь больного

Список литературы

Основная:

1. Маколкин В.И., Овчаренко С.И., Сулимов В.А. Внутренние болезни. Учебник для студентов медицинских ВУЗов // М. – ГЭОТАР-Медиа. - 2011. – 770 с.

2. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Мартынов А.И. Внутренние болезни. Учебник для студентов медицинских вузов в 2-х томах //М. - ГОЭТАР-МЕД. – 2011 г. – 1264 с.

3. Рябов С.И. Внутренние болезни. Учебник для медицинских вузов // Санкт-Петербург. – СпецЛит. – 2006. – 880 с.

4. Громнацкий Н.И. Внутренние болезни: Учебник для студентов медицинских вузов // М. - МИА. - 2010. – 688 с.

Дополнительная:

1. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Сердечно-сосудистая система. Учебное пособие // М. - МЕДпресс-информ. – 2011. – 904 с.

2. Беленков Ю., Оганов Р. Кардиология. Национальное руководство // М. -ГЭОТАР-Медиа. - 2008 г. - 1290 с.

3. Оганов Р.Г., Фомина И.Г. Кардиология. Руководство для врачей М. - Медицина. – 2004. - 852 с.

4. Фатенков В.Н. Внутренние болезни. В 2 частях. Учебник // М. - Медкнига. - 2008 г. - 1358 с.

5. Александров О.В. Руководство по кардиологии в 3-х томах // М. – Гэотар-Медиа. – 2008. – 512 с.

6. Кэмм А.Дж., Люшер Т.Ф., Серруис П.В. Болезни сердца и сосудов. Руководство Европейского общества кардиологов //М. - ГЭОТАР-Медиа. - 2011 г. - 1480 с.

7. Грабб Н.Р., Ньюби Д.Е. Кардиология // МЕДпресс. – 2006. - 704 с.

8. Сторожаков Г.И., Горбаченков А.А. Руководство по кардиологии. Учебное пособие для студентов старших курсов медицинских вузов и последипломного образования врачей. В 3 томах // М. - ГЭОТАР-Медиа. - 2008 г. - 668 с.

Поиск по сайту: