Тканинний (транспортний, периферичний) - резистентність до

гормонів ЩЗ; гіпотиреоз при нефротичному синдромі.

Б. 1. Вроджений:

a. аномалії розвитку щитовидної залози: дисгенезія (агенезія, гіпоплазія, дистопія, ектопія);

b. дизгормогенез: уроджені ензимопатії, що супроводжуються порушенням біосинтезу тиреоїдних гормонів; дефект рецепторів до ТТГ;

c. уроджений пангіпопитуитаризм;

d. транзиторний;

- Ятрогенний;

Клініка. За клінічною картиною виділяють легку, середньотяжку та тяжку (мікседема) форми гіпотиреозу.

Захворювання проявляється уже в перші дні та місяці життя дитини.

Вагітність переношена, маса тіла при народженні більша за 4000 г, наявні набряки.

Характерний зовнішній вигляд дитини: кінцівки короткі та широкі, грубі риси обличчя, запале, широке перенісся, сідлоподібний ніс, вузькі очні щілини, збільшений язик, який не вміщується в роті, одутле обличчя, осиплий грубий голос, суха шкіра, жорстке волосся.

У дітей відмічаються в’ялість, сонливість, ослаблений акт смоктання, здутий живіт, гіпорефлексія, відкрите мале тім’ячко, схильність до закрепів, часто пупкова грижа, розходження прямих м’язів живота, пізнє відпадання пупкового канатика, затяжна жовтяниця. Шкіра у таких дітей суха, набрякла, стопи і кисті холодні.

Часто спостерігаються респіраторні симптоми - шумне дихання, іноді стридорозне, утруднене носове дихання, схильність до респіраторних захворювань, напади ціанозу, можливий типовий дихальний дистрес - синдром. Реакція на больові подразники уповільнена. Наявні гіпостезія, тривала гіпертонія м’язів, позитивний симптом Керніга. Розширені межі серця, брадикардія, вислуховується систолічний шум.

З 2-місячного віку типові симптоми затримки психо­фізичного розвитку, і якщо захворювання залишається нерозпізнаним, то вже через 5-6 місяців виявляється картина гіпотиреозу:

- затримка психо-фізичного розвитку;

- функціональні зміни практично всіх внутрішніх органів;

- трофічні порушення шкіри та її придатків.

Хворі діти не тримають голівку, пізно починають сидіти та ходити, порушуються прорізування зубів, велике тім'ячко довго (навіть до 8-9 років) може залишатися відкритим.

За відсутності лікування порушується розвиток кісткової системи.

Біологічний ("кістковий") вік дитини різко відстає від паспортного. При вродженому гіпотиреозі спостерігається відставання в розвитку лицьового черепа. Пропорції скелета наближаються до хондродистрофічних.

Постійним клінічним симптомом гіпотиреозу є виражений слизовий набряк (локалізація набряку в ділянках лоба, на губах, щоках, навколо орбіт (периорбітальний набряк).

Повіки нависають, очні щілини вузькі, риси обличчя згладжені, міміка відсутня.

Язик набряклий, висунутий з рота. У надключичній ділянці, на тильному боці стоп та кистей набряк утворює подушечки. Шкіра бліда, із жовтяничним відтінком, суха, лущиться внаслідок зниження секреції потових та сальних залоз.

Волосся у цих дітей сухе, ламке, рідке, тьмяне, випадає, наявна себорея шкіри волосистої частини голови, лоба, повік. Нігті ламкі, з тріщинами, ростуть повільно.

Порушуються функції печінки. Зниження моторики шлунково-кишкового тракту зумовлює нудоту, блювання, розтягнення шлунка та кишечника, метеоризм, апетит знижується. Постійним симптомом гіпотиреозу є запори. Зниження всмоктування заліза в кишечнику призводить до анемізації.

Порушується функція нирок. Потовиділення різко знижене.

Поряд із вираженою затримкою фізичного розвитку діти відстають від однолітків й у психічному розвитку. Пізно починають говорити, словниковий запас бідний, пам’ять та інтелект знижені. Діти загальмовані й не цікавляться іграшками, відстають у навчанні, їм тяжко контактувати з новими людьми, погано формуються навички.

При гіпотиреозі спостерігається також дисфункція інших ендокринних залоз.

Діагностика гіпотиреозу найбільш складна в період новонародженості, коли дитина ще перебуває на грудному вигодовуванні, яке зменшує прояви захворювання. При підозрі на природжений гіпотиреоз потрібно якнайшвидше установити діагноз і призначити адекватну терапію. Запізніла діагностика і лікування призводять до незворотних порушень фізичного та розумого розвитку дитини.

2. Параклінічні дослідження:

B. Додаткові

- Рентген кистей рук: затримка "кісткового" віку, епіфізарний дизгенез

- Для діагностики АІТ як причини гіпотиреозу: титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів (АТПО) або до мікросомальної фракції (АМФ) - вище верхньої межі норми у 2 - 3 рази.

- Аналіз крові на токсоплазмоз

Діагностика вродженого гіпотиреозу:

Лікування

Проводиться довічно.

а. Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (Л-тироксин, трийодтиронін) призначається незалежно від рівня ураження і причини, що викликала синдром гіпотиреозу.

- Призначається відразу повна замісна доза.

- Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або в Т4 (при вторинному гіпотиреозі) проводиться: на етапі підбору дози - 1 разна 1 міс., надалі, при досягненні компенсації (ТТГ0,5 - 2,0 мОД/л) - 1 раз на 6 міс.

Дози Л-тироксину:

б. Симптоматичне лікування: анемії, енцефалопатії, поліневропатії тощо

Покази до госпіталізації: важка декомпенсація хвороби

Критерії ефективності лікування:

- Відсутність клінічних ознак хвороби

- Нормальні темпи росту і статевого дозрівання

- ТТГ 0,4 - 2,0 мОД/ мл.

Профілактика:

Усунення причин, що призводять до розвитку гіпотиреозу

Диспансерне спостереження - довічне:

----------------

*ОГТТ - оральний глюкозо-толерантний тест

*АМФ - титр антитіл до мікросомальної фракції тироецитів

*АТПО - титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів.

Поиск по сайту: