АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Хронический миелолейкоз

Читайте также:
  1. Вопрос 22: Острый и хронический максиллярный синусит.
  2. Вопрос 23: Острый и хронический этмоидит.
  3. Вопрос 24: Острый и хронический фронтит.
  4. Острый и хронический аденоидит
  5. Острый и хронический фарингит. Формы заболеваний. Этиология, фарингоскопическая картина, симптомы, лечение.
  6. Перечень учебных элементов к графологической структуре нозологического построения темы: «Хронический пиелонефрит»
  7. Синдром вегетативной дистонии по ваготоничексому типу. Хронический тонзиллит. Головные боли напряжения, вестибулопатия, кардиалгия. Средней степени тяжести. Вагоинсулярные кризы
  8. Синдром вегетативной дистонии по смешанному типу. Хронический тонзиллит. Головные боли напряжения. Легкая – средняя степень тяжести
  9. Хронический бронхит
  10. Хронический бронхит
  11. Хронический гипертрофический ринит
  12. Хронический гломерулонефрит.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - опухоль миелоидной ткани. Морфологический субстрат опухоли составляют преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты.ХМЛ встречается обычно в возрасте 20-60 лет, реже в старческом и совсем редко у детей до 10 лет с одинаковой частотой у мужчин и женщин

Этиология и эпидемиология.

Впервые описан в 1923 г. Evald, в качестве самостоятельной нозологической единицы выделен в 1958 г. Bouroncle в виде лейкемического ретикулоэндотелиоза.

 

Патогенез. ХМЛ развивается в результате злокачественной трансформации стволовой кроветворной клетки, сохраняющей способность к дифференцировке и созреванию до зрелых клеточных элементов. Хромосомным маркером опухолевого клона при ХМЛ является филадельфийская хромосома (Ph-хромосома). Патологическая хромосома образуется в результате транслокации t(9;22). При этом происходит перенос протоонкогена c-abl из обычного положения на хромосоме 9 в расположение гена bcr на 22 хромосоме. В результате образуется химерный ген bcr/abl. Белок, продукт этого химерного гена, функционирует как тирозинкиназа, идентичная продукту генаАномальная хромосома обнаруживается почти во всех клетках миелопоэза (до 88%) и в В-лимфоцитах, поэтому все потомство - гранулоциты, моноциты, эритрокариоциты и мегакариоциты принадлежат к опухолевому клону. Это объясняет разнообразие клеточных вариантов бластной трансформации. До 95% случаев ХМЛ - Ph-позитивные и лишь 5-8% наблюдений регистрируются как Ph-негативные. Ph-хромосома выявляется в большей части клеток миелоидной ткани костного мозга, как при прогрессировании лейкоза, так и в периодДляХМЛ свойственно первичное поражение костного мозга с постепенным нарастанием опухолевой массы, которое сопровождается увеличением лейкозных миелокариоцитов, замещением жирового костного мозга и инфильтрацией лейкозными клетками органов и тканейВытеснение нормальных ростков кроветворения, неэффективный эритропоэз, появление аутоантител к эритрокариоцитам и тромбоцитам приводит к развитию анемии и тромбоцитопении. Лейкозная инфильтрация может поражать любые органы и ткани. Гиперлейкоцитоз вызывает лейкостазы в сосудах, чаще головного мозга, следствием чего является нарушение мозгового кровообращения, либо развитие ДВС-синдрома и сопутствующей кровоточивостиБольшая опухолевая масса, особенно в период цитостатической терапии, сопровождается распадом клеток, что приводит к повышению в крови (моче) мочевой кислоты и уратов. Инфильтрация опухолевыми клетками селезенки обуславливает ее рост, а быстрое увеличение ее размеров способствует развитию тяжелых осложнений. По мере прогрессирования заболевания в опухолевом клоне возникают дополнительные мутации, которые приводят к развитию новых субклонов, обладающих высокой пролиферативной активностью. Появление их указывает на клональную эволюцию заболевания, исход его в терминальную стадию. Опухолевые клетки теряют способность к созреванию. Блок в дифференцировке происходит на стадии бластных клеток (миелобластов, В-лимфобластов, эритробластов, мегакариобластов).



 

Клиника.В течение ХМЛ можно условно выделить три стадии (периода): начальную с незначительными гематологическими признаками, развернутую с выраженной клинико-гематологической симптоматикой и терминальную стадию, характеризующуюся прогрессированием дистрофических изменений

Начальная стадия.Заболевание чаще развивается постепенно, исподволь и первоначально может клинически ничем не проявляться либо наблюдается потливость, слабость, повышенная утомляемость. Иногда отмечаются «летучие» боли в суставах или тяжесть в левом подреберье в связи с увеличением селезенки. Течение болезни, особенно в отсутствии цитостатической терапии, может быть как медленным, так и прогрессирующим в зависимости от скорости роста опухоли, а также степени сохранности нормального кроветворения. Ведущее место среди клинических симптомов занимает спленомегалия как следствие миелоидной метаплазии (инфильтрации) селезенки.

Развернутая стадия.характеризуется прогрессированием болезни: увеличиваются размеры селезенки, позже печени, иногда лимфатических узлов, нарастает астенический синдром. Спустя 1-1,5 года развивается анемия, могут присоединяться интеркуррентные заболевания, например, пневмония, при прогрессировании ХМЛ может возникнуть ДВС-синдром. Возможна гиперурикемия и гиперурикозурия. Быстрое увеличение размеров селезенки приводит к развитию периспленита, а иногда инфаркта селезенки. Длительность развернутой стадии заболевания варьирует в среднем до 5 лет

‡агрузка...

Терминальная стадияхарактеризуется внезапным появлением новых проявлений болезни. Это может быть быстрый рост селезенки, приводящий к перисплениту или инфаркту, лихорадка, резкая потливость, слюнотечение, боли в костях, увеличение лимфатических узлов (с трансформацией в гематосаркому). Лейкозная инфильтрация может наблюдаться в любом органе, в частности, в легком, коже (лейкемиды) и т.д. Нарастают интоксикация и дистрофические изменения в органах, кахексия.

Эозинофильный вариант миелолейкоза характеризуется преобладанием преимущественно зрелых эозинофилов, при отсутствии или малого количества незрелых форм. Однако иногда возможно большое число эозинофильных миелоцитов.

Базофильный вариант миелолейкоза определяется преобладанием базофилов в клеточном субстрате.


1 | 2 | 3 | 4 |


При использовании материала, поставите ссылку на Студалл.Орг (0.008 сек.)