АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Гіпотиреоз МКХ-10

Читайте также:
  1. Вродженого гіпотиреозу
  2. Йододефіцитні захворювання МКХ-10:Е01.1
  3. Набутий гіпотиреоз

Гіпотиреоз –клінічний симптомокомплекс, спричинений стійким дефіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі або зниженням біологічного ефекту гормонів на тканинному рівні.

Гіпотиреоз належить до найбільш поширеної патології щитоподібної залози у дітей.

За рівнем ураження розрізняють:

- первинний (тирогенний)

- вторинний (гіпофізарний)

- третинний (гіпоталамічний)

- тканинний (периферичний) - резистентність до гормонів ЩЗ.

За строком виникнення:

- вроджений

- набутий

За перебігом:

- транзиторний

- субклінічний (мінімальна тироїдна недостатність)

- маніфестний

- ускладнений

За станом компенсації:

- компенсований

- декомпенсований

За строком маніфестації клінічних проявів:

- ранні форми:

˅ перманентний (персистуючий) вроджений гіпотиреоз

˅ транзиторний вроджений гіпотиреоз

- пізні форми:

˅ класична форма

˅ атипові (моносимптомні)

За розповсюдженістю в популяції:

- ендемічний

- спорадичний

Розповсюдженість гіпотиреозу становить 1на 4 000 - 4 500 дітей; 95% усіх випадків гіпотиреозу у дітей складає вроджений гіпотиреоз.

Клінічні прояви гіпотиреозу і вираженість симптомів залежать від термінів виникнення захворювання, рівня ураження, ступеня недостатності тиреоїдних гормонів.

 

Вроджений гіпотиреоз

Вроджений гіпотиреоз – синдром недостатності дії гормонів ЩЗ, який виникає внутрішньоутробно під дією ендогенних та екзогенних чинників і проявляється після народження дитини.

Вроджений гіпотиреоз (ВГ) належить до числа найбільш поширених і найтяжчих захворювань щитоподібної залози у дітей. У дівчаток захворювання зустрічається у 2-2,5 рази частіше, ніж у хлопчиків.

Повна або часткова недостатність тиреоїдних гормонів спричинює затримку розвитку всіх органів і систем:

•В першу чергу від недостатності тиреоїдних гормонів страждає ЦНС. Встановлена тісна залежність між строками початку замісної терапії та індексом інтелектуального розвитку дитини в наступному.

•Несвоєчасне виявлення та лікування вродженого гіпотиреозу призводить до тяжких порушень, часто незворотних, ЦНС, фізичного і психічного розвитку, формує загрозливі для життя стани, тяжкі патологічні синдроми.

Етіологія



Вроджений гіпотиреоз– гетерогенний за етіологією синдром, в етіопатогенезі якого беруть участь багато різних механізмів. Гіпотиреоз може бути як постійним, так і транзиторним.

Найчастіше причинами постійного первинного вродженого гіпотиреозу є:

•80-85% первинного вродженого гіпотиреозу – спорадичний стан, зумовлений порушенням морфологічного розвитку ЩЗ (дисгенезією ЩЗ):

˅ аплазією

˅ гіпоплазією

˅ ектопією щитоподібної залози

Причиною дисгенезії ЩЗ є як генетичні фактори, так і фактори зовнішнього середовища.

Вроджені порушення гормоногенезу в ЩЗ:

˅ Порушення транспорту йодидів

˅ Порушення органіфікації йоду

˅ Особлива форма дефекту перетворення неорганічного йоду на органічний – синдром

Пендреда, який характеризується збільшенням ЩЗ, нейросенсорною глухотою і розладами

вестибулярної функції; успадковується за аутосомно-рецесивним типом

˅ Порушення синтезу або транспорту тиреоглобуліну

˅ Порушення дейодування тирозинів

˅ Зниження чутливості до ТТГ.

Фактори ризику розвитку вродженого гіпотиреозу розподіляють на екзогенніта ендогенні.

Екзогенні чинники ризику виникнення вродженого гіпотиреозу:

◘Ендемічний дефіцит йоду

◘Ендемічний дефіцит селену

◘Трансплацентарний перехід материнських струмогенів (антитиреоїдні препарати, деякі медикаменти, надлишок йоду, селену тощо)

◘Радіаційний вплив на вагітну і плід

◘Дія хімічних факторів (в тому числі, тютюнопаління)

Ендогенні чинники ризику виникнення вродженого гіпотиреозу:

◘Генетично детерміновані ферментопатії, що спричинює дисгормоногенез в ЩЗ

◘Ушкодження антитиреоїдними антитілами, що проникають через плацентарний бар’єр і блокують розвиток ЩЗ, інгібують рецепцію тиротропного гормону у ЩЗ та інші ефекти.

◘Спадкові (сімейні) варіанти резистентності до тиреоїдних гормонів – аутосомно-рецесивні рецепторопатії.

‡агрузка...

Найбільший ступінь тиреоїдної недостатності відзначається при дизембріогенезі ЩЗ (аплазії та ектопії), а також при таких варіантах дизгормоногенезу як дефект синтезу тиреоїдного гормону. Менш тяжкі гормональні порушення виявляються при наявності дефектів тиреопероксидази і синтезу аномального тиреоїдного гормону.

Значну роль у розвитку гіпофункції ЩЗ у дітей відіграють вплив малих доз іонізуючої радіації та інші зобогенні чинники. Виявлено, що у районах, забруднених радіонуклідами, концентрація ТТГ у крові новонароджених вища, ніж у дітей із «чистої» місцевості.

 

●Вторинний вроджений гіпотиреоз розвивається в результаті ізольованого дефіциту тиротропного гормону або комбінованого дефіциту тропних гормонів гіпофіза, що проявляється гіпопітуїтаризмом.

Нетривале порушення адаптації гіпофізарно-тиреоїдної системи у новонароджених у постнатальний період, що проявляється клінічними і лабораторними ознаками гіпотиреоїдного стану, розцінюється як неонатальний транзиторний гіпотиреоз:

˅ Виникає внаслідок прийому під час вагітності антитиреоїдних препаратів; гіпотиреоз проходить через 1-2 тижні після народження в міру виведення з організму тіонамідів.

˅ Розвивається при дефіциті йоду у вагітної жінки. Недостатнє споживання йоду є однією з найчастіших причин вродженого гіпотиреозу. Якщо в постнатальному періоді дитина отримує недостатньо йоду з їжею, гіпотиреоз зберігається і може спричинити незворотні порушення фізичного і психічного розвитку.

˅ Може виникати внаслідок прийому препаратів йоду при лікуванні вагітної, використанні амніографії з йодвміщуючими контрастними речовинами або антисептиків, що містять йод.

˅ Може розвиватися при проникненні крізь плаценту материнських антитіл, які блокують рецептори тиротропіну плоду при аутоімунному тиреоїдиті у вагітної жінки.

˅ Виявляється при недоношеності дитини.

˅ Клінічні симптоми транзиторного гіпотиреозу неспецифічні: в’ялість, поганий апетит, пастозність шкіри, мармуровість, тривала жовтяниця, м’язова гіпотонія, зригування, схильність до закрепів.

˅ При гормональному дослідженні виявляють зниження Т4 і/або Т3, підвищення рівня ТТГ не таке значне, як при постійному вродженому гіпотиреозі, або спостерігається не завжди. Рівні даних гормонів у пуповинній крові нормальні. Рекомендують обстеження проводити не раніше 5 доби життя у доношених і 7-14 доби у недоношених дітей.

˅ У більшості дітей функція ЩЗ відновлюється до кінця першого місяця життя. Іноді перенесений у неонатальному періоді транзиторний гіпотиреоз несприятливо впливає на наступний фізичний і нервово-психічний розвиток дітей.

 

Патогенезгіпотиреозу визначається порушенням метаболізму та функціонального стану органів і систем, зумовлених повною або частковою недостатністю тиреоїдних гормонів:

Тиреоїдна недостатність характеризується сповільненням всіх процесів метаболізму. Знижується швидкість окисних процесів; пригнічується активність ферментних систем; зменшується утилізація кисню тканинами.

Підвищується трансмембранна клітинна проникливість, в тканинах накопичуються недоокислені продукти обміну.

Порушення синтезу та катаболізму білків, процесу їх виведення з організму призводить до значного підвищення продуктів білкового розпаду. Одночасно знижується вміст нуклеїнових кислот. Білковий спектр крові змінюється в бік підвищення глобулінових фракцій.

В органах, тканинах, шкірі накопичуються кислі глікозоаміноглікани, переважно гіалуронова та хондроітинсірчана кислоти, змінюється колоїдна структура сполучної тканини, посилюється її гідрофільність, затримується натрій, розвивається муцинозний набряк.

Розлади вуглеводного обміну полягають у послабленому всмоктуванні глюкози в кишечнику, зниженні активності ферментів, коферментів, інтенсивності аеробного та анаеробного шляхів перетворення глюкози (порушення фосфорилювання).

Пригнічуються утилізація та виділення продуктів ліполізу; підвищується рівень холестерину, тригліцеридів, бета-ліпопротеїдів.

•Порушується водний та електролітний обмін. Зменшується фільтрація рідини через капілярні стінки, втрата води легенями та шкірою, виведення хлоридів, натрію, в кістках затримуються іони кальцію та фосфору.

•Внаслідок накопичення глікозоаміногліканів, набряку та інших процесів виявляються дистрофічні зміни в серцевому м’язі, знижується скоротлива здатність міокарду, зменшується серцевий викид, збільшується об’єм серця. Може накопичуватися рідина в перикарді і розвиватися перикардит, іноді в поєднанні з іншими проявами полісерозиту (асцит, гідроторакс тощо).

Найбільш тяжкі наслідки дефіциту тиреоїдних гормонів – це гальмування розвитку тканини мозку - зменшується його маса та розміри, порушується мієлінізація нервових волокон, з’являються морфофункціональні зміни в мембранах нейронів та провідних шляхах, вища нервова діяльність пригнічується. Особливо чутливий мозок до недостатності тиреоїдних гормонів у дітей перших місяців і років життя в період його швидкого росту і активного нейрогенезу. Тиреоїдна недостатність в цей період спричинює затримку дозрівання нервової системи і зумовлює часто незворотну психічну відсталість.

•Сповільнюються процеси скостеніння, ріст скелета, формування внутрішніх органів. Відзначається затримка фізичного розвитку. Внаслідок специфічних змін у хрящах тілобудова поступово набуває диспропорційного характеру.

Клініка

Виділяють легку, середньотяжку та тяжку (мікседема) форми гіпотиреозу.

Вперше мікседема в ранньому дитячому віці була описана Fagge у 1870 році, в 1878 була виявлена атрофія щитоподібної залози у хворих з подібною клінікою. Внаслідок специфічного набряку шкіри та підшкірної клітковини захворювання назвали «мікседемою».

●Клінічні прояви гіпотиреозу залежать від віку дитини, тяжкості гормонального дефіциту. Має значення характер вигодовування дитини.

-При більш вираженому дефіциті гормонів захворювання частіше проявляється відразу після народження і має повний «класичний» синдромокомплекс (типова форма).

-За легкої недостатності тиреоїдних гормонів симптоми менш виражені, проявляються пізніше і можуть формувати неповний синдромокомплекс (моносимптомна, атипова форма) вродженого гіпотиреозу.

-Якщо дитина вигодовується грудним молоком, клінічна симптоматика дефіциту тиреоїдних гормонів у дітей з вродженим гіпотиреозом може бути мінімальною, тому що грудне молоко здорової матері містить кількість тиреоїдних гормонів, яка відповідає добовій потребі новонародженого. Штучне вигодовування коров’ячим молоком не містить даних гормонів.

●Клінічні ознаки вродженого гіпотиреозу у неонатальному періоді:

■ Переношена вагітність (більше 40 тижнів)

■ Велика маса тіла новонародженої дитини (більше 3500- 4000 г)

■ Пізнє відходження меконія, здутий живіт

■ Ознаки недозрілості при доношеній вагітності (запале широке перенісся, сідлоподібний

ніс, гіпертелоризм з вузькими очними щілинами тощо)

■ В’ялість, сонливість, дитина надто спокійна, не реагує на незручності, рідко плаче

■ Шкіра суха, набрякла (іноді шкіра має мармуровий малюнок)

■ Щільні набряки на тильній поверхні кистей, ступнів, у надключичних ямках

■ Набряклість обличчя, потовщення краю повік, грубі риси обличчя

■ Напіввідчинений рот, збільшений у розмірах язик (макроглосія)

■ Затяжна жовтяниця

■ Окружність голови збільшена, сагітальний шов, мале тім’ячко відкриті

■ Грубий, низького тембру голос при плачу

■ Слабкий смоктальний рефлекс

■ Уповільненість рухів, рефлексів

■ Гіпотонія м’язів, розходження прямих м’язів живота, пупкова грижа

■ Погане утримання тепла, швидке переохолодження, стопи і кисті холодні

■ Пізнє відпадання пуповини, погана епітелізація пупкової ранки

■ Нерідко тенденція до брадикардії

■ Реакція на больові подразники уповільнена, гіпестезія, тривала гіпертонія м’язів, симптом

Керніга

■ Респіраторний дистрес-синдром

 

При відсутності лікування клінічна картина вродженого гіпотиреозу стає дедалі більш очевидною і вже через 5-6 місяців виявляється класична картина гіпотиреозу з трьома основними групами симптомів за L. Wilkins: затримка психофізичного розвитку, функціональні зміни практично всіх внутрішніх органів, трофічні порушення шкіри та її придатків :

♦Затримка психофізичного розвитку: діти довго не тримають голівку, пізно починають сидіти, ходити, говорити, словниковий запас бідний; в'ялість, сонливість; діти загальмовані, замкнуті, мовчазні, пасивні, не відчувають інтересу до оточуючого, не цікавляться іграшками, погано формуються навички, ім важко контактувати з новими людьми, розумова відсталість різного ступеня

♦Запізнюється поява ядер скостеніння; кістковий вік різко відстає від паспортного; епіфізарний дисгенез

♦Затримка росту з відносним укороченням кінцівок (хондродистрофічні пропорції скелета)

♦Порушуються терміни і порядок прорізування і заміни зубів, частий карієс

♦Голова гідроцефальної форми; пізнє закриття тім’ячка

♦Можуть спостерігатися парестезії, ністагм, косоокість, нейросенсорна туговухість,

ураження периферичних нервів

♦Швидкість проведення глибоких рефлексів знижується (швидкість ахілового рефлексу)

♦Шкіра бліда з жовтяничним відтінком, суха, лущиться, холодна

♦Трофічні розлади придатків шкіри: волосся сухе, ламке, тускле, випадає, себорея

волосистої частини голови, лоба, повік; нігті ламкі, з тріщинами, ростуть повільно.

Потовиділення різко знижене

♦Виражений слизовий набряк в різних органах і тканинах, шкірі, підшкірній клітковині;

набрякле обличчя, губи, повіки, язик, надключичні ямки, тильні поверхні кистей та ступнів

♦Гіпотермія, холодні кисті, ступні

♦Широке запале перенісся, гіпертелоризм, напіввідкритий рот з великим «розпластаним»

язиком; сонний позір

♦Зміни функціонального стану скелетних м’язів - гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми;

втомлюваність, млявість, повільність рухів; характерна постава з вираженим поперековим

лордозом.

♦Знижений апетит, недостатня прибавка маси тіла

♦Великий розпластаний живіт

♦Пупкова грижа, можливе розходження прямих м’язів живота

♦Метеоризм, закрепи

♦Брадикардія, послаблення серцевих тонів, межі розширені, артеріальний тиск знижений.

Скоротлива функція міокарду порушується за типом синдрому гіподинамії

♦Низький тембр голосу

♦Респіраторні порушення: утруднене носове дихання, сопіння, хропіння, схильність до

респіраторних інфекцій, ціаноз носогубного трикутника

♦Лабораторні показники: зниження вольтажа зубців на ЕКГ, уповільнення провідності

брадикардія, нормохромна нормоцитарна анемія, гіперхолестеринемія, затримка появи

ядер скостеніння з причини нерівномірної їх осифікації.

Зустрічаються також атипові форми вродженого гіпотиреозу (моносимптомні):

- Псевдоанемічна

- Псевдогемолітична хвороба новонароджених

- Псевдогеморагічна

- Кардіопатична

- З ізольованою пропорційною затримкою росту

- Псевдо-Гіршпрунг

 

У старших дітей нелікований вроджений гіпотиреоз проявляється вираженими характерними клінічними ознаками:

◘Зниження інтелекту різного ступеня

◘Слабкість, втомлюваність, сонливість, «оглушеність»; емоційна загальмовність. Погана

успішність у школі; зниження пам’яті

◘Уповільнене мовлення, незграбність рухів

◘Значне відставання у рості (тиреогенний нанізм), диспропорційна тілобудова (короткі

кінцівки з широкими кистями та ступнями, відносно крупні тулуб і голова)

◘Затримка статевого розвитку (виявляється гіпоплазія та дисфункція статевих залоз)

◘Шкіра бліда, суха, груба, холодна; потовиділення знижене

◘Волосся сухе, ламке, тускле, випадає; запізніла зміна зібів

◘Набряки обличчя, кінцівок, надключичних ямок; язик набряклий з відбитками зубів;

байдужий позір

◘Апетит знижений; закрепи

◘Значне послаблення серцевих тонів, межі розширені, брадикардія. Може бути

перикардіальний випіт. Артеріальний тиск знижений

◘Артралгії, випіт в порожнину суглобів

◘М’язова гіпотонія

◘Порушуються функції печінки, нирок

◘Мерзлякуватість, непереносність холоду, гіпотермія

◘Зниження гостроти слуху

◘Грубий, низький голос

◘Нерідко виявляється зоб

◘Може виявлятися дисфункція інших ендокринних залоз

◘Лабораторні показники: зниження вольтажа зубців на ЕКГ, уповільнення провідності

брадикардія, нормохромна нормоцитарна анемія, гіперхолестеринемія, затримка появи ядер

скостеніння з причини нерівномірної їх осифікації.

Діагностика


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 |


При использовании материала, поставите ссылку на Студалл.Орг (0.186 сек.)