АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Основные синдромы поражений системы крови

Читайте также:
  1. B. Основные принципы исследования истории этических учений
  2. F50-F59 Поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами
  3. I. ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ (ТЕРМИНЫ) ЭКОЛОГИИ. ЕЕ СИСТЕМНОСТЬ
  4. I. ОСНОВНЫЕ СПОСОБЫ ПЕРЕДВИЖЕНИЯ И ПРЕОДОЛЕНИЯ ПРЕПЯТСТВИЙ
  5. I. Формирование системы военной психологии в России.
  6. I.3. Основные этапы исторического развития римского права
  7. I.СИСТЕМЫ ЛИНЕЙНЫХ УРАВНЕНИЙ. МЕТОД ГАУССА
  8. II Съезд Советов, его основные решения. Первые шаги новой государственной власти в России (октябрь 1917 - первая половина 1918 гг.)
  9. II. ИСЧИСЛЕНИЕ БЕСКОНЕЧНО–МАЛЫХ И ЕГО ОСНОВНЫЕ КАТЕГОРИИ
  10. II. Органы и системы эмбриона: нервная система и сердце
  11. II. Основные задачи и функции
  12. II. Основные задачи и функции

Синдром анемии. У детей, особенно раннего возраста, наиболее часто наблюдается анемия. Под анемией понимается снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4×1012/л), или того и другого. В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (Hb 90–110 г/л), среднетяжелые (Hb 60–80 г/л) и тяжелые (Hb менее 60 г/л) формы анемии. Анемия клинически проявляется различной степенью бледности кожи и видимых слизистых оболочек. При остро возникших анемиях (постгеморрагических) больные жалуются на головокружение, шум в ушах, над сердцем выслушивается систолический шум, а на сосудах – шум «волчка». Наиболее часто у детей первых трех лет отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста – постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений (особенно желудочно-кишечных, почечных и маточных). У больных, страдающих анемиями, важно знать регенераторную способность костного мозга. С этой целью определяют число ретикулоцитов. Ретикулоцитоз всегда указывает на достаточную регенераторную функцию костного мозга. В то же время отсутствие ретикулоцитов в периферической крови или очень низкие их числа (не соответствующие степени анемии) могут быть одним из признаков гипоплазии (гипопластических анемий).

При анемии, как правило, обнаруживают неправильной формы эритроциты – пойкилоцитоз – и разную их величину – анизоцитоз. Особое место занимают гемолитические анемии. Они могут быть врожденными или приобретенными. Клинически гемолиз часто сопровождается повышением температуры тела, бледностью и различной степени желтухой, увеличением печени и селезенки. При гемолитической анемии Минковского–Шоффара наблюдается микросфероцитоз. При приобретенных гемолитических анемиях размеры эритроцитов обычно не изменены.

Часто синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах, при гемоглобинопатиях, при которых имеется врожденное нарушение структуры глобиновой части гемоглобина.

Особое место занимает гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери. Эта несовместимость может быть по резус–фактору (Rh) или по системе АВ0. Первая форма протекает более тяжело. В этих случаях эритроциты плода проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов. Материнские гемолизины, по мере увеличения гестационного возраста, трансплацентарно переходят к плоду и вызывают гемолиз эритроцитов, что клинически при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки. При особенно тяжелых формах может быть гибель плода (водянка плода).

Синдромы лейкоцитоза и лейкопении. Изменения белой крови могут выражаться в увеличении и снижении числа лейкоцитов. Повышение числа лейкоцитов (у детей выше 10×109/л) называется лейкоцитозом, снижение (менее 5×109/л) – лейкопенией. Важно знать, за счет каких форменных элементов белой крови происходит повышение или снижение числа лейкоцитов. Изменение числа лейкоцитов чаще может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов. Реже наблюдается изменение числа эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз – абсолютный нейтрофилез – свойствен септическим и гнойно-воспалительным заболеваниям (сепсис, пневмония, гнойные менингиты, остеомиелит, аппендицит, гнойный холецистит). Нейтрофилез при гнойно-септических заболеваниях сопровождается некоторым омоложением – сдвигом лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных, реже до миелоцитов. Менее выражен нейтрофилез при дифтерии, скарлатине. При злокачественных заболеваниях крови – гемопатиях (особенно при лейкозах) – может наблюдаться особенно высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо– и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), причем в формуле белой крови присутствуют все переходные формы лейкоцитов. При остром лейкозе в формуле крови обычно наблюдается hiatus leucemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм. Лимфоцитарный лейкоцитоз – абсолютный лимфоцитоз – свойствен бессимптомному инфекционному лимфоцитозу (иногда выше 100×109/л), коклюшу (20×109/л – 30×109/л), инфекционному мононуклеозу. При первых двух заболеваниях – лимфоциты зрелые, при инфекционном же мононуклеозе необычной формы – широкоцитоплазменные. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток – лимфобластов – свойствен лимфоидному лейкозу. Относительный лимфоцитоз отмечается при вирусных инфекциях (грипп, ОРВИ, корь, краснуха и др.).

Эозинофильные лейкемоидные реакции в виде нарастания числа эозинофилов в периферической крови свойственны аллергическим заболеваниям (бронхиальная астма, сывороточная болезнь), глистным инвазиям (аскаридоз, токсокароз и др.) и протозойным инфекциям (лямблиоз и др.). Иногда наблюдаются моноцитарные лейкемоидные реакции, природа которых не всегда ясна. Относительный моноцитоз свойствен коревой краснухе, малярии, лейшманиозу, дифтерии, ангине Венсана–Симановского, эпидемическому паротиту и др.

Лейкопении чаще наблюдаются за счет снижения нейтрофилов – нейтропении. Нейтропенией у детей считается снижение абсолютного количества лейкоцитов (нейтрофилов) на 30% ниже возрастной нормы. Нейтропении могут быть врожденными и приобретенными. Они часто возникают после приема лекарственных препаратов (особенно цитостатических препаратов – 6-меркаптопурина, циклофосфана и других, используемых при лечении онкологических больных, а также сульфаниламидов, амидопирина), в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при кори и краснухе, при малярии. Лейкопении свойственны вирусным инфекциям, а также ряду заболеваний, отличающихся особо тяжелым течением.

Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии. Относительная и абсолютная лимфопения наблюдается при иммунодефицитных состояниях. Она развивается лишь через несколько месяцев от начала клинических признаков иммунодефицита (преимущественно за счет Т–лимфоцитов).

Под термином «геморрагический синдром» понимается повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т.д. В клинической практике целесообразно выделять несколько типов кровоточивости.

1. При гематомном типе определяются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже – спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, т.е. спустя несколько часов после травмы. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и IX факторов).

2. Петехиально–пятнистый, или микроциркуляторный, тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших травмах кровотечениями – носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения, кроме кровотечений после тонзиллэктомии, не отмечаются. Часты и опасны кровоизлияния в мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемиях, дефиците X, V и II факторов.

3. Смешанный (микроциркуляторно–гематомный) тип характеризуется сочетанием двух ранее перечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда–Юргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII+V, VII, XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов.

4. Васкулитно–пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (или синдром Шенлейна–Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи.

При васкулитно–пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро– и (чаще) микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиэктазий. Наиболее частый тип – болезнь Рандю–Ослера. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное, реже – гематурия и легочные.

Клиническое выделение этих вариантов кровоточивости позволяет определять комплекс лабораторных исследований, необходимых для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.

Синдром увеличения лимфатических узлов. Лимфатические узлы могут увеличиться при различных инфекциях, болезнях крови, опухолевых процессах и т.д.

1. Острое увеличение одной группы лимфатических узлов (регионарное) в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности возникает при стафило– и стрептококковой инфекции (пиодермия, фурункул, ангина, отит, инфицированная рана, экзема, гингивит, стоматит и др.). Иногда лимфатические узлы нагнаиваются, что сопровождается повышением температуры тела.

Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных и других лимфатических узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторно-вирусных заболеваниях. У детей старшего возраста реакция подчелюстных и тонзиллярных лимфатических узлов отчетливо выражена при лакунарной ангине, дифтерии зева.

2. При острых воспалениях лимфаденит почти всегда быстро исчезает. Он держится длительное время при хронических инфекциях, например, при туберкулезе. Туберкулез периферических лимфатических узлов ограничивается определенной областью, чаще всего шейной их группой. Лимфатические узлы представляют собой значительный, плотный, безболезненный пакет, обнаруживающий тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неровные рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой. Иногда туберкулез шейных лимфатических узлов сравнивают с ошейником. Внутрикожная вакцинация против туберкулеза в редких случаях может сопровождаться реакцией подмышечных лимфатических узлов (так называемый бецежит). Вспомогательными методами диагностики являются туберкулиновые пробы, диагностические пункции или биопсия. Генерализованное увеличение лимфатических узлов может наблюдаться при диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации. Характерно хроническое течение: в пораженных лимфатических узлах развивается фиброзная ткань («железы–камушки», по А.А. Киселю). Иногда при диссеминированном туберкулезе возможны казеозный распад и образование свищей.

Другая хроническая инфекция – бруцеллез – сопровождается диффузным увеличением лимфатических узлов до размера лесного ореха, малоболезненных. Одновременно отмечается увеличение селезенки. Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе. Некоторые его формы характеризуются увеличением шейных лимфатических узлов. Для уточнения диагноза поражения используют внутрикожную пробу с токсоплазмином и реакцию связывания комплемента. Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях: гистоплазмозе, кокцидиомикозе и др.

3. Лимфатические узлы увеличиваются также при некоторых вирусных инфекциях. Затылочные и заушные лимфатические узлы увеличиваются в продроме краснухи, позднее возможно диффузное увеличение лимфатических узлов; они болезненны при надавливании, имеют эластичную консистенцию. Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при кори, гриппе, аденовирусной инфекции. Припухшие лимфатические узлы имеют плотную консистенцию и болезненны при пальпации. При болезни Филатова (инфекционный мононуклеоз) увеличение лимфатических узлов более выражено в области шеи, обычно с обеих сторон, реже увеличены другие группы, вплоть до образования пакетов. Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями периаденита (спаянность с кожей) отмечается при болезни «кошачьей царапины». Одновременно могут появиться озноб, умеренный лейкоцитоз. Нагноение происходит редко.

4. Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекционно-аллергических заболеваниях. Аллергический субсепсис Висслера–Фанкони характеризуется диффузной микрополиаденией. Парентеральное введение чужеродного белка нередко вызывает сывороточную болезнь, которая сопровождается диффузной лимфаденопатией.

Более значительное увеличение регионарных лимфатических узлов – у места введения сыворотки.

5. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при заболеваниях крови. В большинстве случаев при острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно появляется рано и больше всего выражено в области шеи; размеры их, как правило, не велики – до лесного ореха. Однако при опухолевых формах размеры могут быть значительными. При этом увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостения и других областей, образуя большие пакеты. Хронический лейкоз – миелоз – у детей встречается редко, лимфатические узлы при нем увеличиваются и нерезко выражены.

6. Лимфатические узлы часто становятся центром опухолевых процессов – первичных опухолей или метастазов в них. При лимфосаркоме увеличение лимфатических узлов можно видеть или прощупать в виде больших или малых опухолевых масс, которые вследствие прорастания в окружающие ткани неподвижны и могут давать симптомы сдавления (отек, тромбоз, паралич). Увеличение периферических лимфатических узлов является основным симптомом при лимфогранулематозе: увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определяемыми узлами. Они вначале подвижны, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть спаяны друг с другом и подлежащими тканями, становятся плотными, безболезненными или умеренно болезненными. Характерно обнаружение клеток Березовского–Штернберга в пунктате или гистологическом препарате.

Увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены при хлороме, множественной миеломе, ретикулосаркоме. Метастазы в регионарные лимфатические узлы наблюдаются часто при злокачественных опухолях. Пораженные узлы увеличиваются и становятся плотными.

7. Синдром увеличения периферических лимфатических узлов может отмечаться при ретикулогистиоцитозе «X» (болезни Летерере–Зиве, Хенда–Шюллера–Крисчена), когда отмечается увеличение шейных, подмышечных или паховых лимфатических узлов.

Детский «лимфатизм» как проявление особенностей конституции. Если вернуться и внимательно рассмотреть диаграмму Scammon по особенностям роста разных органно-тканевых систем ребенка, то следует обратить самое пристальное внимание на особенности роста лимфатической ткани. Дети по своей возрастной сущности и сущности, отличной от взрослых, – яркие лимфатики. Первой тканью, реагирующей на ростовую стимуляцию в детском организме, тканью, имеющей самое богатое представительство рецепторов к ростовым гормонам, является лимфоидная ткань. Если ребенок растет, то впереди его скелета и внутренних органов растут его лимфоидные образования – миндалины, аденоиды, вилочковая железа, периферические лимфатические узлы, скопления лимфоидной ткани на слизистых оболочках и т.д. Детский «лимфатизм» – это сугубо физиологическое, абсолютно симметричное увеличение лимфатических узлов и образований, сопутствующее росту ребенка. В возрасте от 6 до 10 лет общая лимфоидная масса детского организма может вдвое превысить лимфоидную массу взрослого человека. Потом начинается ее инволюция. К числу проявлений пограничных состояний здоровья могут относиться и такие, как гиперплазия вилочковой железы или периферических лимфатических желез, выходящие за рамки физиологического «лимфатизма». Особенное внимание врачей должна привлекать значительная, доходящая до нарушений дыхания гиперплазия вилочковой железы. Такие степени гиперплазии тимуса не могут быть физиологичными. У таких детей следует исключать опухолевые процессы, иммунодефицитные состояния и т.д.

Значительные степени «лимфатизма», включая и гиперплазию вилочковой железы, могут иметь дети с заметно ускоренным физическим развитием и, как правило, с перекормом, особенно перекормом белком. Этот лимфатизм можно так и назвать «макросоматическим», или «акселерационным». Он свойствен детям конца первого года или 2-го, редко 3–5 лет жизни. Его своеобразным антиподом является вариант классической аномалии конституции, известной под названием «лимфатико–гипопластического диатеза». При этой форме увеличение вилочковой железы и в небольшой степени гиперплазия периферических лимфатических образований сочетаются с небольшими показателями длины и массы тела при рождении и последующим отставанием скорости роста и прибавок массы тела, т.е. состоянием гипоплазии или гипостатуры. По современным представлениям, такой вариант «лимфатизма» является отражением последствий внутриутробной инфекции или гипотрофии и возникшей вследствие их нейрогормональной дисфункции. В случаях, когда такая дисфункция приводит к снижению резервов или глюкокортикоидной функции надпочечников, ребенок может иметь в симптоматике гиперплазию вилочковой железы. Оба вида лимфатизма – и макросоматический, и гипопластический в силу относительной (ростовой) в первом варианте и абсолютной недостаточности резервов надпочечников (во втором) имеют общий повышенный риск. Это риск злокачественного течения интеркуррентных, чаще всего респираторных инфекций. На фоне гиперплазии вилочковой железы инфекция создает риск внезапной или, правильнее, скоропостижной смерти. Раньше это называлось в педиатрии «тимической» смертью, или «mors thymica».

Синдром «лимфатизма», очень напоминающий по клинической картине возрастной детский лимфатизм, но с большей степенью гиперплазии лимфатических образований, с возникающими нарушениями общего состояния (плач, беспокойство, неустойчивость температуры тела), преходящими нарушениями носового дыхания или насморком, можно видеть при наличии у ребенка сенсибилизации к какому-то фактору его бытового окружения. Это свойственно респираторной сенсибилизации с быстрой стимуляцией роста миндалин и аденоидов, затем других лимфатических узлов. Это же наблюдается и при пищевой сенсибилизации. Тогда первыми ответившими лимфатическими узлами будут мезентериальные с клинической картиной регулярной «колики» и вздутия животика, затем ответят миндалины и аденоиды.

Иногда «лимфатизм» принимает возвратно–рецидивирующий характер. На первое место при этом чаще выходят подчелюстные, переднешейные лимфатические узлы, затем опять лимфатические узлы кольца Вальдейера, реже – это множественная гиперплазия периферических желез. Нередко после перенесенной инфекции увеличение лимфатических узлов остается выраженным на длительные сроки. Такая симптоматология свойственна некоторым формам иммунодефицитных состояний, в частности недостаточности антителообразования. Таким пациентам требуется углубленное иммунологическое обследование.

И, наконец, нельзя забывать о самой тривиальной причине стойкой гиперплазии лимфатических узлов. Иногда – это очень симметричная гиперплазия, и ее отличие от физиологического «лимфатизма» состоит только в наличии некоторых жалоб общего характера. Врач обязан заподозрить у каждого такого ребенка наличие текущей хронической инфекции и провести соответствующее обследование и лечение. Если раньше наши учителя и предшественники выявляли у таких пациентов туберкулезную инфекцию, то у нас выбор значительно шире – от «букета» внутриутробных инфекций, включая венерические, до множества латентно текущих вирусных инфекций и ВИЧ. Таким образом, диагнозы конституционального «лимфатизма» имеют право на существование только тогда, когда другие причины лимфоидной гиперплазии представляются маловероятными.

Синдром недостаточности костномозгового кроветворения, или «миелофтиз». Может развертываться остро в тех случаях, где наблюдается поражение какими-то миелотоксическими факторами, например, большой дозой бензола или проникающей радиацией. Иногда такая реакция возникает у детей вследствие индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам (например, левомицетину), сульфаниламидам, цитостатикам, средствам противовоспалительным или обезболивающим. В случае тотального поражения всех ростков костномозгового кроветворения говорят о «панмиелофтизе», или тотальной аплазии кроветворения. Общие клинические проявления могут включать в себя высокие лихорадки, интоксикацию, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекций или грибковых заболеваний. В крови – панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада и опустошения.

Гораздо чаще недостаточность кроветворения у детей проявляется как медленно прогрессирующее заболевание, и его симптоматика соответствует наиболее вовлеченному ростку кроветворения. В педиатрической практике могут встречаться больные с врожденными конституциональными формами недостаточности кроветворения.

Конституциональная апластическая анемия, или анемия Фанкони. В наиболее типичных случаях выявляется после 2–3 лет, но иногда и в старшем школьном возрасте. Дебютирует заболевание с возникновения моноцитопении либо анемии, либо лейкопении, либо тромбоцитопении. В первом случае поводом для обращения являются общая слабость, бледность, одышка, боли в сердце. Во втором варианте – упорные по течению инфекции и поражения слизистой оболочки полости рта, в третьем варианте дебюта – повышенная кровоточивость и «синячки» на коже. В течение нескольких недель, иногда месяцев и редко дольше, происходит закономерный переход в бицитопению (два ростка) и, наконец, панцитопению периферической крови. Костномозговой недостаточности у большинства больных сопутствуют множественные скелетные аномалии и особенно типичной является аплазия радиуса на одном из предплечий. Собственно анемия при такой панцитопении отличается явной тенденцией к увеличению размеров циркулирующих эритроцитов (макроцитарная анемия), и нередко, и лейкоцитов. При цитогенетическом исследовании подтверждается эффект повышенной «ломкости» хромосом в лимфоидных клетках больного ребенка.

Наиболее значимые врожденные заболевания, сопровождающиеся моноцитопеническим синдромом по периферической крови, представлены в форме перечня ниже.

Эритробластная аплазия:

врожденная гипопластическая анемия,

– Блекфена–Дайемонда:

– транзиторная эритробластопения детского возраста;

– транзиторная аплазия при заболеваниях с хроническим гемолизом эритроцитов.

Нейтропения:

болезнь Костманна;

– синдром Швекмана–Дайемонда:

– циклическая нейтропения.

Тромбоцитопения:

тромбоцитопения при аплазии радиуса;

– амегакариоцитарная тромбоцитопения.

Многие заболевания системы крови, равно как и негематологические заболевания, проявляются цитопеническими синдромами вне зависимости от врожденной недостаточности костномозгового кроветворения. В этих случаях наблюдается либо преходящая приобретенная низкая продуктивность кроветворения, как это бывает, например, при недостаточности питания, либо относительная недостаточность кроветворения при большой скорости потерь клеток крови или их разрушения.

Низкая эффективность эритропоэза, имитирующая клинически гипопластическую анемию, может возникать при недостаточности естественных физиологических стимуляторов эритропоэза. К ним можно отнести гипоплазию почек или хроническую почечную недостаточность с выпадением продукции эритропоэтина.

Недостаточность щитовидной железы также нередко манифестирует упорной анемией. Иногда причину ингибирования эритропоэза можно видеть в нескольких факторах патогенеза основного соматического заболевания, включающих в себя и нарушения питания, и миелодепрессивный эффект хронического воспаления, и нередкие побочные эффекты применяемых лекарственных средств.

Алиментарно-дефицитные, или «нутритивные» анемии. В странах или регионах с широкой распространенностью детского голодания по типу белково-энергетической недостаточности анемизация является естественной спутницей голода и по генезу всегда полиэтиологична, и наряду с факторами пищевой недостаточности, в ее происхождении серьезную роль играют многочисленные острые и хронические инфекции, гельминтозы и паразитозы. В странах с несколько более устроенной жизнью и санитарной культурой алиментарные анемии чаще всего выявляются у детей раннего возраста, где ограниченный ассортимент продуктов питания не предоставляет возможности сбалансированного обеспечения всем комплексом необходимых нутриентов. Особенно критической представляется обеспеченность железом для тех детей, которые родились преждевременно или с низкой массой тела. При преждевременных родах ребенок лишается периода накопления нутриентов (депонирования), относящегося по срокам к последним неделям беременности. У них отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ и, в частности, железа, меди и витамина В12. Грудное молоко, особенно у плохо питающейся кормящей матери, не может компенсировать отсутствия депонированных компонентов питания. Дефицит железа представляет собой опасность для кислородного обеспечения как через дефицит гемоглобина крови, так и через нарушения тканевых механизмов передачи кислорода от крови к тканям. Отсюда и особенная настороженность педиатров, наблюдающих детей раннего возраста в отношении обеспеченности ребенка адекватным питанием и предупреждения его анемизации. Введение в питание ребенка цельного коровьего молока или его смесей также может отразиться на обеспечении его железом в конце 1–2-го года жизни. Здесь нередко возникают потери железа с эритроцитами, выходящими в просвет кишечника диапедезом. Наконец, в подростковом периоде, особенно у девушек, начавших менструировать, снова возникает высокая вероятность железистой необеспеченности и возникновения малокровия. Педиатрическая практика пользуется несколькими лабораторными подходами к выявлению начавшегося дефицита железа, в частности через определение уровня ферритина, насыщения трансферрина железом и т.д. Однако первой линией диагностики, несомненно, являются гематологические исследования, направленные на относительно раннее выявление начальных признаков анемизации. Табл. иллюстрирует набор комплекса биохимических и гематологических методов для диагностики «статуса по железу» взрослого человека или детей старше 10–12 лет. В табл. приведены данные по отдельным критериям, но в более широком возрастном аспекте.

Таблица Критерии «статуса по железу» (Gibson, 1990)

Критерии Пол Норма Снижение обеспеченности Недостаточность железа Железодефицитная анемия
Гемоглобин, г/л М Ж   Норма Норма Ниже 130 Ниже 120
Гематокрит, % М Ж   » » Ниже 41 Ниже 36
Средний объем эритроцита, (fl) Оба пола   » » Снижен – ниже 80
Железо сыворотки, мкмоль/л Оба пола   Норма Снижено – менее 10 Низкое – менее 7
Насыщение трансферрина, % То же   » Низкое – ниже 15 Низкое – ниже 15
Протопорфирин эритроцитов, мкмоль/л эритроцитов М Ж 0,8 0,9 Увеличен на 0,1 и выше Повышен – более 1,24 Высокий – 1,47
Общая железосвязывающая способность, мкмоль/л Оба пола   Увеличен – 64 и выше Увеличена – 70 и выше Высокая – более 74
Ферритин сыворотки крови, мкг/л М Ж   Низкий – ниже 12 Низкий – ниже 12 Низкий – ниже 12

Таблица Лабораторные гематологические свидетельства обеспеченности железом

Возраст, годы Пол Hb г/100 мл Ht, % Объём клетки (MCV) Концентрация Hb, в клетке (MHCH), ед.
среднее не ниже среднее не ниже среднее не ниже среднее не ниже
0,5–4 Оба пола 12,5 11,0            
5–10 Оба пола 13,0 11,5            
11–14 Ж М 13,5 14,0 12,0 12,0            
15–19 Ж М 13,5 15,0 12,0 13,0            
20–44 Ж М 13,5 15,5 12,0 13,5            

Перечень нутриентов, дефицит которых закономерно приводит к анемизации, а иногда и лейкопении, может быть достаточно широким. Уже указывалось на сочетание дефицитов железа и меди в раннем возрасте и при расстройствах питания во всех возрастных группах. Описаны и случаи мегалобластной анемии у детей с дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты, или тиамина, гипохромная анемия при дефиците витамина В6, гемолитическая анемия при недостатке витамина Е у маловесных детей.

Гемоглобинопатии у детей достаточно широко распространены у представителей этнических групп, вышедших из Африки, Азии, Среднего Востока и Средиземноморья. Заболевания этой группы обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур глобина в составе гемоглобина. Представителями этой группы, встречающимися наиболее часто, являются серповидно-клеточная анемия и талассемии (большая и малая). Общими проявлениями гемоглобинопатий являются хроническая анемия, сплено– и гепатомегалия, гемолитические кризы, явления полиорганного поражения вследствие гемосидероза или гемохроматоза. Интеркуррентные инфекции провоцируют кризы основного заболевания.

Ключ к распознаванию – биохимическое исследование гемоглобина. Распознавание возможно уже в I триместре беременности по данным биопсии трофобласта.

Острые лейкозы у детей. Лейкозы являются самой частой формой злокачественных новообразований у детей. Причем подавляющее большинство острых лейкозов исходит из лимфоидной ткани (85%). Это, вероятно, связано и с исключительно бурным темпом роста лимфоидных образований у детей, превосходящим темповые характеристики роста любых других органов и тканей организма. Кроме самой мощной ростовой стимуляции через системы гормона роста и инсулина, лимфоидные образования дополнительно стимулируются и многочисленными инфекциями, иммунизациями, а также и травмами. Показано, что «пик» частоты детских лейкозов приходится на возрастной период – от 2 до 4 лет, и наивысшая частота лейкозов наблюдается у самых благополучных по семье, бытовому окружению и питанию детей. Своеобразным исключением являются дети с болезнью Дауна, также имеющие высокий риск возникновения лейкозов.

 

Оссалгии

 

 

В клинической картине лейкоза сочетаются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией и нередко геморрагическими проявлениями гиперпластические изменения кроветворных органов – увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, нередко десен, яичек у мальчиков и любых внутренних органов, на которые распространяется опухолевая пролиферация. Главный путь в диагностике – констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или костных биоптатах. Вот уже более 20 лет как острый лимфобластный лейкоз у детей перестал быть фатальным заболеванием. Применение современных схем полихимиотерапии иногда в сочетании с пересадками костного мозга гарантирует либо длительное выживание, либо практическое излечение болезни у большинства больных.

Другие морфологические формы острых лейкозов могут протекать более упорно, и отдаленные результаты их лечения пока несколько хуже.

 

Спленомегалия

катионов является более жесткой величиной, чем содержание анионов. Ионы обеспечивают нормальную функцию всех клеток организма, в том числе клеток возбудимых тканей, обусловливают осмотическое давление, регулируют рН.

В плазме постоянно присутствуют все витамины, микроэлементы, промежуточные продукты метаболизма (молочная и пировиноградная кислоты).


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.011 сек.)