юБРНюБРНЛЮРХГЮЖХЪюПУХРЕЙРСПЮюЯРПНМНЛХЪюСДХРаХНКНЦХЪаСУЦЮКРЕПХЪбНЕММНЕ ДЕКНцЕМЕРХЙЮцЕНЦПЮТХЪцЕНКНЦХЪцНЯСДЮПЯРБНдНЛдПСЦНЕфСПМЮКХЯРХЙЮ Х ялххГНАПЕРЮРЕКЭЯРБНхМНЯРПЮММШЕ ЪГШЙХхМТНПЛЮРХЙЮхЯЙСЯЯРБНхЯРНПХЪйНЛОЭЧРЕПШйСКХМЮПХЪйСКЭРСПЮкЕЙЯХЙНКНЦХЪкХРЕПЮРСПЮкНЦХЙЮлЮПЙЕРХМЦлЮРЕЛЮРХЙЮлЮЬХМНЯРПНЕМХЕлЕДХЖХМЮлЕМЕДФЛЕМРлЕРЮККШ Х яБЮПЙЮлЕУЮМХЙЮлСГШЙЮмЮЯЕКЕМХЕнАПЮГНБЮМХЕнУПЮМЮ АЕГНОЮЯМНЯРХ ФХГМХнУПЮМЮ рПСДЮоЕДЮЦНЦХЙЮоНКХРХЙЮоПЮБНоПХАНПНЯРПНЕМХЕоПНЦПЮЛЛХПНБЮМХЕоПНХГБНДЯРБНоПНЛШЬКЕММНЯРЭоЯХУНКНЦХЪпЮДХНпЕЦХКХЪяБЪГЭяНЖХНКНЦХЪяОНПРяРЮМДЮПРХГЮЖХЪяРПНХРЕКЭЯРБНрЕУМНКНЦХХрНПЦНБКЪрСПХГЛтХГХЙЮтХГХНКНЦХЪтХКНЯНТХЪтХМЮМЯШуХЛХЪуНГЪИЯРБНжЕММННАПЮГНБЮМХЕвЕПВЕМХЕщЙНКНЦХЪщЙНМНЛЕРПХЙЮщЙНМНЛХЙЮщКЕЙРПНМХЙЮчПХЯОСМДЕМЙЖХЪ

болезни базальных ганглиев

вХРЮИРЕ РЮЙФЕ:
  1. нейронные сети базальных ганглиев

Важность базальных ганглиев в моторном контроле подчеркивается широким распространением нейродегенеративных болезней, которые связаны с нарушением этих образований154· 155). Так, в 1817 году Джеймсом Паркинсоном был описан «дрожательный паралич». Болезнь Паркинсона характеризуется тремором покоя, который проходит во время произвольных движений, увеличенным тонусом из-за совместной активации мышц-антагонистов, затрудненным началом движения


Глава 22. Клеточные механизмы двигательного контроля 517

и медленным ходом выполнения движения 156). При этом дегенерированы дофаминергические нейроны черной субстанции. Замещение дофамина путем введения его предшественника L-ДОФА, является стандартной терапией.

Нейроны черной субстанции освобождают дофамин из окончаний в неостриатуме, тормозя одни нейроны и активируя другие, с преобладанием, в целом, возбуждающего эффекта157). Так, при дефиците дофамина при болезни Паркинсона происходит снижение активности стриатума и он вызывает меньшее торможение бледного шара. Увеличение активности бледного шара уменьшает активность клеток таламуса, что, в свою очередь, уменьшает возбуждающий поток импульсов в моторную кору. Результатом является симптом гипокинезии, один из наиболее ярких при этой болезни.

Другое хорошо известное заболевание базальных ганглиев называется болезнью Хантингтона, при которой ярко проявляется гиперкинез в виде генерации спонтанных непроизвольных движений, которые дали болезни другое название — хорея Хантингтона (от греческого слова chorea — танец). При этой болезни дегенерируют нейроны стриатума, предназначенные тормозить клетки наружной части бледного шара. Эти паллидарные нейроны в норме ингибируют субталамическое ядро, которое, в свою очередь, возбуждает через обратную связь эфферентные пути бледного шара. После потери тормозного контроля со стороны стриатума субталамическое ядро перестает возбуждать бледный шар (рис. 22.27). Это приводит к тому, что торможение таламуса бледным шаром снижается, приводя к ненормальной активации моторной коры таламусом — гиперкинезу158). Эта интерпретация поддерживается сходным проявлением состояния, названного гемибаллизм, который наблюдается тогда, когда субталамическое ядро повреждается инфарктом задней церебральной артерии. После этого повреждения наблюдаются разболтанные движения рук и ног на противоположной стороне тела, вновь как результат сниженного торможения со стороны бледного шара.

Болезнь Хантингтона детерминирована генетически159· 160). Сравнительный анализ в семьях, имеющих больных этой болезнью, позволил клонировать мутированный ген. Оказалось, что у больных имеется повторение CAG триплета (кодирующего глютамин) от 40 до 121 раза (в норме повторение не превышает 34 раз)161). Большее число повторов триплета кореллирует с более ранним началом заболевания (обычно к концу среднего возраста). Белок, кодируемый геном болезни Хантингтона, является крупным, превышающим 3 000 аминокислот, его функция остается неизвестной162).

выводы

∙ Двигательная (нейромоторная) единица представляет собой мотонейрон и иннервируемые им мышечные волокна.

∙ Афференты мышечных веретен подвержены дивергенции в спинном мозге, образуя слабые синаптические контакты на всех мотонейронах, управляющих данной мышцей. Пространственная и временная суммация импульсов от мышечных веретен позволяет афферентному потоку достигнуть порога возбуждения.

∙ Мышечное сокращение начинается с небольших моторных единиц и впоследствии вовлекает крупные двигательные единицы (принцип размера), поскольку в ответ на тот же раздражитель малые мотонейроны более возбудимы.

∙ Рецепторы растяжения активируют мышцы-агонисты и через интернейроны ингибируют мышцы-антагонисты.

∙ Сухожильные органы Гольджи чувствительны к напряжению мышцы и ингибируют мотонейроны через интернейроны.

∙ Чувствительность мышечных веретен к растяжению модулируется активацией γ-мотонейронов (фузимоторных), которые вызывают сокращение интрафузальных мышечных волокон. Ко-активация a- и g-мотонейронов непрерывно подстраивает чувствительность веретен во время запрограммированных движений.

∙ Сгибательный и перекрестный-разгибательный рефлексы, инициируемые болевым раздражителем, являются свидетельством координации движений конечностей, что является необходимым компонентом локомоции.

∙ Медиальная и латеральная группы спинальных мотонейронов иннервируют, соответственно, мышцы туловища и дистальных конечностей.

∙ Пейсмекерные нейроны и синаптические взаимодействия нервных клеток совмест-


518                                               Раздел III. Интегративные механизмы

но обеспечивают формирование центральных генераторов ритма, управляющих врожденными двигательными программами, такими как локомоция и дыхание.

∙ Центральныедвигательные команды могут запускаться и непрерывно модулироваться обратным сенсорным притоком.

∙ Дыхание представляет собой пример моторной программы, управляемой генератором ритма в стволе мозга, который модулируется уровнем СО2 крови и рецепторами растяжения в дыхательных мышцах.

∙ Первичная двигательная кора М1 располагается впереди центральной борозды, со соматотопическим представлением мышц тела. Кортикоспинальные нейроны, направляющиеся в спинной мозг, посылают импульсный поток, интенсивность которого пропорциональна силе мышечного сокращения.

∙ Многие нейроны в М1 зоне являются детерминироваными в отношении направления движения. Их активность зависит от стартовой позиции конечности и характера инициирующего движение сигнала.

∙ Мозжечок помогает планированию и исполнению двигательных команд благодаря обратной связи с корой и в результате нисходящих команд к красному ядру и ядрам ствола мозга. Разрушение мозжечка нарушает координацию без изменений в сенсорной сфере и в силе мышечных сокращений.

∙ Базальные ганглии обеспечивают отрицательную обратную связь с корой и действуют, ограничивая число выходящих двигательных команд. Последствия нарушений функций базальных ганглиев демонстрируют весьма сложный характер этих обратных связей.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 |

оНХЯЙ ОН ЯЮИРС:



бЯЕ ЛЮРЕПХЮКШ ОПЕДЯРЮБКЕММШЕ МЮ ЯЮИРЕ ХЯЙКЧВХРЕКЭМН Я ЖЕКЭЧ НГМЮЙНЛКЕМХЪ ВХРЮРЕКЪЛХ Х МЕ ОПЕЯКЕДСЧР ЙНЛЛЕПВЕЯЙХУ ЖЕКЕИ ХКХ МЮПСЬЕМХЕ ЮБРНПЯЙХУ ОПЮБ. яРСДЮКК.нПЦ (0.003 ЯЕЙ.)