АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Обезвреживание аммиака. Особенности обмена отдельных аминокислот

Читайте также:
  1. C. II. Комментированные издания отдельных комедий
  2. II. Национальные особенности менеджмента.
  3. II. Особенности продажи отдельных видов недвижимого имущества
  4. III ОСНОВНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ПРОЕКТА КОНСТИТУЦИИ
  5. III. Общие и специфические особенности детей с отклонениями в развитии.
  6. S: Особенности этапа, характеризуемого пятой звездой качества
  7. V. Особенности оказания отдельных видов услуг(выполнения работ)
  8. V. Особенности осуществления спортивной подготовки по отдельным спортивным дисциплинам по виду спорта альпинизм
  9. V.6 Особенности выдачи и погашения отдельных видов банковских ссуд
  10. V2: Женская половая система. Особенности женской половой системы новорожденной. Промежность.
  11. V2: Мужская половая система. Особенности мужской половой системы новорожденного.
  12. V2: Патофизиология белкового обмена

16) Анализ крови подростка: ГГТП 150 ед/л (норма до 30 ед/л), АЛТ 80 ед/л (норма 5-30 ед/л), ПХЭ 10 мккат/л (норма 30-60 мккат/л), мочевина 1,8 ммоль/л (норма 2,5-8,4 ммоль/л). Функции какого органа нарушены? Изменится ли содержание аммиака в крови этого больного?

Ответ: Нарушение функций печени. При поражении печени нарушается синтез мочевины (орнитиновый цикл) что приводит к повышению содержания аммиака

17) Объясните, почему у больного с тяжелой формой вирусного гепатита (поражение до 80% клеток паренхимы печени) концентрация мочевины в сыворотке крови снижена до 1,4 ммоль/л.

Ответ: Нарушение реакций обезвреживания аммиака вызывает повышенное содержание аммиака (гипераммонемию) и пониженное содержание мочевины, из-за нарушения орнитинового цикла

18) При острой печеночной недостаточности больному вводят глутамат и аргинин. Обоснуйте целесообразность данных мер.

Ответ: При острой печеночной недостаточности нарушается обезвреживание аммиака в печени. Глутамат и аргинин используют для лечения, чтобы выводить аммиак «в обход» нарушенных реакций, протекающих в печени. Например, введение больших доз аргинина(промежуточного метаболита орнитинового цикла) стимулирует регенерацию орнитина и выведение азота в составе цитруллина и аргининосукцината. А глутамат используется для временного обезвреживания аммиака с образованием глутамина. Глутамин - транспортная форма аммиака, в составе своей молекулы переносит его из разных тканей к печени и к почкам, в печени – на синтез мочевины, в почках – небольшое кол-во в свободном виде

19) У больного мочевина крови 1,9 ммоль/л, повышена концентрация глутамина и снижен уровень глутамата. Каковы возможные причины указанных нарушений?

Ответ: Мочевина понижена вследствие нарушения синтеза её в печени (орнитинового цикла) Нарушается обезвреживание аммиака Следовательно, повышается его концентрация в крови и тканях, а это вызывает синтез глутамина из глутамата в нервной ткани.

20) При обследовании больного обнаружено: общий белок крови 41 г/л, мочевина 36 ммоль/л. Каковы причины обнаруженных изменений?

Ответ: Как мы видим,содержание белка в крови понижено,а мочевины повышено.Из этого делаем вывод,что в организме происходит распад белка,активно синтезируется мочевина. Гиперурикемия — повышенное содержание мочевой кислоты в крови. В данном случает причиной является голодание- результатом голодания бывает то, что для получения энергии начинает тратиться мышечная масса тела и высвобождаемые в процессе этого пурины попадают в кровообращение. Иначе говоря,при голодании в организм не попадает достаточное количество белка, следовательно белок организма тратиться на синтез энергии из-за чего такой результат анализов.

21) У больного сахар крови 18 ммоль/л, диурез 3,5 л, кетонурия, остаточный азот – 56 ммоль/л (норма 14-28 ммоль/л), мочевина крови – 14 ммоль/л (норма 2.5 – 8.4 ммоль/л). Каковы причины развития указанных нарушений?

Ответ: Гипергликемия, азотемия (абсолютная продукционная), азотурия, кетонурия говорит о том, что у больного сахарный диабет.

При сахарном диабете дефицит инсулина приводит к снижению скорости синтеза белков в организме и усилению распада белков. Это вызывает повышение концентрации аминокислот в крови. Аминокислоты поступают в печень и дезаминируются. Безазотистые остатки гликогенных аминокислот включаются в глюконеогенез, что ещё более усиливает гипергликемию. Образующийся при этом аммиак вступает в орнитиновый цикл, что приводит к увеличению концентрации мочевины в крови и, соответственно, в моче – азотемия(абсолютная продукционная) и азотурия.

2)Кетонурия (при низком соотношении инсулин/глюкагон в жировой ткани активируется липолиз, жирные к-ты поступают выше нормы, увеличивается скорость В-окисления, ацетил-КоА накапливается в митохондриях гепатоцитов и используется на синтез кетоновых тел àкетонурия

22) При обследовании больного обнаружено: общий белок крови 52 г/л, остаточный азот 45 ммоль/л, при копроскопии – капли жира, мышечные волокна, зерна крахмала. Функции какого органа нарушены?

Ответ: Анализ показал,что белок в крови понижен (из-за того,что он не перерабатывается в ЖКТ,поэтому копроскопия дала такой результат),остаточный азот повышен(из-за того,что новых пит.веществ в организм не поступает из-за дисбаланса,поэтому организм использует свои белки для поддержания жизнедеятельности).Диагноз :Мальабсорбция —— потеря одного или многих питательных веществ, поступающих в пищеварительный тракт, обусловленная недостаточностью их всасывания в тонкой кишке. При копроскопии обнаруживаются остатки непереваренной пищи, в анализе крови — гипопротеинемия.Мышечные волокна (креаторея) - определяются при нарушениях функции желудка и поджелудочной железы, когда выделяется недостаточное количество соляной кислоты и ферментов, переваривающих белки. Источником белка в пище в основном являются мясные продукты, рыба.Капельки жира и кристаллы жирных кислот (стеаторея) - выявляются при нарушении функции тонкой кишки вследствие недостаточной выработки ферментов, переваривающих жиры (сливочное и растительное масло, сметана).Зерна крахмала (амилорея) бывает у больных с нарушенной функцией поджелудочной железы из-за отсутствия фермента, переваривающего крахмал (хлеб и хлебобулочные изделия, картофель, овощи, фрукты).

23) У больного мочевина крови – 60 ммоль/л (норма 2.5 – 8.4 ммоль/л), остаточный азот – 140 ммоль/л (нора 14-28 ммоль/л). С поражением какого органа могут быть связаны обнаруженные изменения?

Ответ: Нарушение функций почек (фильтрации). В результате ретенционная ренальная азотемия

24) У больного гриппом отмечается головокружение, тошнота, судорожные припадки. Содержание аммиака в крови составляет 1 мг/дл (норма 0.04-0.07 мг/дл). Известно, что вирус гриппа ингибирует карбамоилфосфатсинтетазу I. Объясните причину указанных симптомов у больного.

Ответ: Гипераммониемия (повышение содержания аммиака в крови) из-за дефекта фермента орнитинового цикла – карбомоилфосфатсинтетазы 1. Нарушается орнитиновый цикл àобезвреживание аммиака снижается

25) Объясните, каковы причины повторяющейся рвоты, судорожных припадков с потерей сознания у 4-х месячного ребенка, если в его крови обнаружена высокая концентрация цитруллина.

Ответ: Цитруллин – промежуточное вещество орнитинового цикла. Высокая концентрация цитруллина в крови происходит из-за врожденного дефекта(аутосомно-рецессивное заболевание) фермента аргининосукцинатсинтетазы, который катализирует образование аргининосукцината. Орнитиновый цикл нарушается, цитруллин в крови и в моче.

26) У больного генетическое заболевание, связанной с нарушением образования синтетазы аргининянтарной кислоты. Как проявится это заболевание?

Ответ: Цитруллинемия – врожденное заболевание, дефект фермента аргининосукцинатсинтетазы. В рез-те: гипераммониемия, цитруллин и аммиак в крови. Проявления: судороги, тошнота, головокружение, потеря сознания, при хронической врожденной форме - отставание в умственном развитии.

27) В результате генетического дефекта константа Михаэлиса аргининосукцинатлиазы возросла в 20 раз. Как проявится заболевание?

Ответ: Аргининосукцинатурия – при дефекте данного фермента. Нехватка фермента ведёт к нарушению орнитинового цикла – в крови: аргининосукцинат и аммиак (гипераммониемия) Проявления: атаксия, судороги, выпадение волос

28) У больного моча при стоянии темнеет, на коже темные пятна. После приема 200 г аскорбиновой кислоты моча темнеть перестала. С каким генетическим заболеванием это связано?

Ответ: Алькоптонурия («черная моча») возникает при дефекте диоксигеназы гомогентизиновой к-ты. В рез-те этого дефекта не образуется фумарилацетоацетат, который идёт на образование конечных продуктов катаболизма тирозина – фумарат и ацетоацетат. Накапливается гомогентизиновая к-та, которая окисляется кислородом воздуха и образует тёмные пигменты – алькаптоны. Витамин С уменьшает экскрецию гомогентизиновой к-ты с мочой.

29) Ребенок страдает частыми рвотами, отстает в развитии, волосы у него темные, но попадаются светлые пряди. При добавлении к моче хлорного железа наблюдается развитие сине-зеленой окраски. Каковы причины заболевания?

Ответ : ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ - тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется главным образом поражением нервной системы.В результате мутации гена, контролирующего синтез фенилаланингидроксилазы, развивается метаболический блок на этапе превращения фенилаланина в тирозин, вследствие чего основным путем преобразования фенилаланина становится дезаминирование и синтез токсических производных - фенилпировиноградной, фенил-молочной и фенилуксусной кислот.В крови и тканях значительно увеличивается содержание фенилаланина (до 0,2 г/л и более при норме 0,01-0,02 г/л). Существенную роль в патогенезе болезни играет недостаточный синтез тирозина, который является предшественником катехоламинов и меланина. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Раствор хлорного железа вступает в реакцию с фенил-пировиноградной к-той, в рез-те сине-зеленое окрашивание

30) Наследственное заболевание «болезнь кленового сиропа (валинолейцинурия) связано с нарушением обмена аминокислот с разветвленной цепью. У больных наблюдаются судороги, расстройства дыхания, цианоз, рвота. Моча имеет характерный запах кленового сиропа. Содержание аминокислот с разветвленной цепью в крови значительно превышает норму, что оказывает токсическое действие на головной мозг, часто отмечается кетоацидоз и повышение концентрации ацетоацетата и ацетона. Объясните механизмы развития симптомов.

Ответ: Болезнь кленового сиропа (валинолейцинурия) - наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислот с разветвленной цепью (лейцина, изолейцина, валина), которые накапливаются в высокой концентрации в крови, вызывая выраженный кетоацидоз, эпилептические припадки, кому. Выделяясь с мочой, они придают ей специфический запах кленового сиропа.

Аминокислоты с разветвленной цепью (лейцин, изолейцин и валин) в норме в клетках человека распадаются в результате ряда последовательных реакций. Этот процесс начинается с превращения перечисленных аминокислот в соответствующие альфа кетокислоты с их последующим декарбоксилированием.

При данном заболевании (болезни кленового сиропа) у чел века имеет место дефект митохондриального ферментного комплекса, связанного со стадией декарбоксилирования кетокислот с разветвленной цепью. Так как этого процесса не происходит,то следует накопление кетокислот-кетоацидоз, а также если вспомнить синтез кетоновых тел-увеличение сопутствующих веществ-ацетоацетата и ацетона. Данные вещества отравляют организм,вызывая судороги,цианоз,рвота.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.004 сек.)