АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Задача № 63. Мальчик 5 месяцев

Читайте также:
  1. Анализ деятельности ППМС-центра по задачам
  2. Анализ фобии маленького мальчика
  3. Андрей Исаев — о новых задачах на посту вице-спикера Госдумы
  4. Аппроксимационная задача линейной регрессии
  5. Використання динамічної маршрутизації в задачах самоорганізації мобільних дослідницьких роїв
  6. Во время катания на санках мальчику упал на спину его товарищ. Предварительный диагноз - перелом в области нижне-грудного отдела позвоночника. Какой механизм травмы позвоночника?
  7. Вся деятельность участкового врача-педиатра строится в соответствии с задачами детской поликлиники в четырех основных направлениях
  8. Вывод: Интегральная задача
  9. Девять месяцев в Нурмойла
  10. Дизайнер интерьера, умудрилась даже выйти замуж за веломальчика.
  11. Дэрил — мальчик, который много зарабатывает
  12. Жизнь слепого мальчика

1. Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение. Обструктивный гнойный бронхит. Обострение бронхолегочного процесса по бронхитическому типу. Панкреатическая недостаточность. Генетический диагноз: ΔF 508/ G 542X.

2. Дифф диагноз:

· хронические респираторные заболевания,

· пороки развития легких,

· пневмонии,

· бронхиты и бронхиолиты,

· туберкулез,

· врожденные иммунодефициты,

· панкреатит, целиакия, заболевания кишечника

3. Дополнительные обследования:

· потовая проба,

· биохимический анализ крови,

· исследование эластазы в кале,

· бронхоскопия с посевом мокроты и определением чувствительности к антибиотикам,

· исследование функции внешнего дыхания (ПСВ, ФЖЕЛ, ОФВ)

4. Этиопатогенез:моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости) – в данном случае мутация ΔF 508/ G 542X («тяжелая» мутация), характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов:

· Железы слизистой, выстилающей респираторные пути, вырабатываю большое количество вязкого секрета, скапливается в просвете бронхов → полная обтурация бронхиол → инфицирование слизи → гнойное воспаление

· Сгущение секрета поджелудочной железы → обструкция протоков поджелудочной железы → ферменты не достигают 12-тиПК → стеаторея

5. Потовый тест положительный (Cl > 60 ммоль/л). (пограничная зона 40-60ммоль/л – сомнительный результат; если < 40ммоль/л – отрицательный результат).

6. Генетическое исследованиепроводится для подтверждения диагноза и определения тяжести заболевания (в зависимости от мутации) и прогноза для жизни.

7. Принципы лечения – обязательные препараты для лечения муковисцидоза (МВ) являются:

1. муколитики (тиолы – ацетилцистеин, стимуляторы выработки легочного сурфактанта – амброксолгидрохлорид, рекомбинантная человеческая Дорназа – пульмозим (ингаляционно длительно 1р/с)

2. бронходилятаторы (пульмикорт, сальбутамол)

3. антибиотики;

4. ферментные препараты поджелудочной железы (Креон 2500-3300ЕД на 120 мл молока в каждое кормление);

5. гепатотропные средства – уродезоксихолевая кислота (урсосан)

6. витаминотерапия;

7. кинезитерапия, физиотерапия



8. лечение осложнений: мекониальный илеус – контрастные клизмы с высокоосмолярным раствором (Гастрографин) + в/в жидкость; синдром дистальной интестинальной обструкции – дюфалак; ГЭРБ – антациды, прокинетики

Цели: разжижение бронхиального секрета и поддержание эффективного очищения бронхиального дерева от вязкой мокроты.

8. Госпитализация ребенка проводитсяв случае развития инфекционных и других осложнений заболевания

9. Наблюдение специалистов: диетолог, пульмонолог, ЛОР, гастроэнтеролог, врач ЛФК, психотерапевт

10. Прогнознеблагоприятный

11. Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Вероятность рождения ребенка без гена МВ – 25%, носителя гена – 50%, больного – 25%.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 |


При использовании материала, поставите ссылку на Студалл.Орг (0.005 сек.)