АТРЕЗІЯ ТРИСТУЛКОВОГО КЛАПАНУ

ТРАНСПОЗИЦІЯ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН (ТМС)

ТМС – одна з найбільш важких форм ВВС, яка зустрічається тільки в ранньому віці, оскільки при не коригованому дефекті прогноз вкрай несприятливий. ВВС – ТМС належать до вад синього типу.

ГЕМОДИНАМІКА. Розрізняють повну і неповну ТМС, а також її поєднання з іншими ВВС. При повній транспозиції аорта починається з венозного, а легеневий стовбур – з артеріального шлуночка; при неповній (аномалія Таусінг-Бінга) аорта починається з венозного, а легеневий стовбур – з обох шлуночків.

Слід також вирізняти ізольовану ТМС – вада, при якій наявне повне розділення кіл кровообігу, в зв’язку з чим цей дефект несумісний з життям: відмічаються мертвонародження або новонароджені гинуть в перші години і дні після народження. Частіше зустрічається комбінація ТМС з іншими вадами серця і судин (септальними, ВАП), що дає можливість колам кровообігу сполучатися: частина артеріалізованої крові в першому випадку з лівого з ЛШ через ДМШП потрапляє до аорти, що відходить від ПШ, а в другому випадку кола кровообігу сполучаються через ВАП. Таким чином, венозна кров, яка циркулює у великому колі кровообігу, частково збагачується киснем. Тяжкість порушень гемодинаміки має зворотну залежність з величиною перехресного шунта: чим менше відбувається перемішування крові, тим більш виражена гіпоксемія і тяжкість клініки. Найбільш сприятливими для гемодинаміки при ТМС є її поєднання з ДМШП і ДМПП.

КЛІНІКА. Основні ознаки вади – різкий ціаноз, тахікардія, помітне відставання у фізичному розвитку. У разі посиленого легеневого кровоплину (відсутній стеноз легеневого стовбуру) у хворих відзначається задишка в спокої, часто виникають респіраторні захворювання, ціаноз різко виражений. Помітні пульсація шийних вен і «серцевий горб», межі серця розширені, ІІ тон над легеневим стовбуром акцентований, може вислуховуватись систолічний шум через септальні дефекти. У разі збіднення легеневого кровоплину (з стенозом легеневого стовбуру) ТМС перебігає легше і за клінічною картиною нагадує тетраду Фалло.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО легеневий малюнок частіше (при супутніх ДМШП та ВАП) посилений, рідше – нормальний (при легеневому стенозі). Швидко розвивається кардіомегалія, яка має типову форму («яйце, що лежить на боці»). Розміри серця збільшені за рахунок обох шлуночків.

ЕКГ – електрична вісь відхилена праворуч, гіпертрофія міокарду правого шлуночка і правого передсердя. У дітей перших тижнів життя може бути єдина ознака гіпертрофії ПШ – позитивний Т у V_І-2.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Найпоширеніша вада серця синього типу. Включає 4 ознаки:

1. стеноз легеневого стовбуру (вивідного відділу ПШ на різних рівнях);

2. гіпертрофію міокарда ПШ;

3. ДМШП;

4. декстрапозицію аорти (вторинну, пов’язану із субаортальною локалізацією ДМШП). Майже у 40% хворих наявні інші супутні ВВС: правобічна дуга аорти, вторинний ДМПП, ВАП, атріовентрикулярна комунікація, частковий аномальний дренаж легеневих вен і т.д.

ГЕМОДИНАМІКА визначається вираженістю стенозу легеневої артерії та розміром ДМШП. У разі значного стенозу та при великих розмірах дефекту (найчастіша анатомічна ситуація) під час систоли кров з обох шлуночків надходить до аорти і в меншій мірі в легеневу артерію.

Розташування аорти «верхи» на міжшлуночковій перетинці призводить до безперешкодного надходження до неї крові з ПШ. В силу цього при тетраді Фалло, як правило, не розвивається правошлуночкова серцева недостатність. У разі помірного невеликого стенозу може мати місце лівоправе скидання, що клінічно проявляється відсутністю ціанозу. Однак він може проявлятися у більш старшому віці (після І-2-х років) по мірі збільшення вираженості стенозу і переходу лівоправого скидання крові у праволіве (веноартеріальне). Ліві відділи серця при тетраді Фалло у дітей функціонально недовантажені, що є причиною відносної гіпоплазії ЛШ. Цей феномен не зустрічається у дорослих хворих через вираженість колатерального кровообігу.

КЛІНІКА. Провідна клінічна ознака – загальний ціаноз, який може бути виражений відразу після народження, а може з’являтися у більш старшому віці (наприкінці 1-го року життя). Наявна тахікардія, поліцитемія (еритроцитоз більше 5 ^. 10¹²/л) при зниженні сироваткового заліза менше 9-10 ммоль/л, високий гематокрит (вище 0,50). В серці (в ІІ міжребер’ї зліва) вислуховується грубий систолічний шум (через стеноз, а не через ДМШП). Може бути компенсаторна задишка за типом диспное. Діти помірно відстають у фізичному розвитку, формуються симптоми хронічної гіпоксії – «годинникові скельця» та «барабанні палички».

Дуже тяжкими ускладненнями тетради Фалло є задишково-ціанотичні напади та порушення мозкового кровообігу (через високу в’язкість крові, компенсаторну централізацію кровообігу та розлади мікроциркуляції). У хворих виникає збудження, посилюється тахікардія, тахіпное і ціаноз, може виникати зомління. Тривалість нападу – від декількох хвилин до декількох годин. Діти раннього віку відмовляються від їжі, старшого – займають типове положення (садяться навпочіпки).

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО судинний малюнок легень збіднений, тінь серця невелика, форма серця типова – у вигляді «дерев’яного чобітка» за рахунок припіднятої над діафрагмою верхівки та западіння дуги легеневої артерії. Може мати місце збільшення правих розмірів серця.

ЕКГ: кут альфа більше 100^ог, ознаки гіпертрофії ПШ (високий R у відведеннях ІІІ, аvF і V_І-2; глибокий S у відведеннях І і V_5-6 у 1/5 хворих визначається неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, зазублення і розщеплення R у відведеннях ІІІ, аvR, аvF і V_І-2).

ЕХОКАРДІОГРАФІЯ в В-режимі дозволяє визначити ДМШП, ступінь легеневого стенозу і зміщення аорти.

АТРЕЗІЯ ТРИСТУЛКОВОГО КЛАПАНУ

Відсутнє сполучення між правим пересердям і правим шлуночком. Частота – 1:10 000 новонароджених (3-тє місце серед синіх вад).

ГЕМОДИНАМІКА визначається поєднанням атрезії з іншими компенсуючими аномаліями – ДМПП, ДМЖП, ВАП. В першому випадку поєднання кров з ПП не може надходити до ПШ і через ДМПП надходить у ліве передсердя, звідки змішана кров направляється у ЛШ і аорту. В цьому випадку кров до легень потрапляє через ВАП. У разі супутнього ДМШП кров частково надходить до ПШ і далі через легеневий стовбур у легені.

КЛІНІКА нагадує прояви тетради Фалло, але перебігає більш тяжко.

ЕКГ: патогномонічною ознакою (у 80-85% хворих) поєднання відхилення електричної вісі серця вліво з ціанозом. Наявні прояви гіпертрофії ЛШ (високий R у відведеннях V₆, V₅) в поєднанні з негативним Т в V_5-6 . Зубець R у відведеннях І і ІІ також, як правило, збільшений. Можуть бути ознаки Р-mitrale (зубець Р в І, ІІ, V₆, V₅ більше 0,1 сек, двогорбий).

ІІІ група

Поиск по сайту: