Анэнцефалия

Пороки развития головного мозга

Аномалии развития конечного мозга в результате несмыкания нервной трубки

Пороки этой группы называют дизрафиями краниальной области. В их основе лежит нарушение развития эктодермального и мезодермального листков, вследствие чего такие пороки часто сопровождаются нарушениями развития мозговых оболочек, костей черепа и мягких покровов головы.

Агенезия (аплазия) мозолистого тела

полное отсутствие мозолистого тела, при этом третий желудочек остается открытым, столбы свода и прозрачная перегородка обычно сохранены.

Анэнцефалия

отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей. Часто повреждается и задний мозг. Обусловлена недоразвитием переднего отдела нервной трубки и связанных с ней структур. Иногда на основании черепа сохраняются остатки мозговой ткани. Передняя черепная ямка обычно укорочена, турецкое седло уплощено. Как правило имеется выраженная гипоплазия надпочечников и аплазия нейрогипофиза. Иногда анэнцефалия сочетается с расщели- ной неба, аномалиями шейного отдела позвоночника.

Анэнцефалию в зависимости от поражения костей основания черепа разделяют на 3 группы:

§ Голоакрания – поражается затылочная кость с изменени- ем отверстия.

§ Голоакрания с рахисхизом.

§ Мероакрания – краниальные дефекты не затрагивают большого отверстия.

§ Гемиэнцефалия (син.: гемицефалия) – недоразвитие одного из полушарий большого мозга. Гипоплазия мозолистого тела – отсутствует только задняя спайка, мозолистое тело укорочено.

§ Грыжа черепно-мозговая – грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Обычно локализуется в местах соединения костей черепа. Различают 3 основные клинические формы:

§ Менингоцеле черепно-мозговое (син.: гидроменингоцеле) – грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а его содержимым является спинномозговая жидкость.

§ Менингоэнцефалоцеле (син.: цефалоцеле) – в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел головного мозга и/или его оболочки. **Энцефалоцистоцеле (син.: гидроэнцефалоцистоцеле) – в грыжевой мешок помимо мозгового вещества вовлекаются желудочки мозга.

По локализации грыжевого канала различают несколько видов черепно-мозговых грыж:

§ грыжа черепно-мозговая базальная – выходящая через отверстие в костях основания черепа;

§ грыжа черепно-мозговая передняя – черепно-мозговая грыжа, при которой внутреннее кольцо костного грыжевого канала расположено на месте слепого отверстия;

§ грыжа черепно-мозговая затылочная – выходящая через отверстие в затылочной кости, различают верхнюю и нижнюю, соответственно ее положения выше или ниже затылочного бугра;

§ грыжа черепно-мозговая лобная – выходящая через отверстие в лобной кости;

§ грыжа черепно-мозговая назальная – передняя или базальная черепно-мозговая грыжа, выходящая в полость носа.

§ грыжа черепно-мозговая назо-орбитальная (син.: грыжа черепно-мозговая носо-глазничная) – передняя черепно-мозговая грыжа, выходящая в глазницу через место соединения решетчатой, лобной, слезной костей и лобного отростка верхней челюсти;

§ грыжа черепно-мозговая назофронтальная (син.: гры- жа черепно-мозговая носо-лобная) – передняя черепно- мозговая грыжа, выходящая через канал, образованный решетчатой пластинкой решетчатой кости, носовыми и слезными костями, а также глазничной и носовой частями лобной кости;

§ грыжа черепно-мозговая носо-лобно-глазничная (син.: грыжа черепно-мозговая назофронтоорбитальная) – сочетание носолобной и носоглазничной черепно-мозговых грыж;

§ грыжа черепно-мозговая носо-решетчатая (син.: грыжа черепно-мозговая назо-этмоидальная) – передняя черепно-мозговая грыжа, выходящая между носовыми костями, лобным отростком верхней челюсти и хрящевой частью носа;

§ грыжа черепно-мозговая сагиттальная – выходящая через дефект черепа в области сагиттального и/или лобного швов;

§ грыжа черепно-мозговая фронто-орбитальная (син.: грыжа черепно-мозговая лобно-глазничная) – выходящая через дефект черепа на стыке лобной кости и глазницы.

Поиск по сайту: