Тубулопатии. ОПН. Хрон тубулопатии

Нефротический Snd. Амилоидоз почек.

Нефротический Snd

Клиника: протеинурия, диспротеинемия, гипопротеинемия, гиперлипидемия, отеки

Класс-ция: 1.первичный (идиопатический) нефротический Snd 2.вторичный нефротический Snd

Этиология - причина неизвестна

Формы первиного нефротического Snd: 1.липоидный нефроз 2.мембранозная нефропатия 3.фокальный сегментарный склероз (гиалиноз)

Патогенез - изм-ия гломерулярного фильтра®вторично возникают дистрофические изм-ия кан-цев и некробиоз эпителия

Морфология липоидного нефроза: 1.гломерулярный фильтр - потеря подоцитами их малых отростков, 2.эпителий кан-цев - жировая дистрофия и некробиоз, 3.строма - отечна, инфильтрирована лфц, содержит много липидов, 4.просвет кан-цев - много цилиндров. Макро-вид почек - ув-ны, дряблые, желтого цвета, корковый слой расширен, бело-желтый, пирамиды серо-красного цвета («большие белые почки»).

Мембранозная нефропатия: диффузн утолщ стенок капилляров при отсутствии пролиф-и мезагиоцитов, отсутств восп р-ии на ЦИК, выраж Д эпителия канальцев. Макро-вид почек - ув-ны, бледно-роз или желт, пов-ть гладк

Фокальный сегментарный склероз (гиалиноз): склероз и гиалиноз ЮГА (лишь отд клубочков – фокальный), пролиф мезангия нет, изм-я эндотел пов-ти БМ

Амилоидоз почек

Этиология: АА-амилоидоз, ревм артрит, туб-з

Стадии амилоидоза: 1.латентная (почки мало изм, склероз и амилоидоз по ходу прям и собир трубочек, утолщ капилл клубочков) 2.протеинурическая (амилойд в клубочках в мезангии и отд капилл петлях, артериолах, атрофия глубоких нефронов, эпит – гиалиново-кап или гидропич Д, почки увел, плотны, серо-желт) 3.нефротическая (кол-во амилойда увелич – в больш клубочков, канальцы расширены, забиты цилиндрами, почки больш, плотн – больш белая амилойдная почка) 4.азотемическая (гибель больш нефронов, их атрофия, замещ СТ, почки обычн разм, плотн, с рубцовыми западениями на пов-ти)

Смерть: 1.ХПН 2.инфаркты, кровоизл-ия

Тубулопатии. ОПН. Хрон тубулопатии.

ОПН – синдром, хар-ся некрозом эпителия канальцев и глуб наруш почечн крово- и лимфообращения (некротич нефроз)

Этиология - шок любой этиологии, инф-ии, интоксикации

Патогенез – шоков раздраж→спазм сосудов коркового слоя®сброс основной массы крови по почеч­ному шунту в вены®ишемия коры®дистрофические и некротические изм-ия кан-цев

Патанатомия: Стадии развития: 1.шоковая (начальная) стадия (резкое полнокровие интермидиарной зоны и пирамид при очаговой ишемии корк слоя, отек интерстиция, эпителий→гиалин-кап, жировая или гидропич Д) 2.олиганурическая (выраж некрот изм-я канальцев главн отделов, цилиндры закупоривают нефрон→застой клубочк ультрафильтрата, отек интерстиция усил, лейкоцит инфильтрация, геморрагии) 3.стадия восстановления диуреза (клубочки полнокровны, отек и инфильтр уменьш, участки некроза эпит канальцев черед с островками регенератами)

Макро-вид почек: 1.размеры - ув-ны, толщина коркового слоя ув-на 2.цвет коркового слоя - бледно-серый 3.цвет пирамид - темно-красный

Исходы: 1.выздоровление (гемодиализ) 2.смерть от уремии

Хронич тубулопатии: миеломная почка и подагрическая почка

Сущность -закупорка кан-цев парапротеином (миеломная почка→вторичное сморщ почки, смерть от ХПН) или солями мочевой к-ты (подагрическая почка→пиелонефрит)

Пиелонефрит

Пиелонефрит - инф. забол-ие, при котором в процесс вовлекается почечная лоханка, чашечки и вещ-во почек с преимущ-ным пораж-ем межуточной тк-и

Этиология: инф (стаф, киш палочка – урогенный восх пиелонефрит), наруш оттока мочи, мочевой стаз.

Патанатомия:

Остр ПН – полнокровие и лецкоцит инфильт-я лоханки и чашечек, очаги некроза слиз об, межуточная ткань отечна, множ милиарные абсцессы, кровоизл-я, канальцы – Д, их просвет забит цилиндрами из слущ эпит-я и Лкц. Процесс дифф и очг хар-ра. Почка увел, ткань набухш, полнокровн, капсула легко снимается. Полости лоханок и чашечек расширены, заполнены мутной мочой или гноем, их слиз тусклая, поч ткань пестрая.

Хрон ПН – чашечки и лоханки: склероз, лимоплазмоцит инфильт-я, полипоз слиз об и метаплазия переходн эпит-я в многослойн. Тнань почки: хрон межуточн восп с разраст СТ, инкапсуляцией абсцессов. Канальцы – Д, атрофия.Очаговый хар-р. Размеры почек неодинак, пов-ть крупнобугрист, на разрезе поля рубц ткани, лоханки раширены→пиелонефритич сморщ почка.

Осложнения: 1.карбункул почки 2.пионефроз 3.паранефрит 4.хр абсцессы 5.нефрогенная арт гипертензия 6.ХПН

Исход: выздоровление или смерть (пионефроз, сепсис)

Нефросклероз.

Нефросклероз – уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие разрастания СТ.

Этиологич классиф-я: 1.артериолосклеротический НС, или первичное сморщивание почки (ГБ, симп арт гипертензии) 2.атеросклеротисеский НС (нефроцирроз) 3.вторичное нефритическое сморщивание почек (хр гломерулонефрит) 4.пиелоневротическое смощивание почек 5.амилойдное сморщивание.

В исходе - ХПН

Патогенез:

1.«Нозологическая фаза» – склероз обусл особ морфогенеза заб-я при кот-м нефросклероз развился

2.«Синдромная» фаза – ведущ становится синдром ХПН→формир блока поч кровотока на уровне той или иной стр-ры (артериолярный, гломерулярный, капиллярно-паренхиматозный блок), кот-й вкл гипоксический фактор→ишемия→ атрофия парехимы и склероз стромы→сморщивание

Патанатомия: почки плотные, пов-ть крупно и мелкобугристая, стр перестройка почечн ткани.

ХПН – синдром, морф основой кот-го явл нефросклероз, а наиболее ярким клинич выражением – уремия (в рез-те задержки азотист шлаков, ацидоза и наруш электролитн обмена)→аутоинтоксикация и наруш кл метаболизма

Патанатомия: 1.при вскрытии запах мочи, моча во всех органах, особ желудке, легких, селезенке. 2 .кожа - землисто-серой окраски, как бы припудрена беловатым порошком (накопл урохрома) 3 .слизистые об-ки респираторного тракта и ЖКТ: 1.фибринозно-некротический ларингит 2.трахеит 3.фибринозный фарингит 4.гастрит 5.энтероколит 4 .серозные покровы: 1.фибринозный перикардит 2.плеврит 3.перитонит 5 .легкие: 1.фибринозно-геморрагическая пневмония 2.уремический отек легкого 6.ГМ: бледный, и отчный, очаги размягчения.

При применении гемодиализа ХПН растяг на многие годы (сост хрон субуремии): экссудативно-некрот изм-я смягчаются, вперед выходят метабол повреждения (некрозы миокарда, продуктивн восп-е (слипч перикардит, облитерация полости серд сумки), изм-я костей (остеопороз, остеосклероз, амилоидоз) и эндокр сист (адаптивная гиперплазия паращит жел). Атрофия почек крайней степени (15-20 г)

Поиск по сайту: