Глоссарий по теме: «Патофизиология гемостаза»

Система гемостаза - биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой -предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточ­но быстрого тромбирования последних при повреждениях

Гемостаз - процессы, которые обеспечивают в организме предуп­реждение и купирование кровотечений

Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз (первичный гемостаз) – представлен эндотелием, гладкой мускулатурой сосудов и тромбо­цитами; участвует в остановке кровотечений из микрососудов (диаметром до 100 мкм) с низким давлением крови

Коагуляционный гемостаз (вторичный гемостаз)- представлен, в основном, плазменными ферментными системами (коагулянты, антико­агулянты, фибринолическая система, калликреин-кининовая систе­ма...) и участвует в остановке кровотечений из крупных сосудов

Ангиопатии (вазопатии)- группа геморрагических диате­зов, при которых склонность к повышенной кровоточивости связана со слабостью сосудистого механизма гемостаза

Тромбоцитопении - группа геморрагических заболеваний, при ко­торых количество тромбоцитов ниже 150х10⁹/л

Тромбоцитопатии - группа геморрагических заболеваний, обус­ловленных качественной неполноценностью или дисфункцией тром­боцитов

Коагулопатии - группа геморрагических заболеваний, при которых повышенная кровоточивость связана с нарушением плазменных фер­ментных систем

Антикоагулянты -вещества, необходимые для поддержания крови в жидком состоянии и для ограничения процесса тромбообразования

Первичные антикоагулянты - антикоагулянты самостоятельно синтезируемые, постоянно содержащиеся в крови и независящие от свертывания крови и фибринолиза (антитромбин-III, протеин С, протеин S, гепарин, альфа₂-макроглобулин...)

Вторичные антикоагулянты - образуются в процессе протеолиза при свертывании крови и фибринолизе (антитромбин-I, продукты ферментного расщепления фибриногена/фибрина плазмином)

Патологические антикоагулянты - отсутствуют в крови в нор­мальных условиях, но могут появляться при различных иммунных нарушениях, реже- без видимой причины (антитела к факторам свертывания, волчаночной антикоагулянт, антитромбин V)

Фибринолитическая система (плазминовая система)- ферментная системы, вызывающая ассиметричное расщепление фибрина/фибрино­гена на все более и более мелкие фрагменты

Антиплазмины - вещества, ингибирующие фибринолиз (быстродейс­твующий антиплазмин относится к альфа₂-глобулинам, нейтрали­зует плазмин; быстро действующей антиактиватор ингибирует эндо­телиальный активатор плазминогена).

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия ( болезнь Рандю-Ослера)- наиболее частая наследственная геморрагическая ангиопатия, характеризующаяся очаговым истончением стенок и расширением микрососудов, неполноценным локальным гемостазом из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха ) - гемор­рагическое заболевание, в основе которого лежит повреждение им­мунными комплексами сосудистых стенок, приводящее к асептичес­кому воспалению и дезорганизации стенок микрососудов, множест­венному микротромбообразованию.

Болезнь Виллебранда - группа родственных по патогенезу ге­моррагических диатезов, обусловленных либо нарушением синте­за, либо качественными аномалиями фактора VIII- фактора Виллеб­ренда и связанного с ним антигена

Гемофилия А - наследственный геморрагический диатез коагуля­ционного генеза, обусловленный дефицитом или молекулярными ано­малиями фактора VIII.

Гемофилия В - наследственный геморрагический диатез коагуля­ционного генеза, обусловленный дефицитом активности фактора IХ (плазменного компонента тромбопластина)

Гемофилия С - наследственный геморрагический диатез коагуля­ционного генеза, обусловленный дефицитом фактора ХI (плазменно­го предшественника тромбопластина)

ДВС-синдром - синдромы диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, связанный с поступлением в кровоток актива­торов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием в нем тромбина, активацией и истощением плазменных ферментных систем, образованием в крови множества микросгустков и агрега­тов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах состояние основных компонентов системы гемостаза.

Коагулограмма - клинические и лабораторные тесты, отражаю­щие вторичный (коагуляционный гемостаз).

Поиск по сайту: