Причины и последствия повреждений митохондрий

Повреждение внутренней мембраны митохондрий химическими и физическими факторами (образование свободных радикалов, активация ПОЛ) приводит к нарушению процесса синтеза АТФ, торможению анаболических реакций, межмембранного транспорта и всех видов обмена веществ.

Митохондриальные болезни - группа наследственных заболеваний и патологических состояний, обусловленных нарушениями структуры, функций митохондрий и тканевого дыхания. К настоящему времени известно более 200 заболеваний, вызванных мутацией митДНК. Наследование мутаций в митохондриальном геноме носит особый характер. Если гены, заключенные в ядерной ДНК, дети получают поровну от обоих родителей, то митохондриальные гены передаются потомкам только от матери. Митохондриальные мутации проявляются широким рядом клинических симптомов, биохимически обусловлены дефектами ЦПЭ и развитием гипоэнергетических состояний. Поражаются органы с высокой метаболической активностью (ЦНС, мышцы).

ВОПРОСЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ УМЕНИЙ И НАВЫКОВ ПО ТЕМЕ

1. Какие минеральные вещества принимают участие в окислении субстратов в тканевом дыхании?

2. Какие факторы оказывают влияние на потребность в субстратах и кислороде?

3. Какие витамины участвуют в энергетическом обмене?

4. Назовите факторы, разобщающие тканевое дыхание и окислительное фосфорилирование. 5. Каковы механизмы действия этих факторов?

6. Какой гормон регулирует сопряженность тканевого дыхания и синтеза АТФ? Назовите клинические признаки заболевания, связанного с избыточной секрецией этого гормона.

7. Назовите основные пути превращения метаболической энергии в теплоту.

8. Охарактеризуйте мышечную дрожь с позиции превращения метаболической энергии в теплоту.

9. Каковы причины развития энергодефицитного состояния?

10. Охарактеризуйте нарушения метаболизма при кислородной недостаточности любого генеза.

11. Каковы последствия истощения количества макроэргов в организме?

12. Чем опасно воздействие ингибиторов на активность ферментов тканевого дыхания? 13. Приведите примеры таких соединений.

14. Как воздействует переохлаждение на состояние энергетического обмена в организме?

15. Охарактеризуйте связь между энергетическим обменом и характером питания.

16. Что понимают под «митохондриальными болезнями»?

17. Объясните, что означает понятие субстратный или анаэробный тип извлечения энергии при окислении субстратов?

Список рекомендуемой литературы:

1. Березов Т.Т. Биологическая химия/Т.Т. Березов, Б.Ф. Коровкин. – Изд.3-е. –М.:Медицина, 1998 – 704 с.

2. Биологическая химия: Учебник/Е.С, Северин, Т.Л. Алейникова и др.- М.: ООО

«Медицинское информационное агентство», 2008. - 368 с.

3. Биохимия: Учебник / Под ред. Е.С. Северина. - М.: «ГЭОТАР-МЕД», 2003 – 784 с.

4. Биохимия: Учебник / Под ред. Е.С. Северина, А.Я. Николаева, 3 изд. - М.: «ГЭОТАР», 2005 – 441 с.

5. Биохимия с упражнениями и задачами: Учебник/Под ред. Е.С.Северина.- М.: «ГЭОТАР», 2008 – 384 с.

6. Методическое пособие для самостоятельной работы студентов по биологической химии (в 2 частях).

Часть I /Артюкова О.А., Хасина М.А. - Владивосток: Медицина ДВ, 2010. - 96 с.

7. Николаев А.Я. Биологическая химия. – М.:«Медицинское информационное агентство»–2004. -566 с.

8. Хасина М.А. Словарь-справочник по клинической биохимии – Владивосток: «Медицина ДВ», 2008.

9. Щербак И.Г. Биологическая химия: Учебник. – СПб.: «Издател. СПбГМУ», 2005. – 480 с.

10. Лекции по дисциплине

Поиск по сайту: