АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Наследственные нарушения орнитинового цикла и основные их проявления

Читайте также:
  1. For имя переменной цикла from начальное значение переменной цикла by шаг приращения значения переменной цикла to конечное значение переменной цикла
  2. I. МОДУЛЬ, СОСТОЯЩИЙ ИЗ ВОПРОСОВ ПО ДИСЦИПЛИНАМ БАЗОВОЙ ЧАСТИ ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ЦИКЛА ООП
  3. I. ОСНОВНЫЕ ЦЕЛИ, ЗАДАЧИ И ПРИНЦИПЫ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ КПРФ, ПРАВА И ОБЯЗАННОСТИ ПАРТИИ
  4. II. КРИТИКА: основные правила
  5. II. Основные модели демократического транзита.
  6. III. Основные задачи Управления
  7. III. Основные обязанности администрации
  8. III. — Проявления призрака.
  9. IV. Основные обязанности работников театра
  10. SCADA. Назначение. Возможности. Примеры применения в АСУТП. Основные пакеты.
  11. Supinum. Perfectum indicativi passivi. Четыре основные формы глагола
  12. А. ОСНОВНЫЕ СВОЙСТВА КОРРЕКЦИЙ
Заболевание Дефект фермента Клинические проявления Метаболиты
кровь моча
Гиперам- мониемия, тип I Карбамоил- фосфат- синтетаза I В течение 24-48 ч после рождения кома, смерть Глн Ала NH3 Оротат
Гиперам- мониемия, тип II Орнитин- карбамоил- трансфераза Гипотония, снижение толерантности к белкам Глн Ала NH3 Оротат
Цитрул- линемия Аргинино- сукцинат- синтетаза Гипераммониемия тяжёлая у новорождённых. У взрослых - после белковой нагрузки Цитруллин NH3 Цитруллин
Аргинино- сукцина- турия Аргинино- сукцинат- лиаза Гипераммонимия, атаксия, судороги, выпадение волос Аргини- носукцинат NH3 Аргини- носукци- нат, Глн, Ала, Лиз
Гиперар- гининемия Аргиназа Гипераргининемия Apr NH3 Apr Лиз Орнитин

Основной диагностический признак -повышение концентрации аммиака в крови. Содержание аммиака в крови может достигать 6000 мкмоль/л (в норме - 60 мкмоль/л). Однако в большинстве хронических случаев уровень аммиака может повышаться только после белковой нагрузки или в течение острых осложнённых заболеваний.

Вопрос№44 Определение мочевины в сыворотке крови, принцип метода, диагностическое значение. Количество морчевины в сыворотке крови определяется уреазным методом

Принцип:

Под действием уреазы мочевина распадается на и ,которые в щелочной среде с гипохлоритом натрия и фенолом образуют нофенол синего цвета(метод Бертло).Светопоглощение образующегося продукта пропорционально содержанию мочевины в образце.

Значение:при повышении концентрации мочевины, которое встречается при хронических поражениях почек, усиленном распаде белков в тканях, непроходимости кишечника,закупорке мочевыводящих путей.Снижение уровня мочевины наблюдается при голодании, безбелковой диете, ферментных дефектах мочеобразования.

45. Образование и выведение солей аммония. Глутаминаза почек

 

Почка располагает рядом ферментных систем, разрушающих глутамин, но, подобно большинству реакций анаболизма аминокислот, синтез глутамина не осуществляется. Глутамин доставляется к почкам током крови. Клетки почек жадно поглощают из циркулирующей крови глутамин, который образуется в основном за счет аммиака клеток печени. В почках же аммиак образуется преимущественно из глутамина, так что последний можно рассматривать как нетоксичную форму аммиака, который совершает челночные движения между печенью и почками. Глутаминаза почек действует подобно глутаминазе печени, освобождая глутамат и NH3 путем простой реакции гидролиза Однако фермент почек отличается тем, что его активность значительно возрастает под влиянием неорганического фосфата. Образующийся глутамат может, конечно, подвергаться затем дезаминированию при участии глутаматдегидрогеназы, так что из глутамина в конечном итоге образуются две молекулы аммиака.

В общем регулирует кислотно-щелочное равновесие в организме и задерживает натрий и калий.

 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 |

Поиск по сайту:

Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)