Системная красная волчанка

— Системная красная волчанка (СКВ) - одно из наиболее частых и тяжелых заболеваний из группы ДБСТ. Это системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии. В основе его лежат нарушения иммунорегуляции, которые являются причиной гиперпродукции широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов, обусловливая многоликость клинических проявлений.

Этиология СКВ неизвестна. Существуют косвенные подтверждения этиологической (или «триггерной») роли следующих факторов:

вирусной и /или бактериальной инфекции ( косвенным подтверждением этиологической (или триггерной) роли вирусной инфекции являетсяболее частое у больных с СКВ, чем в популяции, инфицирование вирусом Эпштейна-Барр, «молекулярная мимикрия» вирусных белков и «волчаночных» аутоантигенов, способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител.

— наследственной предрасположенности. З арегистрирована высокая распространенность СКВ среди кровных родственников больных, отмечена связь СКВ с генетически обусловленным дефицитом отдельных компонентов комплемента, увеличение носительства HLA-B8 и НLA–DR3.

— УФО стимулирует апоптоз (программируемую гибель) клеток кожи. Это приводит к появлению внутриклеточных аутоантигенов на мембране «апоптозных» клеток и индуцированию развития аутоиммунного процесса у генетически предрасположенных индивидуумов.

— нарушений гормональной регуляции. Доказано, чтоизбыточный синтез эстрогенов и пролактина стимулирует иммунный ответ, а андрогены обладают иммуносупрессивной активностью (соотношение женщин и мужчин – 10:1). Пик заболеваемости – возраст 15-25 лет.

Патогенез

— Патогенез СКВ определяется двумя тесно связанными механизмами.

— На ранней стадии заболевания преобладает поликлональная (В-клеточная) активация иммунитета.

— В дальнейшем преобладает антиген-специфическая (Т-клеточная) активация иммунитета.

— Характерны разнообразные дефекты клеточного иммунитета (гиперпродукция Th2-цитокинов: ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10), которые являются факторами активации В-лимфоцитов, синтезирующих антиядерные аутоантитела. При этом эстрогены обладают способностью стимулировать синтез Th2-цитокинов.

— Наиболее важные аутоантигены при СКВ - ДНК и внутриклеточные нуклеопротеиновые комплексы (нуклеосома, рибонуклепротеины и др.), к которым вырабатываются аутоантитела.

— Повреждение внутренних органов обусловлено в основном гуморальными (синтез антиядерных антител) иммунными реакциями с образованием циркулирующих иммунных комплексов, а также формированием иммунных комплексов локально (in situ) (например, в почках).

— Клиническая картина полиморфна. Она складывается из множества синдромов и симптомов, сочетания которых многообразны. У детей СКВ отличается более острым началом и течением болезни с более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.

— Для острого периода болезни характерны субфебрильная или фебрильная лихорадка неправильного типа, похудание, выпадение волос, слабость, быстрая утомляемость, недомогание, анорексия и др.

— Кожный синдром наблюдается у подавляющего большинства больных (отсутсвует у 10-15% больных) и включает до 28 вариантов различных высыпаний от эритематозных до буллезных.

— Наиболее характерны: эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и переносицы - волчаночная «бабочка»; эритематозный дерматит на лице, шее, груди – зона «декольте».

— дискоидные эритематозные очаги с телеангиэктазиями (при хроническом течении заболевания)

— фоточувствительность (изменения на коже появляются или усиливаются после пребывания на солнце или ультрафиолетового облучения)- отличительная черта

— очаговое или диффузное выпадение волос (алопециия).

Поиск по сайту: