Клиническая картина. — Кожный синдром - наиболее характерное проявление ССД

— Кожный синдром - наиболее характерное проявление ССД. Поражение кожи последовательно проходит стадии плотного отека, индурации (уплотнения) и атрофии. Характерны дисхромия кожи (участки гипер- и гипопигментации), телеангиэктазии. При поражении лица отмечаются маскообразность, ограничение открывания рта, истончение носа, несмыкание век, нередко выпадение бровей и ресниц; при поражении кистей - склеродактилия, деформация ногтей, язвочки на кончиках пальцев, сосудисто-трофические нарушения.

В зависимости от степени распространенности изменений кожи (ее индурации) выделяют:

— лимититрованную (поражение только кистей и лица);

— диффузную (при распространении на туловище).

Синдром Рейно - нередко первое проявление ССД (ишемия пальцев кистей, реже стоп обусловленная вазоспазмом или структурными поражениями сосудов, развивающаяся в ответ на холодовое воздействие или стресс – онемение, побеление) и развитием сосудисто-некротических трофических изменений в виде остеолиза ногтевых фаланг.

— В отдельных случаях наблюдаются онемение языка, губ, части лица.

— Суставной синдром (нередко является одним из начальных признаков заболевания наряду с СР). Полиартрит с преобладанием фиброзно-индуративных или экссудативно-пролиферативных изменений, псевдоартрит, обусловленный специфическим поражением периартикулярных тканей, с формированием контрактур.

Мышечный синдром представлен двумя формами:

— фиброзирующим интерстициальным миозитом;

— истинным полимиозитом с мышечной слабостью и нарушениями движения (подобно дерматомиозиту);

— может развиваться кальциноз мягких тканей (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

— Висцеральная патология. Наиболее часто наблюдается поражение пищевода: дисфагия, диффузное расширение пищевода с сужением в нижней его трети, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; патология тонкого кишечника - нарушение всасывания (спруподобные синдромы), дуоденит.

— Поражение органов дыхания: фиброзирующий альвеолит и базальный пневмофиброз, плеврит, легочная гипертензия.

— Поражение сердца: интерстициальный миокардит с исходом в кардиосклероз, поражение эндокарда с возможным формированием клапанных пороков.

— Поражение почек: чаще отмечается скудный мочевой синдром, в отдельных случаях имеется картина гломерулонефрита.

Ювенильная склеродермия (особая форма):

— пребладает очаговое поражение кожи;

— стертый синдром Рейно;

— выраженный суставной синдром с развитием контрактур;

— относительно скудная висцеральная патология;

— преимущественно хроническое течение и благоприятная эволюция с регрессией кожной и висцеральной симптоматики.

— Лабораторные данные: ускорение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение титров антинуклеарных антител и ревматоидного фактора.

— В зависимости от распространенности и характера поражения выделяют следующие формы ССД: диффузную, лимитированную, склеродермия без склеродермы, перекрестный (overlap) синдром (ССД + дерматомиозит, ССД + ревматоидный артрит).

— Диагноз устанавливают на основании наличия совокупности определенных критериев.

— Для достоверного диагноза ССД достаточно наличия трех любых основных критериев или одного из них (если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг и характерное поражение пищеварительного тракта) в сочетании с тремя и более вспомогательными критериями.

— Дифференциальный диагноз следует проводить с ювенильным ревматоидным артритом, СКВ, дерматомиозитом, смешанным заболеванием соединительной ткани, диффузным эозинофильным фасциитом, мукополисахаридозами и др.

Дерматомиозит

— Дерматомиозит (ДМ) - заболевание из группы ДБСТ, при котором отмечается поражение преимущественно скелетных мышц с развитием мышечной слабости, а также лиловая эритема на коже.

— Относится к группе идиопатических воспалительных миопатий – хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры.

Клиническая картина ДМ обычно полисиндромна, однако наиболее типичны изменения кожи и мышц.

Дебют - у детей и лиц молодого возраста:

— острое начало;

— лихорадка, похудание и миалгия.

Кожный синдром.

— Патогномоничный признак - эритематозные высыпания с лиловым оттенком («гелиотропная» сыпь) на лице в параорбитальной области (симптом «очков»); над разгибательными поверхностями суставов кистей - фаланговыми и проксимальными межфаланговыми (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей (приподнятая красно-фиолетовая этирема над локтями и коленями);

— Над пораженными мышцами конечностей и на лице нередко определяется тестоватый или плотный отек,

— отмечаются яркое ливедо (особенно в области плечевого и тазового пояса);

Поиск по сайту: