АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

В чем состоит клиническая значимость недостаточности глкжозо-6-фосфат-дегидрогеназы?

Читайте также:
  1. B) Состоит из эндотелия и тонкого подэндотелиального слоя.
  2. D) этот период состоит из 2- 3 мезоциклов восстановительного характера
  3. III. В ЧЕМ СОСТОИТ ПРЕДМЕТ И ЗАДАЧА ФИЛОСОФИИ?
  4. Агрегатный индекс цен представляет собой дробь, числитель и знаменатель которой состоит из двух сомножителей.
  5. Адрес получателя (реквизит 5) состоит __________из расположенных
  6. АЛГОРИТМ ЛЕЧЕНИЯ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ЛЕВОГО СЕРДЦА
  7. Б) правовую систему, которая состоит только из норм законов и в которую не проникают явления из иных сфер знания (политологии, социологии, психологии, этики)
  8. Болезни белковой недостаточности.
  9. Бюджетный процесс состоит из четырех стадий.
  10. В чем состоит круговорот азота?
  11. В чем состоит проблема определения понятия «философия»?

В норме эритроциты хорошо защищены от дей­ствия окислителей. Защита сульфгидрильных групп гемоглобина осуществляется восстановлен­ной формой глутатиона. Регенерация глутатиона


происходит под действием НАДФН (восста­новленный никотинамидадениндинуклеотид фос­фат), который, в свою очередь, восстанавливается в гексозомонофосфатном шунте в ходе метабо­лизма глюкозы. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г6ФДГ) — ключевой фермент этого метаболичес­кого пути. Дефекты гексозомонофосфатного шунта приводят к дефициту восстановленного глутатио­на, что -сопровождается окислением и преципита­цией гемоглобина в эритроцитах (тельца Гейнца) с последующим гемолизом.

Дефицит ГбФДГ встречается часто. Описано более 400 вариантов дефицита. Клиническая кар­тина значительно варьируется в зависимости от функциональной значимости недостаточности. У 15 % чернокожих американцев мужского пола имеется клинически значимый вариант А". У вы­ходцев из восточного Средиземноморья распрост­ранен второй вариант, среди выходцев из Китая — третий. Поскольку ген Г6ФДГ расположен на Х-хромосоме, то дефицит Г6ФДГ сцеплен с по­лом; в большей степени заболеванию подвержены мужчины. В норме по мере старения эритроцитов активность Г6ФДГ в них снижается. Следова­тельно, чем старее эритроциты, тем они чувстви­тельнее к окислителям. Процесс окисления эрит­роцитов и последующего гемолиза значительно ускорен при средиземноморском варианте и весь­ма умеренно выражен при варианте А". Анемия развивается редко; заболевание проявляется острыми гемолитическими кризами, которые на­блюдаются при вирусных или бактериальных ин­фекциях, а также после приема некоторых лекар­ственных средств (табл. 29-10). Метаболический ацидоз иногда провоцирует возникновение гемо­лиза. Гемолитический криз может проявляться ге-моглобинурией и гипотонией. Гемолиз имеет са-


ТАБЛИЦА 29- 10. Лекарственные средства, которые нельзя назначать при дефиците глюкозо-6-фосфат-дегидро-геназы  
Препараты, вызывающие гемолиз Сульфанил амиды Противомалярийные препараты Нитрофурантоин Налидиксовая кислота Аминосалициловая кислота Фенацетин Ацетанилид Витамин К Пробеницид Метиленовая синь Хинин1 Хинидин1 Хлорамфеникол (левомицетин)1 Прочие препараты2 Прилокаин Нитропруссид  
1 Могут быть безопасными при варианте А~. 2 Препараты противопоказаны из-за риска возникновения метгемоглобинемии.  

моограничивающий характер, поскольку разру­шаются только старые эритроциты. Для средизем­номорского варианта характерна хроническая ге-молитическая анемия, а также чрезвычайно повышенная чувствительность некоторых боль­ных к конским бобам.

Лечение в основном профилактическое. При ге-моглобинурии необходимо принять меры, направ­ленные на сохранение функции почек.

Избранная литература

American Society of Anesthesiologists. Questions and Answers About Transfusion Practices, 2nd ed. ASA Press, 1992.

Lake C. L., Moore R. A. Blood: Hemostasis, Transfusion, and Alternatives in the Perioperative Period. Raven, 1995.

Mollison P. L. Blood Transfusion in Clinical Medicine, 9th ed. Blackwell, 1993.

Rossi E., Simon T. L., Moss G. S. Principles of Transfusion Medicine. Williams & Wilkins, 1990.

Stocking R. K., Dierdorf S. F., McCammon R. L. Anesthesia and Co-Existing Disease, 3rd ed. Churchill Livingstone, 1993.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 |

Поиск по сайту:

Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.005 сек.)