АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Опишите патофизиологию развития серповидно-клеточной анемии

Читайте также:
  1. A) это основные или ведущие начала процесса формирования развития и функционирования права
  2. B) Сенситивных периодов развития физических качеств.
  3. B) Сенситивных периодов развития физических качеств.
  4. I I этап развития Медицинской этики - становление монотеистических религий
  5. III.3.1. Общая характеристика и тенденция развития Правительства Российской Федерации
  6. III.4.1. Общая характеристика и тенденции развития федеральных органов исполнительной власти
  7. IV. Периоды развития личности и ее возраст
  8. IV. Профиль физического развития
  9. PR и маркетинг: эволюция развития конфликта
  10. To creat the Future или видение инновационного развития компании из будущего.
  11. V. ФАКТОРЫ РАЗВИТИЯ И ЖИЗНЕННЫЕ УСЛОВИЯ
  12. XII. ТЕОРИЯ РАЗВИТИЯ

При серповидно-клеточной анемии состояния, спо­собствующие образованию дезоксигемоглобина (например, гипоксемия, ацидоз, внутриклеточная гипертоничность или дегидратация, повышение уровня 2,3-ДФГ или повышение температуры), провоцируют серповидную деформацию эритроци­тов. Гипотермия, вызывая распространенную вазо-констрикцию, также приводит к обострению забо­левания. Внутриклеточная полимеризация HbS


изменяет форму эритроцитов, делает их менее элас­тичными и более ригидными; повышается вязкость KpOBPi. Серповидная деформация вначале обратима, но впоследствии для некоторых эритроцитов стано­вится необратимой. Агрегаты эритроцитов в капил­лярах нарушают микроциркуляцию в тканях. Возникает порочный круг: блокада микроциркуля-торного русла приводит к локальной гипоксии, пос­ледняя провоцирует возникновение серповидной деформации других эритроцитов,

Каковы жалобы больных серповидно-клеточной анемией?

Первые клинические проявления возникают через несколько месяцев после рождения, когда заметно снижается уровень фетального гемоглобина (HbF). Для заболевания характерны как рецидивирующие острые кризы, так и медленно прогрессирующие проявления (табл. 29-8). У детей отмечаются задер­жка роста и рецидивирующие инфекции. Периоди­чески возникающие инфаркты селезенки приводят к ее атрофии и функциональному аспленизму. Больные погибают от рецидивирующих инфекций или почечной недостаточности. К факторам, прово­цирующим развитие кризов, относят инфекции, воздействие hhskpix температур, дегидратацию и другие виды стресса. Выделяют три типа кризов:

1. Вазоокклюзионные кризы: острая окклюзия сосудов различного диаметра вызывает микро-или макроинфаркты. Наиболее болезненные кри­зы обусловлены микроинфарктами в различных тканях. Клинически они проявляются острыми бо­лями в животе, груди, спине или в суставах. Диф­ференциальную диагностику хирургической и не­хирургической боли в животе провести трудно. Большинство взрослых пациентов с серповидно-клеточной анемией страдают желчно-каменной болезнью (хронический гемолиз приводит к обра­зованию пигментных камней), которая у многих осложняется острым холециститом. Окклюзия крупных сосудов вызывает инфаркты селезенки, мозга, легких, печени, почек и, реже, миокарда.

2. Апластические кризы: при истощении или подавлении эритропоэза в костном мозге быстро развивается тяжелая анемия (Hb 20-30 г/л). Глав­ную роль в этом процессе играет инфекция и дефи-циг фолиевой кислоты. В некоторых случаях раз­вивается лейкопения.

3. Секвестрационные кризы: у детей младшего возраста внезапное скопление крови в селезенке может вызвать опасную для жизни артериальную гипотонию. Причиной этого осложнения является частичная или полная окклюзия венозного оттока от селезенки.


 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)