Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — наи­более распространенное прогрессирующее заболе­вание корковых и спинномозговых мотонейронов. БАС обычно поражает людей в возрасте 40-60 лет; симптомы включают мышечную слабость, атро­фию, фасцикуляции и спастичность. В дебюте симптоматика асимметрична, но через 2-3 года за­болевание генерализуется, поражая все группы скелетных мышц и вызывая бульбарные расстрой­ства. Прогрессирующая слабость дыхательных мышц повышает риск аспирации и в конце концов приводит к смерти от дыхательной недостаточнос­ти. Сердце не страдает, но вегетативная дисфунк­ция оказывает опосредованное влияние на гемоди-намику. Лечение БАС только симптоматическое. Необходимо тщательно следить за состоянием дыхательных путей и легких пациента. Как и при любых заболеваниях спинномозговых мотонейро­нов, сукцинилхолин противопоказан во избежание гиперкалиемии. Недеполяризующие миорелак­санты используют с большой острожностью, по­скольку чувствительность к ним часто повышена. В периоперационном периоде уделяют особое вни­мание оценке вентиляции. Целесообразна интуба­ция при сохраненном сознании. При среднетяжелом и тяжелом течении заболевания в послеоперацион­ном периоде нередко возникают трудности с пере­водом на самостоятельное дыхание.

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре, известный также как ост­рая демиелинизирующая полинейропатия, харак­теризуется внезапно наступающим восходящим параличом скелетной мускулатуры, арефлексией и различными парестезиями. Часто наблюдаются бульварные расстройства с поражением дыхатель­ных мышц. Патогенетически синдром представля­ет аутоиммунную реакцию против миелиновой оболочки периферических нервов, особенно спин­номозговых мотонейронов. В большинстве случа­ев заболевание возникает после респираторной или желудочно-кишечной инфекции вирусного ге-неза, но иногда является паранеопластическим синдромом, сочетанным с лимфогранулематозом. Синдром Гийена-Барре может осложнить течение ВИЧ-инфекции. В ряде случаев при лечении синд­рома Гийена-Барре хорошие результаты дает плазмаферез. Прогноз благоприятен, большинство больных полностью выздоравливает.

Проведение анестезии затруднено (помимо ос­ложнений со стороны системы дыхания) дисфунк­цией вегетативной нервной системы. Высок риск тяжелой артериальной гипотонии или гипертонии. Сукцинилхолин (как и при любых заболеваниях спинномозговых мотонейронов) противопоказан во избежание гиперкалиемии. Сведения о приме­нении регионарной артестезии при синдроме Гийе­на-Барре носят противоречивый характер.

Дисфункция вегетативной нервной системы

Общие сведения

Дисфункция вегетативной нервной системы, или дизавтономия, протекает как сегментарное или генерализованное заболевание центральной и пе­риферической нервной системы. Неврологичес­кая симптоматика — генерализованная, сегмен-тарная или очаговая. Заболевание может быть врожденным, наследственным и приобретенным. К наиболее распространенным симптомам отно­сят импотенцию, дисфункцию мочевого пузыря и кишечника, нарушения водно-электролитного обмена, ортостатическую гипотонию и уменьше­ние секреции пота, слезы и слюны. Самое опасное проявление заболевания — ортостатическая гипо­тония.

Приобретенная дисфункция вегетативной нервной системы носит изолированный характер (чистая дизавтономия), или представляет собой проявления генерализованного (синдром Шая-Дрейджера, болезнь Паркинсона, оливопонтоцере-

беллярная дистрофия), или сегментарного (рассе­янный склероз, сирингомиелия, рефлекторная симпатическая дистрофия, травма спинного моз­га) заболевания, а также периферической нейропа-тии (синдром Гийена-Барре, сахарный диабет, хронический алкоголизм, амилоидоз, порфирия). Лечение включает назначение внутрь дополни­тельного количества соли, сон в обратном положе­нии Тренделенбурга (для снижения ночного диу­реза и профилактики артериальной гипертонии в положении на спине), а также различные лекар­ственные препараты, в т. ч. минералокортикоиды (флудрокортизон —- флоринеф), ингибиторы про-стагландинов (ибупрофен), (3-адреноблокаторы, симпатомиметики, антагонисты дофамина (меток-лопрамид), синтетический аналог вазопрессина десмопрессин (дДАВП) и синтетический аналог соматостатина октреотид (сандостатин).

Врожденная, или семейная, дизавтономия чаще встречается у европейских евреев-ашкенази в детском возрасте и обычно протекает в рамках синдрома Райли-Дея. Этому заболеванию свой­ственны тяжелые проявления, обусловленные ге-нерализованным снижением чувствительности и высокой эмоциональной лабильностью. Стресс провоцирует вегетативные кризы, характеризую­щиеся значительной артериальной гипертонией, тахикардией, болью в животе, профузными пота­ми и рвотой. Диазепам в/в эффективно устраняет эти кризы. Описана наследственная дизавтоно­мия, сочетанная с дефицитом дофамин-р-гидро-ксилазы. Для лечения применяют а-дигидрокси-фенилсерин (а-ДОФС), который уменьшает выраженность клинических проявлений.

Анестезия

При дисфункции вегетативной нервной системы высок риск тяжелой артериальной гипотонии, чре­ватой ишемией мозга и миокарда. Также может развиться выраженная гипертония. Почти всегда имеется гиповолемия. Больные плохо переносят спинномозговую и эпидуральную анестезии из-за вазодилатации, возникающей при введении мест­ного анестетика. Ингаляционные и неингаляцион­ные анестетики, особенно на фоне ИВЛ, вызывают депрессию кровообращения и вазодилатацию, по­этому общую анестезию тоже нельзя считать бе­зопасной методикой. Показан инвазивный мо­ниторинг АД с помощью внутриартериального катетера. Артериальную гипотонию устраняют ин­фузией жидкости и вазопрессорами прямого дей­ствия (вазопрессоры непрямого действия в этой ситуации применять не рекомендуется). Вслед­ствие денервационных нарушений чувствитель-

ности вазопрессоры могут вызвать чрезмерный подъем АД. Больные плохо переносят кровопоте-рю, и если ожидается, что она будет во время опе­рации массивной, то показана катетеризация цент­ральной вены или легочной артерии. Необходимо осуществление мониторинга температуры тела: при ангидрозе высок риск гипертермии.

Сирингомиелия

При сирингомиелии в спинном мозге формируют­ся полости; нередко этот процесс сочетается с на­рушением оттока цереброспинальной жидкости из четвертого желудочка или краниовертебральными аномалиями (особенно распространена мальфор-мация Арнольда-Киари). Повышение давления в центральном канале спинного мозга приводит к выпячиваниям, дивертикулам и образованию по­лостей. При сирингомиелии страдает преимуще­ственно шейный отдел спинного мозга, что вызы­вает двигательные и чувствительные нарушения в верхних конечностях, а во многих случаях еще и сколиоз грудного отдела позвоночника. Распрост­ранение патологического процесса в продолгова­тый мозг (сирингобульбия) приводит к наруше­нию функции черепных нервов. Лечение состоит в наложении ликворотводящих вентрикулопери-тонеальных шунтов и проведении других декомп-рессивных операций.

Перед оперативным вмешательством оценива­ют неврологический дефицит и функцию внешне­го дыхания, которая часто бывает нарушена при сколиозе. Целесообразно выполнить функцио­нальное исследование легких и анализ газов арте­риальной крови. При тяжелом течении заболева­ние осложняется дисфункцией вегетативной нервной системы. При атрофии мышц во избежа­ние гиперкалиемии не следует вводить сукцинил-холин. Перед экстубацией необходимо тщательно проверить адекватность самостоятельного дыха­ния и восстановление рефлексов с дыхательных путей.

Поиск по сайту: