АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Какова значимость сочетания серповидно-клеточной анемии и талассемии у одного больного?

Читайте также:
  1. D) общий способ сочетания и преобразования соревновательных действий, обусловленный логикой состязания
  2. I.6.1.Кризис административно-командной системы в условиях завершения восстановления народного хозяйства после окончания Отечественной войны.
  3. III. Интервью международного тренера
  4. V2: Патофизиология углеводного обмена
  5. VII. Використання міжнародного фактору в інтересах інноваційного розвитку економіки України
  6. XVIII ст., з одного боку, - століття, в якому Україна втратила політичну автономію, а з іншого, відбувся розквіт української культури, яка йшла в ногу з Європою.
  7. Акты органов международных организаций - источники международного права
  8. Алгоритм действий, рекомендуемый программой Международного Красного Креста
  9. Анализ одного случая
  10. Анализ одного случая
  11. Аналітична математична модель поверхні (підводного аппарата)
  12. Анисентарные и конституционные анемии. Показатели периферической крови

Сочетание HbS и талассемии, или HbS-p-талассе-мия, оказывает непостоянное и непредсказуемое влияние на тяжесть заболевания. В целом, у черно­кожих HbS-p-талассемия протекает легче, чем у выходцев из стран Средиземноморья.

Опишите патофизиологию талассемии

Талассемии — это наследственные заболевания, ха­рактеризующиеся нарушением синтеза а- или р-це-пей гемоглобина. При талассемии сохраняется спо­собность к синтезу нормального гемоглобина HbA, но какая-либо цепь или вовсе не синтезируется, или вырабатывается в недостаточном количестве (табл. 29-9). При а-талассемии снижено количество а-цепей, при р-талассемии — р-цепей. Степень на­рушения синтеза гемоглобина определяет тяжесть заболевания. Его выраженность варьируется о г бес­симптомного течения до тяжелых проявлений. Синтез гемоглобина с нарушенным сочетанием це­пей изменяет мембрану эритроцитов, что приводит к гемолизу и неэффективному гемопоэзу. После­дний влечет за собой гиперплазию красного ростка костного мозга, что сопровождается деформацией скелета. Гипертрофия верхней челюсти осложняет интубацию трахеи. Талассемия чаще всего встреча­ется у выходцев из стран Ближнего Востока, Азии, Африки, Средиземноморья и Индии.

Что такое гемоглобинопатия С?

Замещение лизина на глутаминовую кислоту в 6-й позиции Р~цепи приводит к образованию гемогло­бина С (HbC). Приблизительно 0,05 % черноко­жих американцев являются носителями гена HbC. Гомозиготная форма гемоглобинопатии С прояв­ляется только легкой гемолитической анемией и спленомегалией. Серьезные осложнения возни­кают редко. HbC кристаллизуется в гитгертоничес-


ТАБЛИЦА 29-9. Классификация талассемий

Отношение ct-цепи/р-цепи Тяжесть клинических проявлений  
Норма     О  
а-Талассемия          
Скрытая   0,9   О  
Малая а-талассемия   0,7   О  
Промежуточная а-талассемия (гемоглобинопатия H) 0,3   ++  
Большая а-талассемия (водянка плода)   О   ++++  
(3-Талассемия          
Малая р-талассемия     От О до +  
Промежуточная р-талассемия   от 3 до бесконечности   от ++ до +++  
Большая р-талассемия (анемия Кули)   от 3 до бесконечности   ++++  

По: Bunn H. F. Harrison's Principles of lntenalMedicine, 12th ed. McGraw-Hill, 1991.


кой среде, что объясняет развитие гемолиза и обна­ружение мишеневидных эритроцитов в мазке пе­риферической крови.

Какова клиническая значимость генотипа HbSC?

Около 0,1 % чернокожих американцев имеют двойную гетерозиготность — по HbS и по HbC (HbSC). Клинически это проявляется легкой или среднетяжелой гемолитической анемией. У неко­торых больных иногда развиваются болевые кри­зы, инфаркты селезенки и дисфункция печени. Особенно часты поражения глаз, сходные с возни­кающими при серповидно-клеточной анемии. Вы­сок риск появления осложнений в третьем три­местре беременности и при родах.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)