Ревматические болезни

Эта группа включает 8 болезней.

1\ Ревматизм

2\ Ревматоидный артрит

3\ Системная красная волчанка

4\ Системная склеродермия

5\ Узелковый периартериит

6\ Дерматомиозит

7\ Ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева \

8\ Сухой синдром Шегрена.

Их объединяют 3 группы факторов-общностей:

1\Клиника- характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

2\ Патоморфология- 1\ локализация - системное поражение соединительной ткани

2\ характер процесса - иммунное воспаление

3\ стадийность- все болезни в своем развитии проходят 4 стадии:

(мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гранулематоз, склероз).

3\ Особенности этио-патогенеза. Отсуствие четкого этиологического начала. В качестве повреждающего агента выступают иммунные факторы \ иммунные комплексы, антигены, антитела, Т лимфоциты\. Все они отражают нарушение гуморального и клеточного иммунитета.

Но есть и различия между каждым заболеванием. Они проявляются в характере этиологии и локализации процесса, по первичному этиологическому началу, которое играет роль пускового механизма. Все ревматические болезни делятся на 2 группы. Для первых характерна стрептококковая инфекция \ ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит \. Для второй группы пусковым фактором являются вирусы \ ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена, ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева\.

Особенности локализации патологического процесса. Несмотря на то, что все ревматические болезни являются системными заболеваниями соединительной ткани, для каждой из них свойственна особая локализация, где повреждение проявляется с особой силой.

Ревматизм - поражает преимущественно сердце.

Ревматоидный артрит – суставы.

Системная красная волчанка – почки и кожу.

Системная склеродермия - кожу.

Узелковый периартериит – артерии.

Дерматомиозит- скелетную мускулатуру.

Болезнь Бехтерева – суставы позвоночника.

Сухой синдром Шегрена – экзокринные железы.

Клинико-патоморфологическая характеристика ревматических болезней.

1\ РЕВМАТИЗМ

Выделена как самостоятельная системная патология соединительной ткани в 1836-1853 гг благодаря работам Сокольского и Буйо. В последующем большой вклад в изучение клинико-патоморфологии болезни внесли Ашоф \ 1904 г.\, Талалаев-1929 г., Скворцов и другие исследователи.

Клинико-морфологическим ядром болезни является ревматическая атака, которая в классическом варианте продолжается 6 месяцев и укладывается в 4 стадии.

3\ Стадия гранулематоза- от 1,5 до 3 месяцев.

4\ Стадия склероза – от 3 до 6 месяцев.

1\ Стадия мукоидного набухания (первые 0,5 месяца)

Характеризуется альтеративно–экссудативной реакцией на месте отложения иммунных комплексов в различных участках соединительной ткани сердца, суставов и других органов.

Патогенез процесса: иммунные комплексы – активизация протеолитических ферментов – сдвиг РН в кислую сторону – накопление кислых мукополисахаридов – увеличение проницаемости сосудов – гидратация и дезорганизация межуточного вещества и коллагеновых волокон. В очаге патологии накапливаются кислые мукополисахариды, белки, клетки (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги, гистиоциты).

Мукоидное набухание – это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. После прекращения действия повреждающего фактора происходит полное восстановление.

2\ Стадия фибриноидного набухания (период от 0,5 до 1,5 месяцев)

Характеризуется глубокой и необратимой дезорганизацией соединительной ткани.

Патоморфология: полная деструкция межуточного вещества и коллагеновых волокон

- пикринофилия

- накопление нейтральных полисахаридов

- аргентофилия

- увеличение проницаемости сосудов

- васкулит

- пропитывание иммуноглобулинами и фибрином.

Очаг патологии превращается в бесструктурную массу детрита с появлением фибриноидных масс. В основе патологии лежат три процесса 1\ плазморрагия с выходом фибриногена

2\ распад коллагеновых и ретикулярных волокон 3\ денатурация белка стромы. В итоге развивается фибриноидный некроз, зона которого замещается грубой рубцовой тканью.

3\ Стадия гранулематоза. Характеризуется развитием продуктивного воспаления в зоне фибриноидного некроза в виде гранулем. Строение гранулемы. Центр - некротические массы. Периферия - клетки: крупные базофильные клетки макрофагального ряда, лимфоциты, плазмоциты, фибробласты.

Виды гранулем – 1\ цветущая, 2\ затухающая, 3\ рубцующаяся. Они отражают этапы развития воспалительной реакции. Цветущая гранулема- это ранняя стадия, когда только начинаются процессы очищения зоны фибриноидного некроза. Затухающая гранулема отражает завершение очищения очага патологии от некротических масс. Рубцующаяся гранулема свидетельствует о начале восстановления.

Локализация гранулем –1\ миокард, 2\ клапаны сердца, 3\ внеклапанный эндокард, 4\ эпикард, 5\ сосуды, 6\ миндалины, 7\ суставы, 8\ скелетная мускулатура, 9\ и особенно часто ушко левого предсердия.