Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - внекостномозговой гемобластоз, поражающий лимфатические узлы и лимфоидную ткань внутренних органов. Обычно развивается у лиц репродуктивного возраста. Среди беременных встречается значительно чаще, чем лейкозы.

Этиология и патогенез окончательно не выяснены, В лимфатических узлах образуются гранулемы, которые содержат гигантские (диаметром до 80 мкм) многоядерные клетки Березовского-Штернберга и специфические большие одноядерные клетки Ходжкина. Нарушается иммунитет, преимущественно клеточное звено.

Международная классификация лимфогранулематоза основана на учете количества и локализации пораженных лимфатических узлов, наличия общеклинических симптомов:

· I стадия - поражение одного лимфатического узла или одной группы лимфатических узлов; 

· II стадия - поражение более чем одной группы лимфатических узлов, распо-ложенных по одну сторону от диафрагмы;

· III стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы или наддиафрагмальных лимфатических узлов и селезенки;

· IV стадия - поражение лимфатических узлов внутренних органов (печень, почки, легкие и т.д.) и костного мозга.

В каждой стадии выделяют подгруппу А (общие проявления болезни отсутствуют) или Б (имеют место повышение температуры тела, ночное потоотделение, снижение массы тела за полгода на 10 % или более).

Диагностика основана на гистологическом исследовании биоптатов пораженных лимфатических узлов с выявлением патогномоничных клеток Березовского-Штернберга.

Беременность мало влияет на течение лимфогранулематоза, равно как последний мало влияет на ее течение.

Учитывая, тем не менее, насущную необходимость скорейшего начала специфического лечения (лучевого или химиотерапии), беременность допустима лишь в случае стойкой ремиссии (или даже излечения) болезни. В случае первичного выявления лимфогранулематоза или при его рецидиве показано прерывание беременности как в сроке до 12 нед., так и в поздние сроки. При выявлении болезни в сроке после 22 нед. на фоне удовлетворительного общего состояния женщины можно пролонгировать беременность, отложив начало лечения на послеродовый период. Независимо от стадии и периода (ремиссия или рецидив) болезни лактацию следует прекращать.

Родоразрешение проводят через естественные родовые пути.

Дети женщин, больных лимфогранулематозом, рождаются здоровыми и в дальнейшем развиваются нормально.

Тромбоцитопении

Тромбоцитопения - уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови ниже 150*10⁹/л вследствие ограничения выработки или усиления разрушения тромбоцитов.

В подавляющем большинстве случаев тромбоцитопения является приобретенной и обусловленной аутоиммунным процессом, влиянием некоторых лекарств (тиазидные диуретики, эстрогены, гепарин, триметоприм/сульфаметоксазол, противоопухолевые средства) или этанола, массивной гемотрансфузией, искусственным кровообращением. Приблизительно у 3-5 % здоровых женщин во время беременности наблюдается умеренная тромбоцитопения (тромбоцитопения беременных), которая обычно не вызывает серьезных осложнений у матери и плода.

Наибольшее клиническое значение имеет хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - аутоиммунное заболевание, которое чаше всего развивается у женщин репродуктивного возраста.

Распространенность у беременных - 0,01-0,02 %.

В основе этиологии и патогенеза - выработка в организме антитромбоцитарных антител, которые, связываясь с тромбоцитами, способствуют их элиминации из крови и разрушению макрофагами селезенки. Диагностика основывается на анамнезе (развитие болезни до наступления беременности), исключении других причин, которые могут приводить к развитию тромбоцитопении. Нередко выявляются антитромбоцитарные антитела, а также антитела к кардиолипину.

Беременность мало влияет на течение идиопатической тромбоцитопении, хотя случаи обострения болезни во время беременности нередки. Чаще всего обострение случается во второй половине гестации. Жизнеугрожающих кровотечений, как правило, не наблюдается. Нередко именно в период беременности наступает полная клинико-гематологическая ремиссия.

Антитромбоцитарные антитела могут проникать через плаценту и вызывать тромбоцитопению у плода. Тем не менее не установлена корреляция между количеством тромбоцитов в крови матери, уровнем антитромбоцитарных антител и степенью тромбоцитопении у плода и новорожденного. Перинатальная смертность при идиопатической тромбоцитопении существенно выше общепопуляционной, однако причины ее не всегда связаны с геморрагическими осложнениями.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не является противопоказанием к вынашиванию беременности, а ее обострение ни в коем случае не требует прерывания беременности или досрочного родоразрешения. Напротив, обострение болезни следует рассматривать как противопоказание к активным вмешательствам, в том числе к родовызыванию.

Тактика ведения беременных состоит в тщательном динамическом клинико-лабораторном наблюдении, проведении лечения, выжидании спонтанного начала родовой деятельности, стремлении провести роды через естественные родовые пути. При отсутствии геморрагического синдрома (петехии, синячки на коже, кровотечения из носа или десен и т. п.) и количестве тромбоцитов в периферической крови более 50-10⁹/л специальную дородовую подготовку не проводят.

Лечение. Наличие геморрагических проявлений или снижение уровня тромбоцитов менее 50* 10⁹/л (даже при полном отсутствии геморрагий) требует назначения кортикостероидов.

Обычно назначают преднизолон реr os в дозе 50-60 мг/сут. После повышения числа тромбоцитов до 150*10⁹/л дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей (10-20 мг/сут). Спленэктомию во время беременности выполняют очень редко и лишь в случае неэффективности глюкокортикоидной терапии. При жизнеугрожающем кровотечении вводят концентрат тромбоцитов. Для профилактики кровотечения применяют аминокапроновую кислоту, свежезамороженную (антигемофильную) плазму, натрия этамзилат. Профилактическое введение концентрата тромбоцитов показано в редких случаях, когда к моменту родов не удается добиться существенного повышения содержания тромбоцитов в крови. Вопрос решается гематологом в каждом случае индивидуально.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатия - нарушение гемостаза, обусловленное качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов при нормальном или незначительно сниженном их количестве. Особенностями тромбоцитопатии являются стабильное нарушение свойств тромбоцитов, несоответствие выраженности геморрагического синдрома количеству тромбоцитов в периферической крови, частое сочетание с другими наследственными дефектами.

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные тромбоцитопагии. К первым относят дезагрегационные формы патологии, дефицит или снижение доступности фактора III (без существенного нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов), сложные нарушения функций тромбоцитов в сочетании с другими врожденными аномалиями. Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии наблюдаются при гемобластозах, В₁₂-дефицитной анемии, уремии, ДВС-синдроме и активации фибринолиза, циррозе печени или хроническом гепатите и т.п.

Беременность, как правило, протекает благоприятно, но роды могут осложняться кровотечением.

Диагностика основана на изучении адгезивно-агрегациопных свойств тромбоцитов, реакции высвобождения внутритромбоцитарных субстанций, количества и морфологических особенностей тромбоцитов, активности тромбопластина.

Лечение симптоматическое. Применяют аминокапроновую кислоту, АТФ, магния сульфат, рибоксин В случае жизнеугрожающего кровотечения средством выбора является концентрат тромбоцитов (во избежание изосенсибилизации больной донора следует подбирать по НLА-системе). Если кровотечение остановить не удалось, прибегают к экстирпации матки.

Поиск по сайту: