Этиология и патогенез

Синдром развивается вслед за массивным или продолжительным высвобождением в кровоток растворимых тканевых факторов, а также тромбопластинов – дериватов эндотелия. При этом происходит генерализованная активация системы коагуляции. Злокачественные опухоли, например, могут продуцировать тромбопластины или освобождать тканевые факторы при некрозе. Интенсивное потребление факторов коагуляции приводит к снижению уровней ингибиторов коагуляции антитромбина III и белка C, которые используются факторами свертывания.

Патогенез ДВС-синдрома состоит из четырех стадий:

I стадия – гиперкоагуляция и тромбообразование, диссеминированное

свертывание крови с формированием множественных тромбов в микрососудах органов и тканей, особенно часто в легких, почках, печени, надпочечниках, гипофизе, головном мозге, желудочно-кишечном тракте, коже. Продолжительность – 8-10 минут, клинически проявляется шоком.

II стадия – нарастающая коагулопатия потребления в результате уменьшения количества тромбоцитов и уровня фибриногена, израсходованных не образование тромбов. Возникает гипокоагуляция, которая проявляется геморрагическим диатезом – множественными кровоизлияниями.

III стадия – глубокая гипокоагуляция и активация фибринолиза, который приводит к лизису ранее образовавшихся микротромбов и повреждению циркулирующих в крови факторов свертывания. При этом мономер фибрина становится невосприимчив к тромбину. Вследствие всех этих изменений через 2-8 часов ДВС-синдрома наступает полная несвертываемость крови. В связи с этим появляются кровотечения и кровоизлияния, микроангиопатическая гемолитическая анемия, капилляротрофическая недостаточность различных органов и тканей с развитием гипоксии и ацидоза, повышается сосудистая проницаемость. Развиваются дистрофия и некроз органов и тканей – кортикальный некроз почек, некроз и геморрагии в легких, головном мозге, надпочечниках, гипофизе. Многие органы становятся «шоковыми». В тяжелых случаях ДВС-синдрома развивается острая полиорганная недостаточность – почечная, печеночная, надпочечниковая, легочная и сердечная.

IV стадия – восстановительная, характеризуется дистрофическими, некробиотическими и геморрагическими изменениями органов и тканей.

Зачастую наступает обратное развитие возникших изменений, но при тяжелом течении ДВС-синдрома с развитием острой полиорганной

недостаточности летальность достигает 50%.

Патологическая анатомия и морфогенез

Морфология и морфогенез ДВС-синдрома обусловлены рядом факторов, среди которых важную роль играют:

1) основное заболевание;

2) пусковые механизмы ДВС;

3) длительность процесса;

4) лечебные мероприятия, проводимые по поводу коагулопатии.

Независимо от сочетания этих факторов основными морфологическими проявлениями ДВС-синдрома служат микротромбы, некрозы и кровоизлияния.

Микротромбы

Состав и строение их не соответствуют структуре тромба в крупных сосудах. Описывают фибриновые, гиалиновые, глобулярные, тромбоцитарные, лейкоцитарные и эритроцитарные тромбы.

Решающая роль при диагностике ДВС отводится фибриновым микротромбам. Они представляют собой округлые или цилиндрические образования, имеющие петлистое либо волокнистое строение. Лишь изредка между нитями фибрина обнаруживаются единичные эритроциты.

Значительное количество фибриновых микротромбов встречается у больных, ДВС-синдром у которых развивался постепенно, т.е. I стадия (гиперкоагуляция) была довольно длительной. Считают, что в морфогенезе чисто фибриновых тромбов происходит правильное чередование всех этапов свертывания крови, завершающееся формированием стабилизированного свертка крови.

Гиалиновые тромбы, как считают большинство исследователей, также

состоят преимущественно из фибрина. Однако, как показали результаты иммуногистохимических и электронно-микроскопических исследований, в состав гиалиновых тромбов наряду с фибрином входит фибриноген. Ультраструктурно они отличаются от обычных фибриновых тромбон степенью полимеризации. Эти гомогенные округлые образована встречаются во всех отделах микроциркуляторного русла, однако преимущественно локализуются в капиллярах. Возникнетение гиалиновых тромбов связывают с уплотнением фибрина при продвижении в более мелкие сосуды.

Глобулярные тромбы локализуются в различных отделах микроциркуляторного русла. Каркасом для их образования служат сладжированные эритроциты, на которые откладываются фибриновые массы. В ходе образования этого вида тромбов эритроциты гемолизируются, поэтому видны лишь их оболочки, которые иногда полностью разрушаются. Эритроцитарный сладж — обязательный этап в возникновении глобулярных тромбов, поэтому они обнаруживаются у большинства больных с локальными или общими нарушениями кровообращения, сопровождающимися повышением коагуляционного потенциала крови.

Тромбоцитарные (пластинчатые) тромбы — частое проявление внутрисосудистой коагуляции. Они представляют собой окрашиваемые эозином зернистые массы, среди которых обнаруживаются отдельные нити фибрина, могут включаться также единичные эритроциты и лейкоциты. Такие тромбы нередко обтурируют даже крупные сосуды.

Лейкоцитарным (белым) тромбам отводится важное место среди морфологических проявлений ДВС-синдрома. Они обнаруживаются в венулах кожи при менингококкемии и лейкозах (лейкозные тромбы). Состоят преимущественно из клеток миелоидного ряда, скрепленных нитями фибрина. Чаще всего лейкоцитарные тромбы обнаруживаются в венозном конце сосудистого русла (медленный ток крови способствует их образованию).

Эритроцитарные (красные) тромбы встречаются в различных внутренних органах и на всех участках микроциркуляторного русла чаще при перитоните, шоке и некоторых других состояниях. Как и классические тромбы, состоят из фибрина, тромбоцитов и большого количества гемолизирован-ных эритроцитов. Термин "эритроцитарный тромб" лишь подчеркивает, что основным компонентом тромба являются эритроциты.

Морфологические изменения в органах.

В финале развития ДВС-синдрома возникают два типа нарушений, которые зависят от его распространенности, локализации и степени выраженности:

1) геморрагический диатез как результат коагулопатии потребления и активации фибринолиза;

2) некрозы вследствие нарушения кровотока в микроциркуляторном русле различных органов с нарушением их функции.

Многообразие этиологических факторов, нозологических форм, патогенетических процессов, приводящих к развитию ДВС-синдрома, обусловили многогранность проявлений внутрисосудистой коагуляции, участие в процессе различных органов и систем.

Наиболее часто поражаются почки, легкие и надпочечники,

значительно реже — печень, поджелудочная железа, желудочно-кишечный тракт, кожа, аденогипофиз, в единичных случаях признаки внутрисосудистого свертывания отмечены в миокарде, головном мозге. Особое место среди пораженных органов занимает селезенка.

Почки увеличены в размерах, набухшие, корковое вещество бледное с серо-желтым оттенком, при длительности процесса 2—3 сут нередко видны очаговые или тотальные кортикальные некрозы, окруженные зоной гиперемии и кровоизлияний. Часты субкапсулярные кровоизлияния. Определяются выраженные дистрофические изменения эпителия канальцев вплоть до развития некробиоза и некроза. В микроциркуляторном русле микротромбы в капиллярах клубочков, приводящих и отводящих артериолах, сосудах мозгового вещества. Тромбы могут быть чисто фибриновыми, гиалиновыми, глобулярными, эритроцитарными или смешанными (фибрино-эритроцитарными). В ряде случаев при наличии выраженных изменений в канальцах микротромбы не обнаруживаются.

В легких при ДВС-синдроме внутрисосудистая коагуляция выражена наиболее ярко. Встречаются все варианты микротромбов, а также агрегация, сладж и агглютинация форменных элементов крови. Объясняется это тем, что легкие являются своеобразным сосудистым фильтром, который задерживает инородные частицы, встречающиеся в кровотоке.

Все другие макро- и микроскопические признаки (резкое полнокровие, отек, скопление альвеолярных макрофагов и кровоизлияния в альвеолы), часто обнаруживаемые при ДВС-синдроме, считаются неспецифичными.

Надпочечники также являются одним из основных органов, поражаемых при ДВС ("шоковый орган"). Как правило, определяется окклюзия микроциркуляторного русла, которая приводит к выраженной дистрофии вплоть до некроза клеток коркового и мозгового вещества. Микротромбы обычно сочетаются с множественными кровоизлияниями — от точечных до обширных, захватывающих всю толщу органа и ведущих к деструкции ткани надпочечника. Часто обнаруживаются кровоизлияния в капсуле и окружающей жировой клетчатке.

В печени при ДВС обнаруживается сочетание поражения паренхимы с внутрисосудистой коагуляцией, но нередко имеет место повреждение гепатоцитов без обтурации сосудов микротромбами. Изменения гепатоцитов обычно резко выражены в центрах долек, где часто развиваются центролобулярные некрозы. Последние нередко сочетаются с кровоизлияниями, что придает органу пестрый вид. Наиболее частым проявлением ДВС в печени являются тяжи и нити фибрина, свободно лежащие в печеночных синусоидах. В центральных венах встречаются часто фибриновые тромбы. Другие виды микротромбов в сосудах печени наблюдаются редко.

Повреждение поджелудочной железы при ДВС-синдроме может варьировать от минимального до панкреонекроза. Степень повреждения железы коррелирует с выраженностью микротромбов. Выход ферментов при панкреонекрозе поддерживает процесс внутрисосудистой коагуляции и ведет к формированию новых микротромбов в железе.

В желудочно-кишечном тракте характерными проявлениями ДВС-синдрома являются кровоизлияния в слизистую оболочку, эрозии, иногда острые язвы. В микроциркуляторном русле желудка и тонкой кишки обнаруживаются резкое полнокровие, сладж и агглютинация эритроцитов; изредка выявляются чисто фибриновые и эритроцитарные микротромбы.

Кожные проявления ДВС-синдрома носят преимущественно геморрагический характер: иногда сливная геморрагическая сыпь, множественные кровоизлияния в местах инъекций, операционных разрезах. Иногда в центре высыпаний можно обнаружить очаги некроза. При гистологическом исследовании находят единичные фибриновые, лейкоцитарные и смешанные микротромбы сосудов дермы.

Для поражения аденогипофиза характерна распространенная внутрисосудистая коагуляция с образованием гиалиновых и чисто фибриновых тромбов, приводящая к дистрофии и некрозу клеток передней доли гипофиза, что у выживших больных приводит к гипофизарной недостаточности (синдром III и хена).

В миокарде проявление распространенного свертывания крови наблюдается редко. Единичные гиалиновые микротромбы обтурируют капилляры. Довольно часто обнаруживают геморрагии под эпи- и эндокардом.

В головном мозге микротромбы выявляются редко; чаще они встречаются в мягких мозговых оболочках, а также в сосудистых сплетениях и имеют характер чисто фибриновых в гиалиновых.

В селезенке морфологические признаки внутрисосудистой коагуляции

имеются в мелких внутриорганных артериях и венах (гиалиновые и чисто фибриновые тромбы), синусоидах (тяжи и нити фибрина). В фолликулах определяются белковые массы, содержащие фибрин. Геморрагический синдром также находит свое отражение: постоянно обнаруживаются кровоизлияния в пульпу органа и под капсулу.

Классификация

Клинико-морфологические проявления ДВС-синдрома многообразны. Они

определяются степенью нарушения кровотока в системе микроциркуляции отдельных органов, интенсивностью и распространенностью геморрагического синдрома.

В зависимости от распространенности выделяют генерализованные и локальные формы ДВС-синдрома.

В зависимости от скорости развития и характера течения ДВС-синдрома выделяют острую (развивается в сроки от нескольких часов до суток), подострую (развивается в течение нескольких дней или 1 нед) и хроническую (развивается в течение недель и месяцев) формы.

Острая форма ДВС-синдрома чаще имеет генерализованный характер. Развивается она в условиях быстрого поступления в кровоток тромбопластинового компонента при эмболии околоплодными водами, переливании несовместимой крови, жировой эмболии (при переломе костей), обширных хирургических операциях, укусах ядовитых змей. Острая форма сопровождается шоковым состоянием: гипотензией, острой дыхательной недостаточностью, затемнением сознания и пр. Параллельно развивается геморрагический синдром. Подострая форма ДВС синдрома может носить локальный характер. Для нее типично более благоприятное течение. Она нередко сопутствует развитию злокачественных новообразований, лейкозов. реакция отторжения трансплантата, наблюдается при введении некоторых препаратов. Признаки повышенной кровоточивости варьируют от умеренно выраженных до минимальных. Мозаичность симптомов свидетельствует о поражении разных органов и систем. Такое состояние может продолжаться довольно долго, однако присоединение какого-либо даже небольшого экзо- или эндогенного стимула переводит синдром из подострой локальной формы в острую генерализованную. Предотвратить такой исход можно, своевременно диагностируя признаки коагулопатии потребления.

При хронической форме ДВС-синдрома, длящейся неделями и месяцами, на первый план выступают медленно нарастающие функциональные нарушения в органах. Подобные варианты течения ДВС соответствуют клинической картине хронических воспалительных заболеваний — хронического нефрита, гепатита, панкреатита, пневмонии и др. Хронический ДВС развивается также при аутоиммунных заболеваниях, ревматических заболеваниях, миелоидных лейкозах, гигантских гемангиомах, злокачественных новообразованиях.

Прогноз. При ДВС-синдроме прогноз определяется степенью его выраженности, распространенностью и характером течения. Опыт современной медицины дает основание говорить о возможности эффективного лечения больных с острыми вариантами ДВС-синдрома, однако летальность пока составляет 50 %.

Осложнения ДВС-синдрома

· Нарушение функций всех органов за счет прекращения в них кровотока по мелким сосудам вследствие наличия тромбов – сгустков крови.

· Гемокоагуляционный шок – резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.

· Кровотечения и кровоизлияния.

· Постгеморрагическая анемия – снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови, – переносящего кислород) вследствие большой потери крови при кровотечениях и кровоизлияниях.

· Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.

Поиск по сайту: