АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Распад пуриновых нуклеотидов

Читайте также:
  1. Б)Период полураспада
  2. Биосинтез и распад креатина
  3. Биосинтез пиримидиновых нуклеотидов.
  4. Биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Оротовая ацидурия.
  5. кризис партийно-советской государственной системы, распад ссср и создание снг
  6. Над пропастью: распад коалиции и возможные аресты депутатов
  7. Нарушения обмена нуклеотидов: оротацидурия, ксантинурия. (ксантинурия маловато)
  8. Обмен гемоглобина; его распад.
  9. Основные причины распада СССР.
  10. Пути пополнения и использования фонда нуклеотидов
  11. Радиоактивный распад. Закон радиоактивного превращения.
  12. Различия в катаболизме пуриновых и пиримидиновых азотистых оснований.

Пурины:

ВЫВОД:

1. При распаде пуриновых нуклеотидов не разрушается пуриновое кольцо.

2. Конечный продукт: мочевая кислота

Норма: 0,12-0,36 ммоль/л или 2-6 мг%

Нарушение распада пуриновых нуклеотидов.

Мочевая кислота плохо растворима в воде и транспотрируется в крови в комплексе с уратсвязывающими белками. Мочевая кислота у человека выводится с мочой. Увеличение содержания мочевой кислоты в крови – гиперурикемия. Соли мочевой кислоты (ураты натрия) плохо растворимы в воде. Они откладываются в мелких суставах (в первую очередь страдает первый предплюснефаланговый сустав большого пальца ноги – наиболее подвержен переохлаждению, ураты могут откладываться в суставах плюсны и пястья, редко – в хряще ушной раковины). Отложение кристаллов уратов вызывает воспаление и сильную боль. Заболевание – подагра (с греч. Нога и боль).

В 50 % случаев подагра сопровождается отложением уратов в почечных лоханках, что приводит к почечно-каменной болезни.

Причина подагры (гиперурикемии):

  1. Генетический дефект уратсвязывающего белка.
  2. увеличение активности ксантиноксидазы. В этом случае назначают препарат аллопуринол.
  3. генетический дефект ферментов А-ФРПФ-трансферазы и Г(гипоксантин)-ФРПФ-трансферазы. Наследуется х-сцепленно по рецессивному типу. Проявляется у мальчиков от рождения до 15 лет. Симптомы: все симптомы подагры, гиперурикемия, нарушение координации движений, ДЦП, агрессивность по отношению к себе (кусают себя). – синдром Леша-Нихана.

4. СИНТЕЗ НУКЛЕОТИДОВ

Сходство синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов:

Образуется общий продукт фосфорибозилпирофосфат (ФРПФ):

Фермент: фосфорибозилпирофосфат (ФРПФ) синтаза. Этот фермент регулирует скорость синтеза пуриновых и пиримидиновые нуклеотидов. Его ингибиротами являются нуклеотиды.

Различие:

1. При синтезе пиримидиновых нуклеотидов сначала синтезируется пиримидиновое кольцо – оротовая кислота – которая затем присоединяется к ФРПФ.

2. При синтезе пуриновых нуклеотидов атомы пуринового кольца последовательно присоединяются к ФРПФ.

Обмен нуклеотидов, особенно синтез их очень связан с обменом аминокислот. В синтезе пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов принимают участие аминокислоты.

4. СИНТЕЗ ПИРИМИДИНОВЫХ НУКЛЕОТИДОВ

Происходит в ЦЗ клеток.

1-ая реакция катализируется ферментов карбамоилфосфатсинтаза II (I – в МХ участвует в синтезе мочевины):

2.

3.

4.

5.

6.

Нарушение синтеза оротовой кислоты – оротацидурия (выведение с мочой оротовой кислоты в большом количестве). Причина: генетический дефект фермента оротат-ФР-трансферазы и декарбоксилазы. Следствие: мегалобластическая анемия Она развивается из-за нарушения синтеза пиримидиновых нуклеотидов в клетках крови, в результате эритроциты не способны переносить кислород.

Синтез УТФ и ЦТФ:

Синтез дезоксиТТФ:

Синтез дезоксиТТФ происходит с использованием фермента тиоредоксинредуктазы:

5. СИНТЕЗ ПУРИНОВЫХ НУКЛЕОТИДОВ

Cуществует 2 способа синтеза пуриновых нуклеотидов:

1) de novo,

2) из готовых азотистых оснований.


Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.004 сек.)