Геморрагический диатез

Развивается при нарушениях в соотношении системы гемостаза. Бывает наследственный и приобретенный.

Геморрагический диатез характеризуется геморрагическим синдромом.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха)

Это системное инфекционно-аллергическое заболевание мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) с преимущественным поражением кожи, суставов, ЖКТ, почек; сопровождающееся кровоизлияниями на коже и слизистых.

Заболевание бывает острое и рецидивирующее. Чаще болеют дети от 6 месяцев до 7 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Факторы риска:

¾ ангины, ОРВИ, скарлатина

¾ хронические очаги инфекции (тонзиллит, гайморит, отит и тд)

¾ аллергия

¾ гельминтозы

¾ переохлаждения

Формы геморрагического васкулита:

1) Кожная

2) Кожно-суставная

3) Кожно-абдоминальная

4) Почечная

5) Смешанная

Геморрагический васкулит проявляется через 1-4 недели после ОРВИ или других инфекционных заболеваний.

Клиника

1) Кожная форма – первые дни повышение температуры до 39оС, слабость, вялость, недомогание. Через 2 дня появляются кожные высыпания (мелкоточечные кровоизлияния – петехии), иногда уртикарные элементы или пятнисто-популлезная сыпь. Высыпания снизу вверх. Сыпь симметричная, на разгибательных поверхностях предплечий, плеч, внутренней поверхности бедер, голенях, ягодицах. Характерный признак – полиморфизм (элементы находятся на разных стадиях созревания). Сыпь оставляет коричневую пигментацию, которая исчезает через 2 недели. Может быть сыпь на слизистых – энантемы.

2) Кожно-суставная форма – в процесс вовлекаются несколько крупных суставов. Поражение несимметричное, выражена отечность и болезненность при движении, характерна летучесть боли. Деформации суставов нет.

3) Кожно-абдоминальная форма – острые боли в животе, носят приступообразный характер. У ребенка вынужденное положение, болезненность при пальпации, рвота с примесью крови, стул до 10 раз, алый или цвета милены, нарастают явления коллапса.

Диагностика

Анализ крови – увеличение СОЭ, лейкоцитоз.

Коагулограмма.

Прогноз

Выздоровление наступает в 65% случаев к концу месяца. Заболевание принимает рецидивирующее течение. У 12% детей развивается хронический нефрит.

Основные принципы лечения:

1) Обязательная госпитализация в специализированное отделение.

2) Строгий постельный режим, расширение режима через 2 недели после исчезновения высыпаний.

3) Гипоаллергенная диета.

4) Антигистаминные препараты.

5) Противовоспалительные препараты.

6) Обезболивающие препараты.

7) Антибиотики 7-10 дней.

8) Иммунодепрессанты.

9) Гормонотерапия.

Тромбоцитопеническая пурпура

При этом заболевании отмечается склонность к кровоточивости. Это происходит из-за качественной и количественной неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза. Это заболевание обусловлено тромбоцитопатией.

Факторы риска:

ü наследственная предрасположенность

ü стрессовые ситуации и чрезмерная физическая нагрузка

ü аллергия, инфекции

ü чрезмерная инсоляция

Заболевание начинается остро, через 3 недели после перенесенного инфекционного заболевания.

Клиника

Симптомы интоксикации выражены умеренно, субфебрилитет, слабость, недомогание. Чаще ночью в следствии незначительных травм или спонтанно появляется полиморфная сыпь. Могут быть крупные кровоизлияния – экхимозы, мелкие кровоизлияния – петехии. Безболезненные, сыпь ассиметричная. Чаще на конечностях и передней поверхности туловища, неадекватность травмы и выраженности кровоизлияния. Рассасывание крупного кровоизлияния требует 3 недели. Возможно кровоизлияние в слизистые. Также носовые кровотечения, кровотечения ЖКТ, из десен, маточные кровотечения (продолжаются 2-3 недели и с трудом купируются). Изменение гемограммы – снижение количества тромбоцитов вплоть до полного их исчезновения. Характерным для этого заболевания является увеличение времени кровотечения по методу Дуке до 20 минут и более (в норме не более 4 минут).

Кровоизлияние в склеры может быть первым признаком кровоизлияния в головной мозг.

Признаки кровоизлияния в головной мозг:

ü сильная головная боль

ü головокружение

ü судороги

ü рвота

ü нарушение речи, активных движений

ü опущение угла рта

ü ассиметрия глазной щели

Лабораторная диагностика

Клинический анализ крови, мочи, коагулограмма, пункция костного мозга (видны незрелые тромбоциты), Б/Х анализ крови.

Принципы лечения

1. Обязательная госпитализация

2. Строгий постельный режим до стабилизации гемограммы

3. Гипоаллергенная диета

4. Гемостатические средства – внутривенное введение эпсило-аминокопроновой кислоты, гемостатические губки, фибриновые пленки, тампоны с аминокопроновой кислотой, тампоны с перекисью водорода, диценон, этамзилат

5. Гормональная терапия – кортикостероиды (преднизалон)

6. Фитотерапия – настой тысячелистника, шиповника, крапивы

7. Витаминотерапия

Прогноз в основном благоприятный.

Профилактика

¾ генетическое консультирование

¾ оберегать от инфекционных заболеваний, чрезмерной инсоляции, стрессовых ситуаций и чрезмерной физической нагрузки

¾ вакцинопрофилактика по индивидуальному календарю

¾ дети, перенесшие заболевание, подлежат диспансерному наблюдению у гематолога и педиатра в течении 5 лет

Гемофилия

Это наследственное заболевание, передающееся с Х хромосомой, характеризуется трудно останавливаемыми кровотечениями, которые обусловлены нехваткой 8, 9, 11 фактора свертывающей системы.

В зависимости нехваткой одного из факторов, делится на А, В, С.

Гемофилия А встречается у 1 из 10000 новорожденных мальчиков. Гемофилия В в 5 раз чаще. Гемофилия С очень редко.

При гемофилии А и В болеют в основном мужчины, заболевание передается от деда внуку через дочь «кондуктора».

Клиника:

1) Массивные кровотечения с образованием обширных гематом.

2) Интенсивные боли в области обширных гематом из-за сдавления нервов.

3) Кровоизлияния в суставы (гемартроз). Суставы увеличены в объеме, резко болезненные. При повторном кровоизлиянии в сустав происходит тугоподвижность и анкилоз.

4) Продолжительные кровотечения из носа, десен, ЖКТ, почек, лунки зуба, особенно после в/м инъекций.

5) Характерен поздний характер кровотечений (возникают спустя некоторое время после получения травмы).

6) Изменения гемограммы (увеличение времени свертывания, уменьшение количества одного из факторов).

Основные принципы лечения

1. Строгий постельный режим

2. Заместительная терапия

3. Местный гемостаз (фибриновая пленка, гемостатическая губка, свежее женское молоко)

4. При гемартрозах – иммобилизация конечности в физиологическом положении, местно холод. При развитии анкилозы хирургическое лечение. При массивном кровоизлиянии в сустав незамедлительная пункция с аспирацией крови и введением суспензии гидрокортизона

5. Курсы кортикостероидов внутрь

6. При развитии постгеморрагической анемии феротерапия (препараты железа)

7. Наблюдение гематологом

Прогноз

Заболевание неизлечимо. Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности этиотропной терапии. Летальный исход может быть при кровоизлиянии в головной мозг.

СП при геморрагическом синдроме

Возможные проблемы пациента:

¾ нарушение самочувствия

¾ боли в суставах

¾ кровоизлияния в животе

¾ нарушение двигательной активности

¾ страх перед манипуляциями и госпитализацией

¾ высокий риск инвалидизации

¾ затруднение при выборе профессии

¾ высокий риск осложнений

Сестринское вмешательство

1. Информировать родителей о заболевании

2. Убедить родителей в необходимости госпитализации

3. Обеспечить постельный режим в острый период болезни

4. Расширить двигательный режим через 2 недели после окончания геморрагических высыпаний. Критерии расширения режима: нормализация гемограммы, улучшение самочувствия, отсутствие осложнений

5. Мониторинг состояния

6. Препараты принимать только внутрь, введение растворов через подключичный катетер, инъекции проводить нельзя!

7. Обучить родителей:

ü при болевом синдроме – обезболивание

ü при развитии гемартроза – строгий постельный режим, иммобилизация конечности, местно холод

ü при носовом кровотечении – усадить ребенка, наклонить голову вперед, холод на переносицу и затылок, прижать крылья носа к носовой перегородке; провести переднюю тампонаду турундами, смоченными 3% раствором перекиси водорода

8. Обеспечить адекватным питанием

9. Фитотерапия – кровоостанавливающие сборы

10. Психологическая поддержка ребенка и его семьи

11. Рекомендовать ребенку и родителям иметь при себе «паспорт больного гемофилией»

12. Наблюдение гематологом, педиатром и другими специалистами по показаниям с целью контроля состояния, гематологических показателей, коррекции терапии

Поиск по сайту: