Опухоли центральной нервной системы

В 1999 г. в США диагностировано 16800 новых случаев внутричерепных опухолей, а умерло 13100 больных с новообразованиями ЦНС. По данным клиники Мэйо (США), в период с 1950 по 1989 г. ежегодная заболеваемость

опухолями ЦНС составила 19,1 на 100 тыс. населения. Кроме того, ежегодно только в США погибают около 100 тыс. больных с метастазами в головной мозг.

Точно установленным этиологическим фактором опухолей центральной нервной системы является ионизирующая радиация, которая ответственна за развитие глиальных и менингеальных неоплазий. Облучение головы, даже в небольших дозах, может повысить риск развития менингиом в 10, а глиальных опухолей — в 3—7 раз. При этом латентный период может составлять 10—20 лет и больше. Значение других факторов (черепно-мозговая травма, использование сотового телефона, нитратная диета и др.) полностью не подтверждается в различных исследованиях.

Опухоли центральной нервной системы имеют ряд особенностей:

во-первых, большинство глиальных опухолей, даже морфологически доброкачественных, обладает инфильтрирующим ростом;

во-вторых, злокачественные опухоли центральной нервной системы метастазируют почти всегда по ликворным путям, т.е. распространяются в пределах центральной нервной системы;

в-третьих, у детей опухоли центральной нервной системы чаще локализуются в задней черепной ямке, у взрослых — над наметом мозжечка;

в-четвертых, рост опухоли в области жизненно важных центров центральной нервной системы определяет серьезный прогноз в связи с их возможным разрушением и сложностью оперативного лечения.

Выделяют следующие основные гистологические группы опухолей центральной нервной системы:

1) опухоли из нейроэпителиальной ткани;

2) опухоли мозговых оболочек;

3) лимфомы и опухоли кроветворной ткани;

4) опухоли из зародышевых клеток;

5) опухоли области турецкого седла;

6) метастатические опухоли.

Среди опухолей нейроэпителиальной ткани наибольшее значение имеют глиальные опухоли, которые делят на основании особенностей гистогенеза на две группы: астроцитарные и олигодендроглиальные, которые, в свою очередь, могут быть низкой и высокой степени злокачественности (или доброкачественные и злокачественные соответственно). Опухоль высокой степени злокачественности может возникать в результате малигнизации доброкачественной опухоли, т.е. развивается вторичная глиобластома. В этом случае опухоли различной степени злокачественности располагаются в тесной близости относительно друг друга, что затрудняет диагностику

поражения. Первичная глиобластома развивается с ”места в карьер”.

Глиальные опухоли подразделяют по степени злокачественности в соответствии с предложенными ВОЗ критериями, включающими наличие или отсутствие атипии ядер, митозов, пролиферации микрососудов, некроза. Гистологическое строение опухоли, возраст больного и наличие у него других заболеваний — важнейшие прогностические факторы.

Астроцитарные опухоли составляют примерно 50% всех неоплазий ЦНС. Возрастной пик возникновения этой опухоли приходится на 3—4-ю декады жизни.

К доброкачественным астроцитарным опухолям относят фибриллярную астроцитому, пилоцитарную астроцитому и плеоморфную ксантоастроцитому. Среди них доброкачественнее по течению пилоцитарная астроцитома и плеоморфная ксантоастроцитома, растущие в виде узла, чем фибриллярная астроцитома, характеризующаяся диффузным ростом. Частая локализация — большие полушария головного мозга, реже мозжечок, ствол мозга, спинной мозг. Средняя продолжительность жизни больных составляет 5 лет. Однако встречаются случаи, когда опухоль быстро малигнизируется и больные рано погибают. В то же время описаны наблюдения 10-летней выживаемости больных.

К злокачественным астроцитомам относят анапластическую астроцитому и мультиформную глиобластому. Они встречаются чаще других глиальных опухолей, особенно часто глиобластома. Ежегодно злокачественные астроцитомы диагностируются у 3—4 больных на 100 тыс. населения. Эти глиомы могут поражать все отделы головного мозга, но чаще встречаются в больших полушариях. Соотношение мужчин и женщин составляет 3:2. Возрастной пик заболеваемости анапластической астроцитомой приходится на 40—50 лет, а глиобластомой на 60—70 лет. Большинство злокачественных астроцитом являются спорадическими, но они могут развиваться при генетических синдромах, таких как нейрофиброматоз 1-го и 2-го типов, синдромы Ли-Фраумени и Тюрко. Кроме того, эти опухоли могут носить семейный характер при отсутствии какого-либо генетического синдрома. Первичная глиобластома имеет тенденцию к развитию у пожилых больных, тогда как вторичная глиобластома

встречается в более молодом возрасте (45 лет и моложе). Первичная глиобластома ассоциирует с высокой степенью экспрессии или мутацией гена рецептора эпидермального фактора роста (делеция р16) и мутациями в гене фосфатазных и тензиновых гомологов (PTEN). Вторичная глиобластома характеризуется нарушениями с вовлечением гена р53 и повышенной экспрессией тромбоцитарного фактора роста А и его рецептора á.

Средняя продолжительность жизни больных с анапластической астроцитомой составляет 3 года, а с глиобластомой — 1 год.

К олигодендроглиальным опухолям относят олигодендроглиомы и олигоастроцитомы. Это опухоли из олигодендроглии или ее предшественников, они имеют гистологические признаки олигодендроцитов и астроцитов.

Гистологически олигодендроглиальные опухоли неоднородны, выделяют олигодендроглиому низкой степени злокачественности и анапластическую (высокой степени злокачественности) олигодендроглиому. Для многих олигодендроглиом характерны делеции 1р и 19q. Показано, что потеря гетерозиготности 1р и 19q в олигоденд-

роглиомах низкой и высокой степени злокачественности связана с чувствительностью к химиотерапии.

Большинство олигодендроглиом имеют низкую степень злокачественности. Морфологически они отличаются кальцификацией и частыми спонтанными кровоизлияниями вследствие большого количества сосудов.

Средняя продолжительность жизни больных доброкачественной олигодендроглиомой составляет 16 лет при условии комплексного лечения.

Менингиомы являются опухолями из менинготелиальных клеток, которые формируют оболочки мозга. Однако внутричерепное расположение и развитие неврологической симптоматики позволяют классифицировать их как опухоли мозга. Они составляют примерно 20% всех внутричерепных неоплазм. Заболеваемость составляет

7,8 случаев на 100 тыс. населения. Истинная частота этих опухолей неизвестна, поскольку нередко они имеют бессимптомное течение и могут быть обнаружены только на аутопсии. Менингиомы чаще встречаются у женщин, чем у мужчин в соотношении 3:2. Множественные менингиомы часто развиваются при нейрофиброматозе 2-го

типа. Все менингиомы характеризуются потерей хромосомы 22q, что свойственно нейрофиброматозу 2-го типа. Спорадические множественные менингиомы обнаруживаются менее чем у 10% больных. У женщин, страдающих раком молочной железы, риск развития менингиомы выше, чем в популяции.

Менингиомы выявляются преимущественно на основании черепа, в параселлярной области и оболочках, покрывающих полушария мозга. Большинство менингиом отличается медленным ростом и не сопровождается отеком мозга, поэтому клинические симптомы чаще связаны с компрессией тех или иных нервных структур.

Например, при локализации на основании черепа отмечают повреждения черепномозговых нервов.

Большинство менингиом гистологически являются доброкачественными, около 5% — атипические и 2% — злокачественные менингиомы. Выделяют несколько гистологических вариантов доброкачественных менингиом, не имеющих прогностического значения. Среди атипических и злокачественных менингиом различают светлоклеточный, хордоидный, рабдоидный и папиллярный варианты, которые имеют наихудший прогноз. После менингомэктомии могут развиваться рецидивы у 20% больных в течение 10 лет.

Первичная лимфома центральной нервной системы составляет 1% всех опухолей мозга. Однако в последние десятилетия ХХ века отмечена тенденция к увеличению частоты встречаемости этой опухоли. Состояние врожденной или приобретенной иммуносупрессии, особенно при синдроме приобретенного иммунодефицита у ВИЧ-инфицированных лиц, значительно повышает риск развития лимфомы ЦНС. Однако объяснение этому факту не найдено.

С наибольшей частотой лимфомы у таких больных выявляются в возрасте 60—70 лет и у мужчин чаще, чем у женщин. Лимфомы ЦНС у иммунокомпетентных больных являются множественными в 40% случаев и обычно имеют подкорковую локализацию, типично перивентрикулярное расположение опухолей. Почти все лимфомы

относятся к В-клеточным, преимущественно крупноклеточному подтипу.

Современное активное и агрессивное лечение лимфом центральной нервной системы позволило продлить жизнь больных в среднем до 40 мес, причем почти 25% больных выживает 5 лет и больше.

Опухоли периферических нервов. Среди опухолей периферических нервов с наибольшей частотой встречаются невринома (неврилеммома), возникающая из шванновских клеток оболочек нервов, и нейрофиброма, развивающаяся из фибробластов эндо- и периневрия.

Невринома может локализоваться в полости черепа и позвоночном канале, в дистальных отделах периферических нервов. При внутричерепной локализации опухоль обычно располагается либо в мосто-мозжечковом углу и развивается из леммоцитов VIII пары нервов, либо вблизи верхушки пирамиды височной кости и поражает тройничный нерв в области большого полулунного гассерова узла. При локализации в позвоночном канале невриномы обычно располагаются в области задних корешков, иногда приобретая форму

песочных часов вследствие роста за пределы позвоночного столба.

Если невринома локализуется в дистальных отделах периферических нервов, то она может располагаться в мягких тканях или во внутренних органах.

Макроскопически опухоль представляет собой инкапсулированный узел обычно 2—3 см в диаметре. Описаны казуистические случаи гигантских неврином, весивших несколько килограммов.

Микроскопически различают два типа неврином по Антони: невриномы типа А и типа В. Невриномы типа А построены из вытянутых клеток, формирующих ритмические фигуры в виде параллельных рядов, которые разделены гомогенной эозинофильной безъядерной зоной. Такие структуры получили название телец Верокаи. Невриномы типа В тельца Верокаи не формируют. В них часто определяются миксоматозные участки, очаги ксантоматоза, порочно развитые сосуды, фиброз. Малигнизация неврином наблюдается редко, более типичны

злокачественные невриномы (неврогенные саркомы) периферических нервов, характеризующиеся повышением митотической активности и кистозным строением.

Нейрофибромы на основании гистологических и биологических особенностей подразделяют на два типа: кожные нейрофибромы и плексиформные нейрофибромы. Кожные нейрофибромы локализуются в дерме или подкожной клетчатке, не имеют капсулы и построены из веретеновидных клеток. Строма богата коллагеновыми волокнами.

Плексиформные нейрофибромы развиваются у больных нейрофиброматозом 1-го типа (болезнь Реклингхаузена).

Они нередко множественные, появляются, как правило, на волосистой части головы или на шее. Микроскопически опухоль имеет миксоидное строение с небольшим числом клеток различной формы. Через опухолевый узел могут проходить аксоны. Ультраструктурные и иммуногистохимические исследования подтвердили смешанное строение этой опухоли. Клетки неоплазмы имеют маркеры шванновских, периневральных и фибробластических элементов.

Поиск по сайту: