Сердечные миопатии

Сердечная мышца, подобно скелетным мышцам, содержит в своем составе, вдобавок к актину и миозину, множество белков. Мутации их генов могут приводить к ослаблению стенки сердечной мышцы и, благодаря этому, расширению сердца. Тяжесть состояния зависит от конкретной мутации (к настоящему времени их известно более 100). Некоторые мутации достаточно опасны, поскольку они могут привести к внезапному развитию тяжелой сердечной недостаточности у молодых людей, которые кажутся здоровыми и активными.

Биохимические основы развития сердечной недостаточности (СН)

N Нарушение энергетического метаболизма.

¨ Дефицит O₂ (ишемия, гипоксия, аноксия)

¨ Несоответствие нагрузки функциональной воможности миокарда

¨ Дефицит субстратов (Гл, ЖК, КТ, лактат, ПВК и др.)

ⁿ В саркоплазме накапливается Ca²⁺

ⁿ Митохондрии аккумулируют значительную часть Ca²⁺

N Разобщение дыхания и фосфорилирования.

Разобщение дыхания и фосфорилирования

n Поступление Ca²⁺ в МХ снижает мембранный потенциал (Δψ) Þ энергодефицит.

n Гидроксиаппатит плохо растворим Þ уменьшается резерв фосфата.

Формирование кислородного голода в миокарде

Роль Ca²⁺ в снижении функциональности миокарда

Последовательность событий в формировании СН

n При сердечной недостаточности (СН):

¨ Слабая мышечная стенка растягивается (дилатация).

¨ Повышается синтез коллагена Þ рубцевание миокарда Þ препятствует дилатации Þ снижается эластичность.

¨ Ca²⁺ Þ ↑ анаэробный гликолиз Þ ↑образование волокон белого типа Þ гипертрофия миокарда Þ усиление биосинтеза мышечных белков.

¨ Ca²⁺ активирует процессы перекисного окисления (↑ NADH).

Биохимическое обоснование коррекции СН (1)

Поиск по сайту: