Синдром покрышки Нотнагеля

Синонимы – синдром покрышки среднего мозга, синдром верхней половины красного ядра, синдром пластины четверохолмия. Это сочетание паралича глазных мышц с церебеллярной гемиатаксией вследствие поражения структур покрышки среднего мозга, красного ядра, внутренних коленчатых тел, некоторых экстрапирамидных путей и заднего продольного пучка.

Синдром описан австрийским неврологом и терапевтом H.Nothnagel в 1879 году.

Клинически данный синдром характеризуется триадой симптомов:

1. гомолатеральное поражение глазодвигательного нерва (мидриаз, расходящееся косоглазие, птоз верхнего века, ограничение движений глазного яблока кнутри, вверх и вниз, снижение зрачковой реакции на свет и конвергенцию).
2. контрлатеральной мозжечковой гемиатаксией или (реже) гиперкинезом (хореиформный или атетоидный) вследствие поражения красного ядра или верхней мозжечковой ножки.
3. расстройством слуха (одно- или двусторонняя глухота в результате поражения внутренних коленчатых тел или латеральной петли).

Развитие синдрома чаще всего начинается с появления мозжечковой атаксии, к которой затем присоединяются нарушения функций глазодвигательного нерва – паралитический мидриаз с утратой реакции зрачка на свет, затем наступает утрата способности движения глазного яблока вверх, кнутри (к носу) и вниз, затем наблюдается птоз верхнего века. Последней развивается глухота. Явления могут иметь и другую последовательность в зависимости от первичной локализации патологического процесса и его развития.

Наиболее частой причиной развития синдрома Нотнагеля являются опухоли четверохолмия, сдавливающие дорсальные отделы красного ядра и руброспинального тракта. В процесс часто вовлекается верхняя часть червя мозжечка.

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами сфеноидальной кости Бонье, Бенедикта, Цанге-Киндлера.

Синдром верхний красного ядра Фуа.

Это сочетание мозжечковых симптомов, хореоатетоза и расстройств чувствительности, возникающих при изолированном поражении переднего (верхнего) отдела красного ядра без вовлечения в патологический процесс глазодвигательного нерва.

Синдром описан французским невропатологом C.Foix в 1924 году, при изолированном поражении оральных отделов красного ядра (ишемическом инфаркте) без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва.

Клинически верхний синдром красного ядра Фуа проявляется интенционным гемитремором, хореоатетоидным гемигиперкинезом, расстройствами чувствительности по типу гиперпатии зрительного бугра или гемигипестезии на противоположной очагу стороне тела.

Появление синдрома чаще всего обусловлено поражением артерий красного ядра, являющихся ветвями задней мозговой артерии. Реже этот синдром встречается при рассеянном склерозе.

Поиск по сайту: