АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Глюкуроновый путь обмена глюкозы

Читайте также:
  1. V2: Патофизиология белкового обмена
  2. V2: Патофизиология жирового обмена
  3. V2: Патофизиология обмена витаминов
  4. V2: Патофизиология углеводного обмена
  5. V2: Патофизиология электролитного обмена
  6. Азотистый баланс - общий показатель обмена белков.
  7. Арг - биосинтез и основные пути обмена, их биологическое значение: адаптивная роль системы арг - аргиназа - мочевина.
  8. Б. Роль гормонов в регуляции обмена веществ и функций
  9. БИОФИЗИКА ТРАНСКАПИЛЛЯРНОГО ОБМЕНА
  10. Борьба организма с гипотермией в воде возможна только за счет снижения теплопроводности и увеличения теплообразования в результате более интенсивного обмена веществ.
  11. В каком из приведенных случаев возможно протекание реакции обмена?
  12. Величина основного обмена у девочек несколько ниже, чем у мальчиков. Это различие начинает проявляться уже во второй половине первого года жизни.

Схематически глюкуроновый путь представлен на рис.5.18.

Рис. 5.18. Глюкуроновый путь обмена глюкозы

Начальный этап пути аналогичен реакциям синтеза гликогена. Далее УДФ-глюкоза окисляется дегидрогеназой в УДФ-глюкуроновую кислоту, которая, теряя УДФ, превращается в глюкуроновую кислоту. В следующей реакции глюкуроновая кислота восстанавливается НАДФ-зависимой дегидрогеназой до L -гулоновой кислоты. Последняя в организме человека, приматов, морских свинок и некоторых птиц окисляется до 3-кетогулоновой кислоты, которая, декарбоксилируясь, превращается в L -ксилулозу. В организме большинства животных гулоновая кислота служит предшественником витамина С.

Ксилулоза может включаться в пентозофосфатный путь обмена углеводов, однако только в виде D -изомера. Изомеризация L -формы в D -форму осуществляется НАДФ-зависимыми дегидрогеназами через стадию образования спирта ксилитола. При отсутствии этих ферментов в моче резко увеличивается концентрация L -ксилулозы – синдром идиопатической пентозурии (довольно редкое наследственное заболевание).

Значение глюкуронового пути. В клетках организма глюкуроновая кислота используется для синтеза глюкозаминогликанов (гиалуроновой кислоты, хондроитинсульфатов, гепарина). УДФ-глюкуроновая кислота, связывая продукты метаболизма (например, стероидные гормоны) и чужеродные вещества (лекарственные препараты и другие ксенобиотики) в виде водорастворимых глюкуронидовлегко экскретируется с желчью и мочой.

NB! Фруктоза и галактоза превращаются в глюкозу

Фруктоза образуется в кишечнике при гидролизе сахарозы сахаразой; кроме того, в состав фруктов и меда входит свободная фруктоза, которая легко всасывается. Поступая с током крови в различные органы, фруктоза подвергается следующим превращениям.

1. Фосфорилируется гексокиназой с образованием фруктозо-6-фосфата, который изомеризуется в глюкозо-6-фосфат – центральный метаболит обмена глюкозы. У человека фруктоза в свободном, т.е. нефосфорилированном виде, находится только в семенной жидкости.

2. Фосфорилируется фруктокиназой (в печени) с образованием фруктозо-1-фосфата, который расщепляется альдолазой В на триозы.

При врожденном недостатке фруктокиназы нарушается образование фруктозо-1-фосфата. В связи с блоком этого фермента возможно протекание только реакции, катализируемой гексокиназой, но она имеет низкое сродство к фруктозе (высокое значение КM к фруктозе), поэтому фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой(почечный порог для фруктозы низок) – эссенциальная фруктозурия.

При недостаточности альдолазы В (фруктозо-1-фосфат-альдолазы) в тканях накапливается фруктозо-1-фосфат, являющийся ингибитором альдолазы А. Дефект альдолаз приводит к нарушениям реакций гликолиза и глюконеогенеза.

Рис.5.19.Пути использования фруктозы:

1-гексокиназа; 2-фруктокиназа; 3-фосфофруктокиназа-1; 4-альдолаза В; 5-альдолаза А; 6-триозокиназа; 7-албдоредуктаза

 

Клинически недостаточность альдолаз проявляется гипогликемией после приема содержащей фруктозу пищи, в том числе сладких блюд, так как в них кладут сахар (сахарозу). Для гипогликемического синдрома характерны рвота через 30 мин после приема пищи, холодный пот, судороги, боль в животе, понос. При длительном потреблении небольших количеств фруктозы наблюдаются увеличение печени, общая гипотрофия.

При исключении фруктозы и сахарозы из рациона неблагоприятные симптомы исчезают.

3. Восстанавливается в сорбитол сорбитолдегидрогеназой (см восстановительный путь обмена глюкозы).

 

Обмен галактозы.

Галактоза входит в состав молочного сахара лактозы. В печени галактоза фосфорилируется галактокиназой с образованием галактозо-1-фосфата. Следующая реакция катализируется уридилтрансферазой, переносящей УДФ от УДФ-глюкозы на галактозо-1-фосфат. Наконец, УДФ-галактоза эпимеризуется эпимеразой в УДФ-глюкозу, которая может превращаться в глюкозо-1-фосфат ферментом пирофосфорилазой.

Недостаточностьгалактокиназы проявляется катарактой (галактитол – осмотически активное соединение, вызывающее помутнение хрусталика глаза). Наиболее распространенным и тяжелым является врожденный дефект уридилтрансферазы (галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы). Он проявляется синдромом галактоземия. При этом заболевании из-за недостаточности уридилтрансферазы в крови резко повышается содержание галактозо-1-фосфата и галактозы, дающие положительную реакцию на “сахар” крови. Сахар обнаруживается в моче (галактозурия). Синдром галактоземии проявляется желтухой новорожденных, гепатомегалией, задержкой психического развития. Заподозрить этот дефект можно на основании рвоты, возникающей после кормления ребенка грудью, поноса, прогрессирующей катаракты.

Рис.5.20. Обмен галактозы:

1-галактокиназа; 2-галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза; 3-УДФ-галактозо-4-эпимераза; 4-УДФ-галактозо-пирофосфорилаза; 5-альдозоредуктаза; 6-фосфоглюкомутаза

 

При исключении из рациона галатозы (молока) проявления заболевания значительно уменьшаются, однако катаракта не исчезает.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.004 сек.)