АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Генетически обусловленные дефициты системы комплемента

Читайте также:
  1. A) на этапе разработки концепций системы и защиты
  2. C. неживые системы
  3. I.2 Реформирование и современная структура банковской системы РФ.
  4. I.3.2.Становление советской системы управления
  5. I.6.1.Кризис административно-командной системы в условиях завершения восстановления народного хозяйства после окончания Отечественной войны.
  6. I.Дисперсные системы
  7. II. Цитогенетический метод
  8. III.4.2. Административная реформа. Системы и структуры федеральных органов исполнительной власти
  9. III.5.1.Становление судебной власти в России. Общая характеристика судебной системы
  10. L.1.1. Однокомпонентные системы.
  11. L.1.2.Многокомпонентные системы (растворы).
  12. V1: Экосистемы. Экология сообществ.
  Группа Нарушений Тип Нарушений Дефицит Тип Дефекта АР Х -Хр    
I Дефицит C1q *    
     
    Иммунных C1s или C1r + C1s *    
    Комплексов C2 *    
      C4 *    
             
  II Ангионевротический отек Ингибитор C1 *    
             
  III Рецидивирующие C3 *    
    Гноеродные Фактор H *    
    Инфекции Фактор I *    
             
  IV Рецидивирующие C5 *    
    Инфекции, C6 *    
    Вызванные C7 *    
    Бактериями C8 *    
    рода Пропердин *    
    Neisseria Фактор D ???    
        *    
  V Асимптоматический C9 *    
                 

Обозначения: АР - аутосомно-рецессивный тип; АД - аутосомно-доминантный тип; X-Хр - связанный с X-хромосомой.

 

Дефицит компонентов по ходу классического пути активации комплемента (C1r, C1q, C1s, C4 или C2) характеризуется предрасположенностью к развитию болезней иммунных комплексов, в частности системной красной волчанки. Дефицит C3, факторов H и I проявляется высокой восприимчивостью к гноеродным инфекциям, что, по все вероятности, связано с дефектами опсонизации микроорганизмов.

Недостаточность терминальных белков системы комплемента - C5, C6, C7, C8, C9, а также компонентов альтернативного пути его активации, фактора D и пропердина приводит к высокой чувствительности пациентов к инфекционным поражениям, вызываемых бактериями рода Neisseria – Neisseria gonorrhoeae и Neisseria meningitidis.

Наиболее распространенным дефектом синтеза белков комплемента является наследст­венная форма ангионевротического отека, патогенез которого связывают с дефицитом плазмен­ного ингибитора C1. Эта белковая молекула ответственна за расщепление активированного первого компонента комплемента. Ингибитор C1 тормозит активацию не только классического, но и альтернативного пути активации комплемента, запускаемого системами свертывания крови, фибринолиза (плазмином) и кининами. Отек опосредуется двумя пептидами, образующимися продолжающейся активацией комплемента и системой коагуляции: C2-кинин и брадикинин. Оба пептида оказывают свои эффекты на уровне посткапиллярных венул, изменяя состояние эндоте­лиальных клеток и способствуя выходу плазмы за пределы микроциркуляторного русла.

Существуют две генетически детерминированные формы наследственного ангионевро­тического отека. Первый тип характеризуется наличием дефекта гена, кодирующего синтез ин­гибитора C1, в результате чего нарушается нормальное списывание информации. При втором типе нарушений имеет место точечная мутация на уровне гена, кодирующего синтез ингибитора С1, следствием чего является синтез аномальной молекулы ингибитора С1.

Как правило, отек развивается в каком-либо определенном месте и характеризуется бо­лезненностью и уплотнением ткани, но без крапивницы и зуда. Приступы могут провоцироваться механическими, биологическими и психогенными причинными факторами. У пациентов, страдающих ангионевротическим отеком кишечника, могут наблюдаться боли, спазмы гладкой мускулатуры, рвота и другие диспепсические расстройства. Отек верхних дыхательных путей может привести к острой дыхательной недостаточности и летальному исходу.

Альтернативный путь активации системы комплемента может привести к диссеминиро­ванному внутрисосудистому свертыванию крови (ДВС-синдром) у пациентов с септицемией грамотрицательной микрофлорой или геморрагическому шоку при стойкой виремии (лихорадка Денге), а также у больных с так называемым C3-нефритическим фактором, который представляет собой аутоантитела (Ig G). В результате развивается мезангиокапиллярный гломерулонефрит и частичная липодистрофия.

 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 |

Поиск по сайту:

Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.002 сек.)