Гликогенозы – болезни накопления
В зависимости от места дефекта того или иного фермента распада гликогена гликогенозы подразделяются на несколько типов.
Из гликогенозов наиболее распространён 1 тип (болезнь Гирке) – результат недостаточности глюкозо-6-фосфатазы. Характеризуется резкой гипогликемией натощак, особенно после сна; накоплением гликогена в гепатоцитах, что приводит к гепатомегалии и нарушению функции печени, а также почек.
Глюкоза
гексокиназа фосфатаза (1 тип)
глюкозо-6-фосфат
Фосфоглюкомутаза
Глюкозо-1-фосфат
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | Поиск по сайту:
|