ГЕМОЛИЗ, ИНДУЦИРОВАННЫЙ ИНФЕКЦИЕЙ

Инфекции являются более частой причиной развития гемолиза при дефиците Г-6-ФДГ.

Большое количество инфекционных агентов могут провоцировать возникновение гемолиза: сальмонеллы, b-гемолитический стрептококк, риккетсии. Особенно выраженный гемолиз наблюдается при вирусных гепатитах.

Гемолиз обычно умеренный, почечная недостаточность развивается вторично по отношению к массивному внутрисосудистому гемолизу.

Желтуха может быть выраженной при сочетании с вирусным гепатитом.

Ретикулоцитоз обычно отсутствует, выздоровление от анемии зависит от успешной терапии основного заболевания.

ГЕМОЛИЗ ПРИ ДИАБЕТИЧЕСКОМ АЦИДОЗЕ

Диабетический ацидоз может вызвать умеренный гемолиз эритроцитов, дефицитных по Г-6-ФДГ.

Коррекция ацидоза и введение глюкозы прекращают гемолитический процесс.

НЕОНАТАЛЬНАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ

Появляется у некоторых новорожденных с дефицитом Г-6-ФДГ без признаков иммунизации матери фетальным Hb.

Желтуха новорожденных приводит к развитию поражения центральной нервной системы и умственной отсталость.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕСФЕРОЦИТАРНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

При некоторых вариантах дефицита Г-6-ФДГ наблюдается гемолиз эритроцитов при отсутствии воздействия провоцирующих лекарственных препаратов или инфекции.

Анемия и желтуха чаще всего диагностируются в неонатальном периоде. Гипербилирубинемия может потребовать обменных трансфузий.

Анемия варьирует от тяжелой (уровень Hb 50 г/л) до полностью компенсированного статуса с нормальной концентрацией Hb.

Около 50 % всех эритроцитов имеют значительно укороченную продолжительность жизни (от 2 до 17 дней). Наблюдается нарушение функции нейтрофилов в отношении киллинга микроорганизмов при сохранном хемотаксисе и поглотительной способности этих клеток.

Характерны: хроническая желтуха, спленомегалия, желчнокаменная болезнь, язвы кожи лодыжек.

Негематологические проявления дефицита Г-6-ФДГ: катаракта и отложение гликогена при дефиците фосфофруктокиназы.

Часто наблюдаются рецидивирующие инфекции, вызванные каталазо-позитивными микроорганизмами.

Спленэктомия неэффективна.

ФАВИЗМ

Один из наиболее тяжелых проявлений дефицита Г-6-ФДГ. Характерен для детей в возрасте от 1 до 5 лет.

Острый гемолиз появляется через 5-24 часа после приема бобов.

Пациенты предъявляют жалобы на головную боль, тошноту, боли в спине, кожные высыпания, лихорадку, которые обычно появляются вслед за гемоглобинурией, анемией и желтухой.

Происходит значительное снижение концентрации Hb (до 60 г/л у 80 % и ниже 40 г/л — у 30 % пациентов).

Моча становится красной или темной, может развиться шок при массивном внутрисосудистом гемолизе (опасность развития ОПН). Вследствие невозможности проведения трансфузионной терапии смертность при фавизме составляет около 8 %.

После 3-4-х дней от начала гемолиза происходит медленное выздоровление.

Поиск по сайту: