IV. АЛЛЕРГИЯ И АУТОИММУННЫЕ ПРОЦЕССЫ В КОЖЕ

ИНФОРМАЦИОННО-ДИДАКТИЧЕСКИЙ БЛОК ПО ПАТОФИЗИОЛОГИИ КОЖИ

Кожа (cutis) – сложный многофункциональный орган тела человека, ее масса составляет около 16 - 20 % массы тела, а площадь у взрослого человека – от 1,5 до 2,5 м². К придаткам (или производным) кожи относят сальные и потовые железы кожи, а также волосы и ногти.

СЛОИ КОЖИ

1. Эпидермис (эпителиальная часть)

2. Дерма (соединительнотканная часть)

3. Гиподерма (подкожно-жировая клетчатка

ФУНКЦИИ КОЖИ

ü ЗАЩИТНАЯ

• механическая защита от внешних раздражителей

• защита от инфракрасных (полностью) и УФ лучей (частично, путем пигментации и утолщения)

• резистентность к действию электрического тока

• нейтрализация слабых растворов кислот, щелочей

• неповрежденная кожа непроницаема для воды и водных растворов

• от микробов, вирусов (плотное сцепление роговых чешуек; липиды, лизоцим, кислая мантия кожи, интерферон → бактерицидное действие), многих ядов

ü ДЫХАТЕЛЬНАЯ – 2% газообмена организма: поглощение О₂ и выделение СО₂

ü ВЫДЕЛИТЕЛЬНАЯ– выделение продуктов метаболизма, лекарственных и токсических веществ потовыми и сальными железами

ü УЧАСТИЕ В ВОДНО-СОЛЕВОМ ОБМЕНЕ – за счет потоотделения

ü ТЕРМОРЕГУЛИРУЮЩАЯ – 80% теплоотдачи организма осуществляется через кожу за счет потоотделения, изменения тонуса кровеносных сосудов кожи. Имеет значение снижение теплоотдачи за счет подкожно-жировой клетчатки.

ü ПИГМЕНТООБРАЗУЮЩАЯ –выработка меланина

ü СИНТЕЗ ВИТАМИНА D - под влиянием УФО

ü РЕЦЕПТОРНАЯ – участие в рефлекторных реакциях на холод, высокую температуру, боль, в подошвенном, пиломоторном и др. рефлексах (клетки Меркеля, афферентные и афферентные нервные волокна, инкапсулированные и свободные нервные окончания), тактильная, болевая, температурная чувствительность

ü РЕЗОРБЦИОННАЯ – всасывание в системный кровоток веществ, попадающих на кожу. У детей повышенная проницаемость и поглощаемость кожи. Поэтому при нанесении на кожу лекарства возможно его общее действие. Кроме того, кожа детей более чувствительна к наружно назначаемым средствам. У пожилых людей проницаемость кожи понижается.

ü ИММУННАЯ – антиген - презентация клетками Лангерганса, местный иммунный надзор лимфоидными клетками дермы и гиподермы

КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ КОЖИ

ü По происхождению:

• первичные, вызванные внешними патогенными факторами (пиодермии, микозы);

• вторичные, обусловленные заболеваниями других органов и систем

ü По патогенезу:

• воспалительные

• дистрофические

• аллергические

• аутоиммунные

• опухолевые

ОБЩАЯ ЭТИОЛОГИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ КОЖИ

1. Экзогенные этиологические факторы

Экзогенные факторы могут быть причиной заболевания кожи, если они способны преодолеть физиологические защитные механизмы кожи или эти механизмы нарушены под влиянием эндогенных факторов. При достаточной силе воздействия повреждающего фактора поражение кожи возникает всегда и у всех лиц. Примерами таких раздражителей являются концентрированные растворы кислот, щелочей, большие дозы ионизирующей радиации, высокие и низкие температуры.

2. Эндогенные этиологические факторы

Для возникновения первичного поражения кожи, кроме причинного фактора, необходимым условием является снижение местной и общей резистентности организма.

Причины снижения общей резистентности:

переутомление, перегревание и переохлаждение, неполноценное питание, гиповитаминозы, хронические интоксикации, сахарный диабет, заболевания пищеварительных органов, очаги хронической гнойной инфекции, нарушения эндокринной регуляции, первичные и вторичные иммунодефициты, длительное лечение кортикостероидами и цитостатиками

Причины снижения местной резистентности:

загрязнение кожи, в том числе, профессиональное (смазочные масла, бензин, керосин), производственный и бытовой микротравматизм, сухость кожи, трещины, экскориации кожи при зудящих дерматозах (нейродермит, чесотка, вшивость и др.), повышенная влажность кожи → снижение барьерной функции кожи по отношению к бактериям, грибкам и др.

Таким образом, кожные болезни, как правило, это не местные патологические процессы в коже. Заболевания кожи связаны с поражением организма в целом или отдельных его органов и систем.

ТИПОВЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ В КОЖЕ

И ИХ ПАТОГЕНЕЗ

1. Нарушения пигментации кожи.

2. Нарушения периферического кровообращения и микроциркуляции.

3. Воспаление.

4. Аллергия и аутоиммунные процессы в коже.

5. Гипо- и гипербиотические процессы. Опухоли кожи.

I. НАРУШЕНИЯ ПИГМЕНТАЦИИ КОЖИ - ДИСХРОМИИ КОЖИ

Дисхромии кожи могут проявляться гиперпигментацией (гиперхромии), а также недостаточной пигментацией (гипохромией).

Главным пигментом, от которого зависит цвет кожи, волос и глаз, является меланин.

Меланин (от греч. «melas» - черный) синтезируется в меланоцитах - отросчатых клетках, имеющих нейрогенное происхождение. В коже меланоциты располагаются среди клеток базального слоя эпидермиса Синтез меланина осуществляется меланоцитами в особых органеллах – меланосомах.

Образование меланина стимулируется ультрафиолетовыми и рентгеновскими лучами, соединениями висмута, мышьяка, серебра. Под действием солнечного излучения синтез меланина увеличивается, и появляется загар. Это происходит за счет активации тирозиназы в меланоцитах, что в свою очередь обусловлено высвобождением эйкозаноидов и эндотелина-1. От эффективности работы этого механизма зависит устойчивость кожи к действию солнечного излучения.

1. ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ (гиперхромия, гипермеланозы)

Гиперпигментация, как правило, обусловлена увеличением количества меланина в коже – гипермеланозом. Гипермеланоз может наблюдаться в органах, где меланин откладывается в норме (кожа, глаз, мозговые оболочки) и в органах и тканях, где в норме этот пигмент не встречается (слизистые оболочки, кишечник, пищевод).

По происхождению гиперпигментация делится на:

• первичную (на неизмененной коже)

• вторичную (на месте воспаления за счет блокирования переноса меланосом к кератиноцитам вследствие увеличения эпидермоидной митотической активности).

По распространенности гиперпигментация делится на:

А) ограниченную или локальную:

• Веснушки (генетически обусловленная пигментация семейного характера в виде мелких пигментных пятен круглой или овальной формы, чаще на лице, но бывают диссеминированными, патогенез обусловлен локальным усилением образования меланина и увеличением поступления меланина в близлежащие кератиноциты)

• Пигментные невусы (родинки)

• Мелазма или хлоазма (хлоазмы - гиперпигментированные пятна неправильных очертаний). Различают хлоазмы беременных, при гинекологических заболеваниях, поражении печени, от давления и трения. При беременности имеет значение активация эстрогенами рецепторов кожи, что повышает способность кожи к пигментации под действием солнечных лучей. Хлоазма беременных обнаруживается у женщин, использующих перо­ральные контрацептивы, у некоторых в других отношениях здоровых женщин и мужчин. Этот ограниченный коричневый гипермеланоз эпидермиса (в некоторых случаях с дермальным сине-серым компонентом) появляется обычно на коже лба, щек, верхней губы и в области подбородка. Уровень меланоцитстимулирующего гормона при этом находится в пределах нормы; в патогенезе мелазмы имеет значение усиленный перенос пигмента в базальные кератиноциты и дермальные макрофаги.

• Гиперпигментированные пятна при дефиците в рационе питания белков, витамина В₁₂, РР (никотиновой кислоты)

• Меланодермия токсическая - у рабочих, контактирующих со смазочными маслами, углеводородами нефти, каменного угля, парфюмерными маслами, увеличивается содержание меланина в эпидермисе и дерме. Гиперпигментация наблюдается на коже кистей, предплечий, лица.

В) генерализованную (болезнь Аддисона – бронзовый оттенок кожи; заболевания гепатобилиарной системы и др.)

Патогенез гиперпигментации при болезни Аддисона:хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона или «бронзовая» болезнь) → ↓глюкокортикоидов → по механизму обратной связи →↑АКТГ (адренокортикотропный гормон) и МСГ (меланоцитстимулирующий гормон) → стимуляция аденилатциклазы и увеличение ц-АМФ → увеличение активности тирозиназы→ увеличение меланина → гиперпигментация.

2. ГИПОПИГМЕНТАЦИЯ (гипохромия, гипомеланоз)

Гипопигментация обусловлена уменьшением содержания или отсутствием меланина в дерме, эпидермисе, что может быть связано с повреждением в одном или более звеньях цепоч­ки превращений меланина, например, отсутствие меланоцитов, нарушение обра­зования нормальных меланосом или их транспорта к кератиноцитам.

По распространенности различают ограниченную (после исчезновения первичных высыпаний) и диффузную гипопигментацию.

По происхождению различают: наследственную (альбинизм, фенилкетонурия) и приобретенную (витилиго) гипопигментацию.

Альбинизм (от лат. аlbus – «белый») — генетически обусловленное врожденное отсутствие пигмента кожи, волос, радужной и пигментной оболочек глаза. Заболевание связано с наследственным дефектом синтеза тирозиназы.

Фенилкетонурия ( аутосомно-рецессивный тип наследования). Заболевание связано сгенетическойнедостаточностью фермента фенилаланингидроксилазы, необходимой для превращения фенилаланина в тирозин. В результате уменьшается пигментация кожи, волос и радужки.

Витилиго - (vitiligo – пегая кожа) – хроническое заболевание, проявляющееся образованием депигментированных пятен на различных участках кожного покрова. Депигментация кожи связана с уменьшением количества меланоцитов. Гистологически в длительно существующих очагах депигментации меланоциты отсутствуют. При витилиго обнаруживают антитела к нормальным меланоцитам. Имеется наследственная предрасположенность. Может быть профессиональное витилиго от воздействия алкилфенолов, полиакрилатов. В патогенезе имеют значение:

1. Образование антител к меланоцитам, активация Т-лимфоцитов и макрофагов кожи с последующим разрушением меланоцитов (цитотоксический и клеточно-опосредованный механизмы повреждения). Витилиго сочетается с аутоиммунными болезнями: пернициозная анемия, тиреоидит Хашимото и др.

2. Саморазрушение меланоцитов токсическими продуктами биосинтеза меланина, вследствие чего клетки Лангерганса фагоцитируют меланоциты.

3. Повреждение меланоцитов вследствие избыточной продукции нейропептидов, катехоламинов или их метаболитов нервными окончаниями

4. Повреждение меланоцитов свободными радикалами на фоне снижения активности ферментов антиоксидантной защиты

5. Генетическая предрасположенность, связанная с локусами генов HLA II класса: HLA-A₂, HLA-DR₃, HLA-DR₄. (В 2007 году английскими исследователями было сделано сообщение об открытии гена витилиго NALP1).

В патогенезе витилиго определенную роль играют также факторы, нарушающие синтез меланина из тирозина: дефицит субстратов, микроэлементов меди и цинка.

II. НАРУШЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ И МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ.

В коже могут развиваться артериальная гиперемия, венозная гиперемия, ишемия, отек, кровоизлияние (патогенез см. «Патологическая физиология -1»)

III. ВОСПАЛЕНИЕ

Патогенез воспаления см. «Патологическая физиология -1»

Гнойничковые заболевания кожи – пиодермиты

Возбудители: стафилококки, стрептококки, синегнойная палочка, вульгарный протей, кишечная палочка, грибы, пневмококки, гонококки и др.

При стафилококковых пиодермитах процесс развивается преимущественно в области волосяных фолликулов, в сальных и потовых железах. Гнойнички имеют коническую или полушаровидную форму, стенки их толстые, напряженные, гной густой желто-зеленый, в центре имеется пушковой волос. У детей стафилококки вызывают образование поверхностных пузырей, не связанных с сально-волосяными филликулами и потовыми железами. Стафилококковые пиодермиты: остиофолликулит, сикоз, глубокий фолликулит, фурункул, карбункул, гидраденит.

Остиофолликулит или стафилококковое импетиго (Impetigo staphylogenes) – фолликулярная пустула величиной с булавочную головку, расположенная в центре волосяного фолликула и окруженная узким гиперемированным венчиком. Сикоз – конгломерат пустул остиофоликкулита, чаще в волосистой части лица.

Фурункул – острое гнойное воспаление волосяного фолликула и окружающей его соединительной ткани.

Карбункул – разлитое гнойно-некротическое воспаление глубоких слоев дермы и гиподермы с вовлечением в процесс нескольких соседних волосяных фолликулов

Гидраденит – гнойное воспаление апокриновых потовых желез

Стрептококковые пиодермиты: поражается преимущественно гладкая кожа, стрептодермии носят поверхностный характер, первичный элемент – вялый пузырь – фликтена, имеющий прозрачный секрет и наклонность к периферическому росту. Стрептококковые пиодермии: стрептококковое импетиго, буллезное импетиго, простой лишай, импетиго ногтевых валиков – турниоль, стрептококковая опрелость

IV. АЛЛЕРГИЯ И АУТОИММУННЫЕ ПРОЦЕССЫ В КОЖЕ

Крапивница, контактный дерматит, синдром Лайела, синдром Стивенса-Джонсона и др.

Патогенез см. «Патологическая физиология -1»

Синдром Лайелла – токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек, сопровождающееся изменениями внутренних органов и нервной системы. Возникает как реакция на прием медикаментов ( сульфаниламиды, антибиотики, барбитураты), приводит к развитию некроза всех слоев эпидермиса и его отслоению.

СиндромСтивенса-Джонсона - острое токсико-аллергическое заболевание на прием медикаментов, сопровождается генерализованными высыпаниями на коже и слизистых оболочках – злокачественный вариант экссудативой эритемы. На коже возникают резко отграниченные крупные пятна розового или розово-красного цвета, на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, ануса возникают пузыри на фоне гиперемии и отечности. Может развиться легочная и сердечно-сосудистая недостаточность, тяжелый нефрит с нарушением функции почек.

Повреждение кожи при системной красной волчанке (Образование комплексов ДНК+антитело, реже иммуноглобулин+антииммуноглобулин, мембраноатакующих комплексов (С5-С9), которые фиксируются в коже → дерматит)

Псориаз или чешуйчатый лишай – аутоиммунное заболевание, хронический дерматоз, характеризующийся пролиферацией клеток эпидермиса, нарушением кератинизации, воспалением в дерме. В этиологии имеет значение наследственная предрасположенность (связь с HLA-C). В патогенезе имеет значение клеточно-опосредованный тип иммунного повреждения (активация CD4+ CD8+, цитокины Ил-12, гамма – интерферон, ФНО, факторы роста для кератиноцитов)

Глоссарий

Дерматозы (греч.derma – кожа; синоним кожные болезни ) – общее название болезней кожи различной этиологии и патогенеза (наследственные и приобретенные; воспалительные, дистрофические, аллергические и др.).

Дерматит - воспаление кожи в результате непосредственного контакта с внешними патогенными факторами.

Виды дерматитов: 1. простые контактные дерматиты - от действия механических, физических и химических факторов;

2. аллергические контактные дерматиты - в основе лежит аллергическая реакция клеточно-опосредованного типа (IV тип по Джеллу и Кумбсу).

Пиодермия или пиодермит (от греч. рyon – гной, derma - кожа) – гнойничковые заболевания кожи, обусловленные экзогенным внедрением гноеродных микроорганизмов. Составляют 80% заболеваний кожи у взрослых, у детей – 30%. По этиологии делятся на стафилодермии, стрептодермии, смешанные.

Гидраденит - гнойное воспаление апокриновых потовых желез.

Микозы - заболевания кожи, вызванные патогенными грибами.

Кандидозы – поражение слизистых оболочек, внутренних органов, ногтей, обусловленное экзогенным внедрением грибов рода Candida.

Зоонозные дерматозы (паразитарные зоонозы) – поражение кожи, вызванное насекомыми - паразитами (клещи, вши, блохи).

Крапивница – аллергическое заболевание, характеризующееся быстрым высыпанием на коже зудящих волдырей (I тип аллергических реакций по Джеллу и Кумбсу - реагиновый).

Отек Квинке – аллергический отек дермы и подкожной клетчатки лица

(I тип аллергических реакций - реагиновый).

Ихтиоз (кожа аллигатора, от греч. ichthy - рыба) – группа гетерогенных заболеваний, характеризующихся диффузным нарушением ороговения кожи по типу гиперкератоза вследствие мутации генов, ответственных за образование различных форм кератина. Это приводит к образованию на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.

Экзема ( от греч.eczema – вскипать, кипеть) – воспаление поверхностных слоев кожи, имеющее нейро - аллергическое происхождение и хроническое рецидивирующее течение.

Псориаз или чешуйчатый лишай – хронический дерматоз, характеризующийся пролиферацией клеток эпидермиса, нарушением кератинизации, воспалением в дерме.

Токсикодермия – поражение кожи, вызванное гематогенно попавшими в нее аллергенами или токсинами.

Профессиональные дерматозы – заболевания кожи, причиной которых является воздействие на кожу производственных факторов: физических, химических, биологических.

Витилиго (vitiligo – пегая кожа, песь) – хроническое заболевание, проявляющееся образованием депигментированных пятен на различных участках кожного покрова.

Себорея – нарушение функции сальных желез, характеризующееся усиленным выделением неполноценного кожного сала. Этиология неизвестна, однако предполагается роль грибка Malassezia furfur.

Обыкновенные угри (acne vulgaris) - гнойно-воспалительное поражение сальных желез на фоне себореи.

Фотодерматозы (фотодерматиты) – заболевания кожи, вызванные повышенной чувствительностью к солнечным лучам. Патогенез не связан с иммунными механизмами (это не «аллергия на солнце»). Токсический эффект возникает при взаимодействии солнечных лучей с каким-либо веществом, находящимся в коже. По происхождению бывают эндогенные и экзогенные. Эндогенные – связаны с нарушением обмена веществ (порфирия, заболевания печени, надпочечников), а экзогенные возникают из-за действия некоторых лекарств (мочегонные, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные препараты), косметических или парфюмерных средств, пыльцы растений, солей хрома, углеводородов нефти.

Эритема – сосудистое пятно больших размеров (с ладонь и больше)

Петехии –т очечные геморрагии

Пурпура – небольшие круглые множественные геморрагии

Пятно – о граниченное изменение окраски кожи и слизистой, располагающееся на одном уровне в кожей и неотличающееся от нее по консистенции

Розеола – м елкие воспалительные пятна розового цвета величиной до ногтя мезинца

Узелок или папула - б есполостной плотный элемент, возвышающийся над уровнем кожи, разрешающийся без образования рубца

Бугорок – инфильтративный бесполостной элемент, возвышающийся над уровнем кожи, изъязвляющийся и заканчивающийся рубцеванием

Пузырек – первичный морфологический элемент экссудативного характера, полостной, содержит жидкость, слегка возвышается над уровнем кожи

Пузырь –э кссудативный полостной элемент крупных размеров (лесной орех и более)

Гнойничок или пустула – экссудативный полостной элемент, содержащий гной

Волдырь – э кссудативный бесполостной элемент, образующийся в результате ограниченного воспалительного отека сосочкового слоя кожи

Лихенизация – у плотнение, утолщение кожи, сопровождающееся усилением нормального ее рисунка, гиперпигментацией

Поиск по сайту: