Клинический диагноз:

Выписной эпикриз из истории болезни № 2015/1488, 2015/1895

Мазилкина Ксения Викторовна, 5 лет (05.09.2009),проживающая: г. Великий Новгород, ул. Парковая д. 18, к. 4, кв. 28 находится на лечении в отделении детской гематологии/онкологии с 19.03.15 по настоящее время

Клинический диагноз:

Основное заболевание: Приобретенная идиопатическая апластическая анемия, сверхтяжелая форма (20.03.15). Код МКБ D61.3.

Осложнения:

Острый ринофарингит. Аденоидные вегетации, аденоидит (24.03.15), улучшение.

Двустороннее поражение легких смешанной этиологии (25.03.15).

Сывороточная болезнь, суставная форма (01.04.15), реконвалесценция.

Сопутствующий диагноз: Дисфункция синусового узла: правопредсердный ритм, брадиаритмия (23.03.15).

Жалобы: на слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов в течение месяца.

Анамнез заболевания: Дебют заболевания в феврале 2015 года, когда после перенесенной ОРВИ появились слабость, повышенная утомляемость, бледность кожных покровов, петехиальная сыпь и экхимозы на лице и конечностях. В общем анализе крови (06.03.15) - лейкопения (1,6 т/мкл), нейтропения (0,4 т/мкл), анемия (гемоглобин 53 г/л), тромбоцитопения (21 т/мкл). При обследовании в ОДКБ г. Великого Новгорода: в объективном статусе - бледность и геморрагический синдром на коже; в гемограмме за время пребывания в стационаре - минимальный уровень лейкоцитов - 2,1 т/мкл, гранулоцитов - 290/мкл, тромбоцитов - 34 т/мкл, гемоглобина 53 г/л; в миелограмме - бластных клеток нет. Проводилась симптоматическая терапия (аминокапроновая кислота, этамзилат) и заместительные трансфузии компонентами крови (эритроцитная масса, тромбоконцентрат, СЗП). С 15.03.15 по 18.03.15 - терапия глюкокортикоидами (метипред в/в капельно, доза в выписке не указана). Госпитализируется в отделение детской гематологии и онкологии для обследования и проведения терапии.

Анамнез жизни: Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей; от 1 срочных родов путем кесарева сечения. Вес при рождении - 3150 г., рост - 49 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Росла и развивалась соответственно возрасту. Профилактические прививки по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ. Аллергоанамнез не отягощен.

Данные объективного осмотра при первичном поступлении: Вес 18 кг. Рост 120 см. Т – 36,4^оС. Состояние ребенка тяжелое по основному заболеванию. Самочувствие удовлетворительное. Сознание ясное. Положение естественное. Аппетит сохранен. Кожные покровы бледные, геморрагический синдром представлен множественными экхимозами на конечностях и в местах инъекций на разных этапах развития. Слизистые ротовой полости бледно-розовые, чистые. Перианальная область без признаков воспаления. Отеков нет. Периферические лимфатические узлы – пальпируются подчелюстные, шейные и паховые диаметром до 1 см, эластичные, безболезненные, не спаянные с окружающими тканями. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. ЧДД 24 в минуту. SaO₂ - 100%. Тоны сердца ясные, дыхательная аритмия. ЧСС 84-88 в минуту. АД 100/60 мм. рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, безболезненный. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание свободное. Диурез адекватный. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.

Проведённые обследования при первичном поступлении в ФНКЦ ДГОИ:

Группа крови A(II) Rh(+) положительный.

1. Общий анализ крови (19.03.15): лейкоциты 5,33 т/мкл, гранулоциты 570/мкл, гемоглобин 96 г/л, тромбоциты 20 т/мкл (после трансфузии тромбоконцентрата 18.03.15 и терапии солу-медроло по месту жительства с 15.03.15 по 18.03.15).

2. Общий анализ крови в динамике (25.03.15): лейкоциты 1,14 т/мкл, гранулоциты 180/мкл, гемоглобин 82 г/л, тромбоциты 9 т/мкл

3. Биохимический анализ крови (19.03.15): общий белок 71 г/л,альбумин 43 г/л, мочевина 5,1 ммоль/л, креатинин 46,7 мкмоль/л, общий билирубин 15,1 мкмоль/л, прямой билирубин 5,6 мкмоль/л, АЛТ 11 Ед/л, АСТ 16 Ед/л, ЛДГ 214 Ед/л, ЩФ 207 Ед/л, ГГТ 18 Ед/л, альфа-амилаза 68 Ед/л, панкреатическая амилаза 11,1 Ед/л, липаза <4 Ед/л, калий 4 ммоль/л, натрий 139 ммоль/л, глюкоза 5,25 ммоль/л, СРБ 0,2 мг/л, ферритин 359,9 мкг/л.

4. Коагулограмма (19.03.15): тромбиновое время 61,8 сек, протромбин 122%, АЧТВ 30,7 сек, фибриноген 2,29 г/л, антитромбин III 115%, МНО 0,9.

5. ИФА (19.03.15): RW, ВИЧ, гепатит В и С – отрицательные.

6. В миелограмме (20.03.15): Пунктаты в точках №1, №2 и №3 обеднены миелокариоцитами, полиморфные и сходные между собой по составу, включают обилие нейтрального жира и умеренное количество стромальных элементов. Мегакариоцитарный росток представлен единственным мегакариоцитом, найденным в каждой точке, без видимой отшнуровки тромбоцитов. При обзорном просмотре препаратов встречаются клетки макрофагально-гистиоцитарного ряда. Нейтрофильный росток сужен, индекс созревания не нарушен. Моноцитарный и лимфоидный ростки относительно расширены. Эритроидный росток сужен. Эритропоэз с чертами мегалобластоидности. Гемоглобинизация ускорена. Бластные клетки 0,7%/0,7%/2% по точкам соответственно.

7. В миелограмме от 10.03.15 (пересмотр препаратов с места жительства): беден миелокариоцитами, включает умеренное количество нейтрального жира и элементов стромы. Мегакариоциты не найдены. Нейтрофильный росток резко сужен. Моноцитарный и лимфоидный ростки относительно расширены. Эритроидный росток сужен. Бластные клетки 1,6%.

8. Иммунофенотипирование костного мозга (20.03.15): гранулоциты – 22,2%, моноциты – 8,4%, лимфоциты – 68,9%, гемопоэтические предшественники –).5%. Бластный регион не выделен.

9. Цитогенетическое исследование костного мозга (20.03.15): митозов нет. При исследовнаии методом FISH Моносомии/делеции 7 не обнаружено.

10. ДЭБ-тест (19.03.15): исследовано 50 метафаз, аберраций не выявлено. Заключение: ДЭБ-тест отрицательный.

11. Диагностика ПНГ (19.03.15): иммунофенотипирование не выявило ПНГ-клон среди эритроцитов, гранулоцитов и моноцитов.

12. Трепанобиопсия костного мозга (20.03.15): в доставленном материале определяется трепанобиоптат, содержащий четыре костно-мозговых синуса. Межбалочные пространства заполнены жировой клетчаткой с единичными элементами гемопоэтической ткани. костные балки обычного строения. Заключение: аплазия гемопоэтической ткани.

13. ЭКГ (19.03.15): нормальное положение электрической оси сердца. Резкая правопредсердная брадикардия, умеренная аритмия. В ортостазе сохраняется правопредсердный водитель ритма, ЧСС = 75-88 ударов в минуту.

14. Рентгенография органов грудной клетки (20.03.15): Интраторакальный конец ЦВК в верхней полой вене. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Корни уплотнены, структурные. Диафрагма четкая, расположена типично. Синусы свободные. Тень средостения без особенностей.

15. УЗДГ сосудов ВПВ (20.03.15): правая внутренняя яремная вена – 14 мм;левая внутренняя яремная вена – 11 мм; правая подключичная вена – 4 мм; левая подключичная вена – 3,6 мм; брахиоцефальные вены проходимы с обеих сторон. Во всех исследуемых венах кровоток фазный, стенки не утолщены, внутрипросветных образований нет.

16. УЗИ органов брюшной полости и почек (23.03.15): Печеньне увеличена, вертикальный размер правой доли – 102 мм, вертикальный размер левой доли 68 мм. Контуры: ровные, четкие, углы не увеличены. Структура: однородная. Эхогенность средняя. Стенки сосудов уплотнены. Сосуды: воротная вена и ее долевые ветви не изменены, НПВ и печеночные вены без особенностей. Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены. Желчный пузырь обычной формы. Стенки не утолщены. В просвете однородная желчь. Поджелудочная железа: головка 18 мм, тело 10 мм, хвост 18 мм (не увеличена). Контуры: ровные, четкие. Структура: однородная. Эхогенность средняя. Селезенка расположена типично. Размеры: 72х34 мм, не увеличена. Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя. Правая почка: 79х33 мм. Контуры ровные, четкие. Паренхима: 11 мм, дифференцировка сохранена. ЧЛС не нарушена. Кровоток при ЦДК до капсулы. Мочеточник не расширен на протяжении. Область надпочечника не изменена. Левая почка: 80х31 мм. Контуры ровные, четкие. Паренхима: 11 мм, дифференцировка сохранена. ЧЛС: не расширена. Кровоток при ЦДК до капсулы. Мочеточник не расширен на протяжении. Область надпочечника не изменена. Мочевой пузырь: стенки не утолщены, внутренний контур ровный и четкий. Свободной жидкости нет.

17. ЭХО-КГ (23.03.15): камеры сердца не расширены. Сократительная способность миокарда левого желудочка не нарушена, фракция выброса 70%. В полости правого предсердия определяется конец ЦВК.

18. Консультация кардиолога (23.03.15): Дисфункция синусового узла: правопредсердный ритм, брадиаритмия.

Таким образом, на основании проведенного обследования, ребенку установлен диагноз – Приобретенная идиопатическая апластическая анемия, сверхтяжелая форма (в динамике за время наблюдения отмечается снижение уровня гранулоцитов менее 200/мкл, тромбоцитов менее 20 т/мкл).

Лечение и динамика:

Для обеспечения венозного доступа 20.03.15 под АМН был установлен подключичный ЦВК справа (Certofix 16G), без осложнений. В связи с нейтропенией, начата противогрибковая профилактика – ноксафил в дозе 15 мг/кг/сутки p.os.

С 24.03.15 – фебрильная лихорадка, клиника острого ринофарингита, аденоидита. Начата стартовая антибактериальная (тазоцин в дозе 300 мг/кг/сутки в/в) и симптоматическая терапия. По данным КТ органов грудной клетки (25.03.15) – двустороннее поражение легких. Учитывая, предстоящую терапию глюкокортикоидами в рамках протокола АА-2008 и ожидаемый длительный агранулоцитоз принято решение о модификации противогрибковой терапии (смена ноксафила на вифенд в связи с лучшей биодоступностью в/в применения последнего).

Консультация отоларинголога (24.03.15): ходит с открытым ртом. Риноскопия: носовое дыхание затруднено через обе половины носа, носовая перегородка по средней линии, слизистая оболочка полости носа гиперемирована, отечная; общие носовые ходы сужены, содержат обильно слизистый муцин, нижние носовые раковины отечные. Ороскопия: рот открывается спокойно (тризма жевательной мускулатуры нет); запах изо рта обычный, слизистая оболочка полости рта розовая, влажная, язык не изменён, твердое небо не изменено. Фарингоскопия: мягкое небо симметрично, ротоглотка - нёбные дужки четко контурируются, розового цвета, нёбные миндалины на уровне нёбных дужек, рыхлые; задняя стенка глотки розового цвета, единичные крупные лимфоидные гранулы на задней стенке глотки. Отоскопия: AD=AS - наружный слуховой проход, широкий, свободный. Mt: серо-перламутрового цвета, опознавательные пункты визуализируются. Заключение: Острый ринофарингит. Аденоидные вегетации, аденоидит.

Компьютерная томография органов грудной клетки (25.03.15): В базальных отделах обоих легких - в S9, S10 правого легкого и в S8, S9, S10 левого легкого, определяются многочисленные участки уплотнения, разной степени интенсивности (от «матового стекла» до консолидации), местами сливающиеся в фокусы, с нечеткими и неровными контурами. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются многочисленные лимфатические узлы размерами до 10 мм. В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 8-9мм. На исследованном уровне участков патологической плотности и деструкции в костях не выявлено. Заключение: изменения в обоих легких, вероятно, инфекционного характера. Лимфатические узлы в средостении пограничных размеров.

На фоне комбинированной антимикробной (тазоцин в/в, вифенд в/в) и симптоматической терапии – положительная динамика в виде купирования фебрилитета и катаральных явлений.

Учитывая отсутствие у ребенка совместимого родственного донора с 27.03.15 начата специфическая терапия по протоколу АА-2008 (вес – 18 кг, рост – 120 см, S=0,8 м²):

1. АТГ в дозе 160 мг/кг/курс в/в капельно за 4 дня (27.03.15-30.03.15).

2. Сопроводительная терапия: инфузия 1,5 л/м²/сутки глюкозо-солевыми растворами, солу-медрол в дозе 1 мг/кг/сутки в/в (27.03.15-09.04.15), дексаметазон 0,15 мг/кг в/в, тавегил 0,15 мг/кг в/в, парацетамол 15 мг/кг р.os., лосек в/в, обработка слизистых ротовой полости мирамистином, бетадином.

3. Антибактериальная терапия: тазоцин 300 мг/кг/сутки в/в (с 24.03.15).

4. Противогрибковая терапия: вифенд 300 мг/сутки в/в (с 25.03.15).

5. Заместительные трансфузии компонентов крови: эритроцитная масса, тромбоконцентрат.

Курс АТГАМ перенесла удовлетворительно, без осложнений.

С целью стимуляции лейкопоэза - неуластим в дозе 100 мкг/кг п/к (31.03.15 – на 5 день от начала АТГ).

На 6 сутки от начала АТГ (01.04.15) – клиника суставной формы сывороточной болезни (умеренно выраженный болевой синдром в суставах, не требующий обезболивания), нивелировался к 10 суткам.

Маме открыт листок нетрудоспособности по уходу за ребенком.

Рекомендации:

Учитывая тяжесть основного заболевания, необходимость проведения длительной специфической терапии, невозможность выписки ребенка из стационара рекомендовано рассмотреть вопрос о заочном оформлении инвалидности по месту жительства.

Зам. главного врача Литвинов Д.В.

И.о. зав. отделением Байдильдина Д.Д.

Лечащий врач Салимова Т.Ю.

Поиск по сайту: