Ну, логично предположить, что все остальные ферменты, участвующие в В-окислении, находятся в матриксе митохондрий, так как сам процесс окисления и проходит в матриксе

Вопрос 29. Физиологическое значение процессов катаболизма жирных кис­лот.

Реакции β-окисления и последующего окисления ацетил-КоА в ЦТК служат одним из основных источников энергии для синтеза АТФ по механизму окислительного фосфорилирования. Образуется ацетил-КоА, а он нужен для синтеза важных вещ-в (кетоновые тела, холестрин, жирные кислоты). Идет в ЦТК –при этом образуется 12 АТФ.

Нарушения окисления жирных кислот.

У людей с наследственными дефектами карнитинацилтрансферазы I или ферментов синтеза карнитина в скелетных мышцах снижается скорость поступления жирных кислот в матрикс митохондрий и, соответственно, скорость β-окисления. В этих случаях жирные кислоты с длинной цепью не используются как источники энергии. У таких людей снижена способность к физической активности; в шишечных клетках могут накапливаться жиры, образуя вакуоли.

Генетический дефект дегидрогеназы жирных кислот со средней длиной углеводородной цепи

В митохондриях имеется 3 вида ацил-КоА-дегидрогеназ, окисляющих жирные кислоты с длинной, средней или короткой цепью радикала. Жирные кислоты по мере укорочения радикала в процессе β-окисления могут последовательно окисляться этими ферментами. Генетический дефект дегидрогеназы жирных кислот со средней длиной радикала наиболее распространён по сравнению с другими наследственными заболеваниями. Активность этой дегидрогеназы особенно важна для грудных детей, у которых жиры молока служат основным источником энергии, а в триацилглицеролах молока преобладают жирные кислоты со средней длиной цепи. Невозможность использовать жирные кислоты как источники энергии приводит к увеличению скорости окисления глюкозы. В результате у детей развивается гипогликемия - причина внезапной детской смертности (10% от общего числа умерших новорождённых). Если такие дети выживают, то после голодания в течение 6-8 ч у них развиваются гипогликемические приступы (слабость, головокружение, рвота, потеря сознания). Введение глюкозы приводит к исчезновению симптомов.

Во всех случаях, когда нарушается β-окисление, жирные кислоты накапливаются в клетках и распадаются по пути ω-окисления, которое в норме идёт с очень низкой скоростью. Окисление происходит по метильному ω-атому углерода и в результате образуются дикарбоновые кислоты, выделяющиеся с мочой. Определение этих кислот в моче может служить диагностическим признаком нарушения β-окисления.

Нарушение окисления фитановой кислоты. При редком наследственном заболевании - болезни Рефсума, развивающейся вследствие генетического дефекта одного из ферментов, участвующих в α-окислении, фитановая кислота, поступающая с пищей, не окисляется и накапливается в организме, в основном в нервной ткани. Это приводит к нарушению структуры нервной ткани и развитию многих неврологических симптомов.

Поиск по сайту: