КЛАССИФИКИЦИЯ ЛИМФОМ

по спени злокачественности:

- низкой степени злокачественности

- высокой степени злокачественности

по характеру распространенности процесса:

- регионарные (нодулярная лимфосаркома)

-диффузные, которые в зависимости от морфологии клеток, стадии созревания лимфоцитов, от которой зависит и злокачественность течения их делят на лимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные, пролимфоцитарные, лимфобластные, иммунобластные, опухоль Беркитта)

НОДУЛЯРНАЯ или фолликулярная лимфома - болезнь Брилла-Симмерса, характеризуется длительным течением, до 10 лет, хотя прогноз не предсказуем возможен и быстрый переход в диффузную лимфому. Ранним клиническим проявлением заболевания является увеличение одного л/узла или группы их в одной или двух областях. Л/узлы безболезнены, различной плотности, подвижны, не спаяны, реже спаяны между собой. Иногда первичным может быть и экстранодальный рост опухоли (ЖКТ, кожа, миндалины). По мере прогрессирования заболевания поражаются л/узлы смежных и отдаленных областей, селезенка, печень, костный мозг. Опухолевые клетки происходят из светлых центров (центров размножения) лимфоидных фолликулов, т.е. В-лимфоцитов. Поэтому лимфатические фолликулы, и особенно их свеьлые центры, очень крупные, иногда гигантские (макрофолликулярная лимфома).

ДИФФУЗНЫЕ ЛИМФОМЫ, могут исходить как из В-клеток, так и из Т-клеток. Поражаются л/узлы, чаще медиастенальные, забрюшинные, реже паховые, подмышечные. Возможно развитие опухоли в желудке, кишечнике, в селезенке, При этом л/узлы увеличены, спаяны, образуют пакеты, плотные, серо-розовые, с некрозами и кровоизлияниями.

Различают несколько вариантов диффузных лимфом в зависимости от степени зрелости клеток (лимфоцитарная, лимфоплазмоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, опухоль Беркитта). При развитии заболевания возможно лимфогенное и гематогенное метастазирование в л/узлы, легкие, кожу, кости и т.д.

Может происходить трансформация в лейкоз.

АФРИКАНСКОЙ ЛИМФОМЕ или ОПУХОЛИ БЕРКИТТА, которая является эндемической, встречается среди населения Экваториальной Африки(Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия), спорадические случаи наблюдаются в разных странах и у нас. В развитии опухоли установлена этиологическая роль вируса Эпштейна-Бара (семейства герпес вируса). Болеют обычно дети 4-8 лет, или взрослые до 30 лет.Опухоль наиболее часто локализуется в верхней или нижней челюсти, яичниках, реже в почках, надпочечниках, л/узлах; плоские кости лица и длинные трубчатые кости, щитовидная и слюнная железы поражаются редко. Довольно часто наблюдается генерализация опухоли с поражением многих органов. Микроскопически опухоль состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, что создает своеобразную картину “звездного неба”(starry sky).

ГРИБОВИДНЫЙ МИКОЗ - относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи. Могут поражаться кожа, реже мышцы, слизистые, внутренние органы. Развививаются в коже множественные опухолевые узлы, мягкой консистенции, возвышающиеся над поверхностью кожи, иногда в форме гриба, синюшной окраски, которые часто изъязвляются, распадаются. Микроскопически опухолевые узлы состоят из пролиферирующих светлых, со светлыми ядрами, полиморфных клеток (лимфобласты), но в инфильтрате могут быть лимфоциты и плазматические клетки, эозинофилы, фибробласты. Ранее развитие опухоли связывали с инвазией мицелия грибов, отсюда и название болезни.

Переходим к следующему часто встречающемуся заболеванию и разберем ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (болезнь Ходжкина). Заболевание не дает лейкемизации, имеет цитогенетические особенности - нарушение 17 пары хромосом (мельнбурская хромосома). Протекает хронически, рецидивирует, реже протекает остро, характеризуется разрастанием опухоли преимущественно в л/узлах. В настоящее время считают, что в основе заболевания лежит повреждение (возможно вирусами) Т-лимфоцитов с их мутацией, трансформацией. Хотя существуют и другие гипотезы возникновения ЛГМ - трансформация гистиоцитов, В-лимфоцитов, из клеток микроокружения Т-лимфоцитов. Трудность объясняется тем, что при ЛГМ наряду с опухолевым ростом, резко выражены иммунные реакции, и в состав клеточного инфильтрата, напоминающего гранулему, входят, наряду с опухолевыми клетками, и реактивные клетки, т.е. лимфоциты, эозинофилыи т.д.

Клинически наблюдается слабость, субфебриллитет, потливость,лихорадка, иногда по ночам “свечи”, кожный зуд, картина крови не изменена, ускоренное СОЭ, со временем может появиться эозинофилия, анемия.

Морфологически различают изолированную или локальную форму ЛГМ и генерализованную форму. При изолированной форме поражена одна группа л/узлов или один орган. Чаще поражаются шейные, медиастенальные, реже - подмышечные, паховые л/узлы. Из внутренних органов могут поражаться желудок, кожа, легкое, печень, селезенка. При генерализованной форме поражаются многие группы л/узлов, часто (до 70%) селезенка. Возможен переход изолированной формы в генерализованную.

Морфология:

Макроскопические изменения. Чаще поражение начинается с л/узлов заднего треугольника шеи, затем поражаются медиастенальные, забрюшинные и т.д. (сверху вниз) л/узлы. Макроскопически л/узлы резко увеличены в размере, в начале мягкие, с четкими контурами, серовато-розового цвета на разрезе, затем узлы становятся плотными, спаиваются между собой, с участками казеозного некроза и склероза. На разрезе - участки матовые, желто-белые, крошащиеся, и плотные белые, волокнистые участки. Селезенка приобретает характерный вид - увеличена в размере, имеет своеобразный пестрый вид - на фоне темно-красной пульпы наблюдаются участки серовато-розового цвета (опухоль), бело-желтые очаги (очаги некроза) и участки белого цвета (склероз) - порфировая селезенка.

Микроскопические изменения. Наиболее характерными для ЛГМ являются следующие типы клеток:

1. малые клетки Ходжкина, аналогичны лимфобластам - клетки со светлым ядром, крупным ядрышком

2. большие клетки Ходжкина - гигантские одноядерные клетки, с крупным светлым ядром, крупным эозинофильным ядрышком и просветлением вокруг.

3. гигантские многоядерные клетки Рид-Березовского-Штернберга.

Также клетки иммунной реакции организма на опухоль - лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы.

На основании соотношения опухолевых и неопухолевых клеток и характера склероза создана классификация Lukes, которая положена в основу клинико-морфологической классификации ВОЗ, имееющей 4 варианта ЛГМ:

1 вариант с преобладанием лимфоидной ткани - лимфогистиоцитарный, с единичными клетками Р-Б-Ш, протекает доброкачественно, продолжительность жизни до 7 лет без лечения.

2 вариант - нодулярный (узловатый) склероз - обнаруживаются разрастания соединительной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений, больные живут до 7.5-9.5 лет. Часто заболевание начинается с поражения л/узлов средостения.

3 вариант - смешанно-клеточный - равное соотношение опухолевых и неопухолевых клеток, больные живут до 4.5-5 лет.

4 вариант - с подавлением лимфоидной ткани, много клеток Р-Б-Ш или склеротические изменения, смерть в течнии 1.5 лет.

В некоторых случаях может наблюдаться переход одной формы ЛГМ в другую.

Причины смерти больных ЛГМ:

1.интоксикация

2.анемия

3.общий амилоидоз

4.присоединение вторичной инфекции

5.присоединение туберкулеза.

Более доброкачественное течение у женщин.

Поиск по сайту: