ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

Протекают обычно более длительно, иногда в пожилом возрасте лимфолейкоз, возникающий из В-лимфоцитов, может длиться до 10-15 лет. Сопровождаются незначительной интоксикацией, субфебрильной температурой. В органах и тканях не обнаруживаются некрозы и кровоизлияния, они могут появляться во время бластных кризов, когда в крови появляется много бластов и клиника, как при остром лейкозе.

При развитии хронического миелоидного лейкоза обнаруживаются хромосомные изменения в 22 паре хромосом(филадельфийской).

Характерна морфологическая картина хронических лейкозов вне обострения.

Костный мозг становится кроветворными в трубчатых костях, при миелоидном лейкозе - пиоидный, при лимфоидном - малиново-красный. Вытесняется красный росток, поэтому развивается малокровие, оно прогресструет медленнее, чем при остром, но может достигать большей степени.

Более резко, чем при остром лейкозе увеличиваются внутренние органы: особенно резко печень и селезенка увеличиваются при миелоидном лейкозе до 5-6-8 кг. При лимфоидном (из В-лимфоцитов) лейкозе эти органы увеличиваются менее значительно, селезенка достигает 1 кг, малиново-красного цвета, рисунок стерт. Однако при лимфоидном лейкозе более значительно, чем при миелоидном увеличиваются лимфатические узлы, они образуют огромные мягкие или плотноватые пакеты, но не сращены между собой, контурируются, сочные, бело-розовые.

Лейкемические инфильтраты в печени отличаются различной локализацией:

- при миелоидном лейкозе внутри долек и между дольками, клетки инфильтратов полиморфные, ядра их светлые, глыбки хроматина располагается рыхло, в клетках видна цитоплазма

- при лимфоидном лейкозе лейкемические инфильтраты располагаются только между дольками, клетки их мономорфные, в них мало цитоплазмы, ядра с компактным хроматином, они более темные, чем при миелоидном лейкозе.

Лейкемические инфильтраты обнаруживаются и в других органах - почках, пейеровых бляшках, миндалинах, иногда в коже, головном мозге, миокарде.

Погибают больные от присоединения инфекции, чаще во время бластного криза, тогда присоединяются геморрагии, некротические изменения.

Лечебный патоморфоз.

При лечении может быть очаговое или повсеместное уменьшение лейкозных разрастаний в кроветворных органах с явлениями аплазии кроветворной ткани. Опухолевые клетки могут “уходить” за пределы гемато-энцефалического барьера, поэтому цитостатики вводят в спинно-мозговой канал. Цитостатики могут усиливать некротически-язвенные процесс в ЖКТ, т.к. цитостатики угнетают размножающийся эпителий ЖКТ, может нарушаться физиологическая регенерация.

Своеобразной формой алейкемического лейкоза является МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ, болезнь Рустицкого-Калера, относящаяся к группе хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения - парапротеинемическим лейкозам или их выделяют в группу лимфопролиферативных болезней. Характеризуется разрастанием опухолевых клеток типа В-лимфоцитов, плазмоцитов, обычно в костном мозге и вне костей. Встречается после 30 лет.

Возможны следующие формы миеломной болезни: солитарная (костная и внекостная) - имеется одиночный узел, тогда иногда говорят о плазмоцитоме и множественная или генерализованная (узловая, диффузно-очаговая форма). При этом инфильтраты в костном мозге могут быть диффузными или в форме множественных узлов. Они разрастаясь ведут к атрофии кости. Таким образом, при диффузной форме миеломной болезни рентгенологически наблюдается остеопороз, при узловой форме - гладкостенные дефекты кости, как бы штампованные. Чаще наблюдается поражение плоских костей (ребра, кости черепа, позвоночник), реже -трубчатых (плечевая, бедренная кость). Кости становятся ломкими, возникают патологические переломы, возможно развитие гиперкальциемии, известковых метастазов.

Возможны инфильтраты из миеломных клеток в селезенке, л/узлах, печени, почках, легких. Опухолевые клетки, копируя исходные в-клетки дифференцируются в плазматические, вырабатывают иммуноглобулины, которые циркулируют в крови, развивается диспротеинемия, парапротеинемия. Это ведет к развитию амилоидоза (АL-амилоидоз), отложению в тканях амилоидоподобных и кристаллических веществ, развитию парапротеинемического отека - парапротеиноз миокарда, легких, и особенно важно - миеломной почки. Парапротеины выводятся с мочой (белок Бенс-Джонса), но при этом откладываются в почке, что ведет к склерозу мозгового вещества, а затем и коркового, сморщиванию почек, с развитием уремии. Почки увеличены в размере, бледные. Возможно присоединение инфекции, с развитием пневмонии, пиелонефрита.

К группе парапротеинемических лейкозов относится и ПЕРВИЧНАЯ МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ, впервые описанное Вальденстремом в 1944 г., при которой опухолевые клетки секретируют патологический макроглобулин - IgМ. Характерно увеличение селезенки, печени, л/узлов, что связано с лейкозной инфильтрацией их. Поражение костей наблюдается редко. Характерен геморрагический синдром. Наиболее частые осложнения: геморрагии, парапротеинемическая ретинопатия, парапротеинемическая кома, возможен амилоидоз.

Еще одно заболевание из этой группы лейкозов - БОЛЕЗНЬ ТЯЖЕЛЫХ ЦЕПЕЙ, описанная Франклиным в 1963 г. Опухолевые клетки продуцируют своеобразный парапротеин, соответствующий Fc-фрагменту тяжелой цепи IgG. Наблюдается увеличение л/узлов, печени, селезенки, изменения костей отсутсвуют, не всегда поражается костный мозг. Больные умирают от присоединения инфекции, развития сепсиса, в связи с гипогаммаглобулинемией (недостаток антител).

Переходим к РЕГИОНАРНЫМ ОПУХОЛЕВЫМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ, ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМ ЛИМФОМАМ, которые делят на лимфогрануломатоз (ЛГМ) или болезнь Ходжкина и неходжскинские лимфомы, которые могут быть Т-клеточного или В-клеточного происхождения. Они характеризуются локальным, ограниченным опухолевым ростом, но возможна генерализация процесса, “трансформация” их в лейкоз. В условиях современной цитостатической терапии некоторые лимфомы нередко развиваются в терминальной стадии лейкозов.

Поиск по сайту: