ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Определение. Пролапс митрального клапана (ПМК) – это симптомокомплекс, в основе которого лежат структурно-функциональные нарушения митрального клапана сердца, приводящие к прогибанию створок клапана в полость левого предсердия в момент систолы левого желудочка.

Кодирование по МКБ-10. I39.0 – пролапс митрального клапана.

Аббревиатуры. ПМК – пролапс митрального клапана.

Классификация.

I. По причинам возникновения:

1. Идиопатические (первичные)

1.1. На фоне системных диспластических аномалий соединительной ткани

1.2. На фоне различных аномалий и архитектонических перестроек в структурах сердца и сердечных клапанов (МАС)

1.3. На фоне фенотипических особенностей ВНС и ВД (ваготонический или симпатотонический тип)

2. Вторичные

2.1. Связанные с миксоматозной дегенерацией клапана – при системных мукополисахаридах (синдромы Марфана, Элерса-Данло и др.)

2.2. При ВПС и кардиомиопатиях

2.3. У пациентов с системными болезнями соединительной ткани и воспалительными болезнями миокарда

II. По клиническим проявлениям:

Без клинических проявлений ВД

С клиническими признаками ВД: «вагусное сердце», симпатокотония, с синкопальными состояниями, с гипервентиляционным синдромом

III. По данным УЗИ сердца:

1. Пролабирование без регургитации в покое: при стресс-УЗИ сердца – отсутствие регургитации; при стресс-УЗИ сердца – наличие регургитации

2. Пролабирование с регургитацией в покое: изолированный ПМК; сочетание с пролабированием других клапанов – ПТК, ПАК

3. ПМК на фоне нарушения сократительной функции миокарда

4. По степени пролабирования: I степень (4-6 мм); II степень (7-9 мм); III степень (более 9 мм)

IV. ПМК в сочетании с ЭКГ-синдромами: ЭКГ синдром укороченного интервала P-Q, ранней реполяризации желудочков, синдромы WPW, удлиненного и укороченного интервала Q-T; в сочетании с проявлениями миокардиодистрофии (I-III степени) и нарушениями сердечного ритма

V. По наличию осложнений: с осложнением (Бактериальный эндокардит. Нарушения ритма и проводимости сердца. Острая митральная регургитация. СН.); без осложнений.

Диагностика. При первичном ПМК чаще встречается аускультативная его форма. При вторичном ПМК клинические проявления у пациентов связаны с основным заболеванием, а ПМК может лишь усугублять характерные в этом случае гемодинамические нарушения.

Жалобы у детей с ПМК могут отсутствовать, и он выявляется случайно по характерным аускультативным изменениям. В таких случаях первым и единственным клиническим признаком пролабирования является наличие изолированных систолических щелчков или сочетание их с поздним систолическим шумом. При отсутствии аускультативной симптоматики (немая форма ПМК) диагноз подтверждается по ЭХО-графии. Заподозрить ПМК в данном случае помогают кардиалгии, аритмии, изменения на ЭКГ. У большинства больных присутствует астено-невротический синдром, психоэмоциональная лабильность, проявления вегетативной дисфункции. Вегетативные расстройства могут быть симпатикотонической направленности, характеризующиеся гипердинамическим симптомокомплексом: тахикардия, снижение ударного объема сердца, увеличение подвижности стенок левого желудочка и МЖП, большее сближение папиллярных мышц и створок митрального клапана в систолу, слабое натяжение сухожильных нитей. Пациенты обычно жалуются на боль в области сердца колющего, давящего, ноющего характера, длительностью 5-20 минут и проходит самостоятельно или после приема транквилизаторов. На ЭКГ часто выявляются синдром укороченного интервала P-Q, иногда преходящие парциальные синдромы преждевременного возбуждения желудочков, признаки миокардиодистрофии (снижение сегмента ST и амплитуды зубца Т). Ваготоническая направленность вегетативной дисфункции со стороны сердца характеризуется симптомокомплексом гиподинамии: брадикардия с увеличением ударного объема крови и замедлением АВ-проведения импульса. Для таких детей характерны фенотипические признаки преобладания парасимпатического звена ВНС, возникающие жалобы (утомляемость, головная боль, кардиалгия) могут носить как кардиальный, так и экстракардиальный нейровегетативный характер. У данной группы пациентов установлена прямая связь между степенью ПМК, наличием регургитации и феноменом гипервентиляции, который может проявляться по-разному: перманентному приступами с чувством нехватки воздуха, частыми глубокими вздохами или в виде их эквивалентов (зевота, сухое покашливание).

У некоторых пациентов наблюдаются пароксизмальные состояния. В основе их развития лежат ВД. Они проявляются атипичным приступом удушья, развивающимся после физических нагрузок или психоэмоциональных стрессов. Такие состояния у детей с ПМК называют психовегетативными кризами или паническими атаками. Они могут сопровождаться развитием синкопальных состояний или приступами мигрени. При этих вариантах ПМК у детей часто выявляются наследственно обусловленные ЭКГ-феномены: синдром ранней реполяризации желудочков, синдром ВПУ, СССУ. Особую опасность представляют некоторые кардионейропатии, например синдром удлиненного Q-T.

Прогрессирующие влияния вагуса у пациентов с идиопатическими формами ПМК способствуют нарушению проводимости сердечного импульса (АВ-блокада, блокады ножек пучка Гиса, его ветвей) и ведет к развитию миокардиодистрофии или аритмогенной кардиомиопатии.

При осмотре обращают на себя внимание астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, гипермобильность мелких суставов, слабое развитие мускулатуры, готическое небо, врожденные деформации скелета (синдром «прямой спины», воронкообразная ГК, кифосколиоз).

В целом прогноз при изолированном ПМК благоприятный. Для оценки риска прогрессирования и осложнений ПМК необходимо учитывать его течение у родственников, выраженность неполноценности соединительной ткани, аритмии, нарушения реполяризации на ЭКГ, глубину пролабирования створок. Наиболее серьезные осложнения – значительная регургитация, угрожающие жизни аритмии, инфекционный эндокардит (частота у детей с ПМК 1:500). Осложнения совершенно не зависят от величины пролабирования.

Лечение. Тактика ведения пациентов с ПМК и их лечение должны быть индивидуализированы. В связи с дезадаптивным ответом кровообращения на нагрузку и низкой физической работоспособностью дети освобождаются от занятий физкультурой в общей группе, им рекомендуется ЛФК и двигательный режим определяется в зависимости от степени пролабирования клапана и наличия регургитации. А диета Медикаментозная терапия предусматривает лечение вегетативных нарушений с учетом их направленности (сосудистые препараты, ноотропы, адаптогены, витамины, массаж, физиопроцедуры). Детям с ПМК II и III степени показаны 2-3 раза в год курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (оротат калия, панангин, рибоксин, ККБ, витамины С, группы В, жирорастворимые витамины А, Е, Д, эссенциале, фолиевая кислота и др.), седативные средства (настойка валерианы с пустырником) и транквилизаторы (седуксен, тазепам). При наличии у ребенка с ПМК синдрома удлиненного Q-T рекомендуются курсы лечения β-адреноблокаторами в индивидуально подобранной дозе в течение 2-4 мес., с постепенной их отменой. Пациентам с ПМК и наличием морфологических изменений на клапанах сердца следует проводить профилактику инфекционного эндокардита - своевременно выявлять очаги инфекции и санировать с одновременным проведением полного курса консервативного лечения, при наслоении интеркуррентных заболеваний (ОРВИ, ангина, бронхит и др.), после любого хирургического вмешательства необходимо проводить курсы антибиотикотерапии перорально или внутримышечно в течение 7-10 дней. При тяжелой митральной регургитацими вследствие отрыва сухожильных нитей показано хирургическое лечение с заменой митрального клапана протезом.

Обучение родителей и пациента. Родители должны владеть навыками рационального питания и ухода, правилами приема лекарственных препаратов. Они должны владеть комплексом упражнений ЛФК и массажа. Родителям следует разъяснить необходимость соблюдения двигательного и пищевого режима. Они должны помнить о том, что ребенка нужно беречь от простудных заболеваний. Очень важно своевременное выявление и санация очагов хронической инфекции. Объяснить, когда повторно обратиться к медработникам.

Диспансерное наблюдение. Диспансеризация детей с ПМК осуществляется по следующему плану:

Наблюдение врачей: врачом ГСВ, кардиологом – ПМК первичный 1 раз в 6 мес., ПМК на фоне ВД 1 раз в год. ЛОР, стоматолог – 1 раза в год.

Объем исследований: ЭКГ - ПМК первичный 1 раз в 6 мес., ПМК на фоне ВД 1 раз в год, ЭхоКГ - ПМК первичный 1 раз в год, ПМК на фоне ВД 1 раз в 2 года, больной должен планово обследоваться, в том числе и с исследованием анализов крови и мочи для контроля в динамике, выявления и санации очагов инфекции.

Лечебно-оздоровительные мероприятия: курсы препаратов, улучшающих метаболизм в миокарде, витамины, массаж, гимнастика, санация очагов хронической инфекции. По показаниям – СГ, антиаритмические препараты, лечение интеркуррентной инфекции, профилактика инфекционного эндокардита (антибиотики при оперативных вмешательствах).

Двигательный и трудовой режим: дети с ПМК I степени без регургитации могут заниматься физкультурой в общей группе, но без соревнований и кроссов. Пациенты с I степенью ПМК и наличием регургитации занимаются физкультурой в подготовительной группе. Дети с ПМК II степени могут вести обычный образ жизни, но занимаются физкультурой в группе ЛФК. Пациентам с III степенью ПМК рекомендуется индивидуально подобранные курсы занятий в группах ЛФК, освобождаются от уборки класса, субботников, уроков труда, сопряженных с физической нагрузкой. К занятиям спортом не допускаются пациенты с ПМК 5 мм и более, с митральной регургитацией II степени и выше, с ЭхоКГ-признаками миксоматозной дегенерации структур клапанов, при наличии каких-либо осложнений.

Профилактические прививки: не противопоказаны.

Снятие с учета: с учета не снимаются.

Литература. 1. Бокерия О.Л. – Детские болезни сердца и сосудов (энциклопедия), т. №1. – М., 2004г. 2. Заваденко Н.Н., Нестеровский Ю.Е. – Клинические проявления и лечение синдрома вегетативной дисфункции у детей и подростков. – Педиатрия, Том 91, 2012, № 2. 3. Карманный справочник «Оказание стационарной помощи детям. Руководство по ведению наиболее распространенных заболеваний в условиях ограниченных ресурсов». Бишкек. 2013. 4. Кельцев В.А. – Заболевания сердечно-сосудистой системы у детей и подростков. – М., 2005. 5. Коровина Н.А. и др. – Вегетативные дистонии у детей. – М., 2001. 6. Леонтьева И.В. – Лекции по кардиологии детского возраста. – М., 2005. 7. Муратов А.А., Кудаяров Д.К., Фуртикова А.Б. – Диагностика и лечение неревматических поражений сердца у детей. – Бишкек: Бийиктик, 2002. 8. Мутафьян О.А. – Кардиомиопатии у детей и подростков. – СПб, 2003. 9. Хоффман Д. – Детская кардиология, М., 2006.

Поиск по сайту: