Малые аномалии сердца у детей: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, наблюдение

Определение. Малые аномалии сердца – большая и гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, характеризующихся наличием различных анатомических и морфологических отклонений от нормы структур сердца и магистральных сосудов, но не сопровождающихся клинически и гемодинамически значимыми нарушениями.

Кодирование по МКБ-10. Q 24.8 – другие уточненные врожденные аномалии сердца.

Аббревиатуры. МАС – малые аномалии сердца.

Классификация. По С.Ф. Гнусаеву, 2001; с изменениями

1. Локализация и форма

Предсердия и межпредсердная перегородка

1) Пролабирующий клапан нижней полой вены;

2) Увеличенная заслонка нижней полой вены более 10 мм;

3) Открытое овальное отверстие;

4) Небольшая аневризма межпредсердной перегородки;

5) Аномальные трабекулы в правом предсердии;

6) Пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии.

Трикуспидальный клапан

1) Смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм;

2) Дилатация правого атриовентрикулярного отверстия;

3) Пролабирование трикуспидального клапана.

Легочная артерия

1) Дилатация ствола легочной артерии;

2) Пролабирование створок клапана легочной артерии.

Аорта

1) Погранично узкий корень аорты;

2) Погранично широкий корень аорты;

3) Дилатация синусов аорты;

4) Двустворчатый аортальный клапан;

5) Асимметрия створок аортального клапана;

6) Пролабирование аортального клапана;

7) Деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки.

Левый желудочек

1) Поперечная трабекула в полости левого желудочка;

2) Продольная трабекула в полости левого желудочка;

3) Диагональная трабекула в полости левого желудочка;

4) Небольшая аневризма межжелудочковой перегородки.

Митральный клапан

1) Пролабирование митрального клапана;

2) Эктопическое крепление хорд передней створки клапана;

3) Эктопическое крепление хорд задней створки клапана;

4) Нарушение распределение хорд передней створки клапана;

5) Нарушение распределение хорд задней створки клапана;

6) Дополнительные группы папиллярных мышц;

7) Аномальное расположение основания папиллярных мышц.

2. Этиология

1) Нарушение кардиогенеза;

2) Дисплазия соединительнотканных структур;

3) Процессы онтогенеза сердца;

4) Вегетативная дисфункция.

3. Осложнения

- нарушение сердечного ритма;

- инфекционный эндокардит;

- легочная гипертензия;

- нарушения кардиогемодинамики;

- фиброзирование и кальцификация створок клапанов;

- внезапная смерть.

Диагностика. Учитывая, что МАС являются вариантом висцеральных ДСТ, у этих детей, как правило, имеют место признаки полиморфизма клинико-морфологических нарушений, которые зависят от степени дисплазии, характера и системности патологического процесса. Установлено, что МАС наиболее часто сочетаются с дисплазиями кожи и скелета. Возможны и другие висцеральные проявления, обусловленные ДСТ: трахеобронхиальная дискинезия, поликистоз, гастроэзофагеальный рефлюкс, аномалии желчного пузыря, нефроптоз, мегауретер, аномалии развития половых органов.

У детей и подростков с ДСТ высока частота нейровегетативных расстройств, изменений со стороны ЦНС (энурез, дефекты речи, цефалгия, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния), нарушения психики.

Основным аускультативным проявлением МАС является систолический шум, меняющийся при изменении положении тела и при нагрузке, что лишает его признака функциональности и в каждом случаи требует уточнения диагноза. Отдельные формы малых аномалий характеризуются также специфическими признаками.

Нередко МАС сопровождают такие патологические состояния, как нарушение сердечного ритма и проводимости, СРРЖ, СССУ, синдромы преждевременного возбуждения желудочков (синдром ВПУ), повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия.

Тактика ведения пациентов с МАС определяется комплексной оценкой состояния здоровья, включающей различные виды клинического и функционально-диагностического обследования детей. Выбор терапии зависит от выявленных клинико-электрофизиологических и Эхо-КГ изменений со стороны сердца.

У детей и подростков, имеющих МАС, следует определить функциональное состояние миокарда, чтобы индивидуализировать у них физическую нагрузку, решить вопрос с занятием спортом и назначить соответствующую терапию.

Лечение. 1) Адекватная возрасту организация труда и отдыха; 2) Соблюдение распорядка дня; 3) Рациональное сбалансированное питание; 4) Занятие физической культурой, ЛФК (наличие ПМК, случаев внезапной смерти у родственников, жалоб на сердцебиения, кардиалгии, синкопальные состояния, изменений ЭКГ, наличие АРХ и АРТ является противопоказанием для спортивных тренировок); 5) Препараты, направленные на нормализацию метаболизма соединительной ткани (препараты магния и калия); 6) По показаниям – кардиотрофная терапия в целях улучшения энергетических процессов в миокарде и антиоксидантной защиты, стабилизации мембран кардиомиоцитов (рибоксин, L-карнитин, милдронат и др.); 7) Антибактериальная терапия при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах в целях профилактики инфекционного эндокардита; 8) Препараты, направленные на устранение вегетативной дисфункции; 9) Антиаритмические препараты по показаниям; 10) Общеукрепляющая терапия.

Обучение родителей и пациента. Родители должны владеть навыками рационального питания и ухода, правилами приема лекарственных препаратов. Они должны владеть комплексом упражнений ЛФК и массажа. Родителям следует разъяснить необходимость соблюдения двигательного и пищевого режима. Очень важно своевременное выявление и санация очагов хронической инфекции. Объяснить, когда повторно обратиться к медработникам.

Диспансерное наблюдение. Диспансеризация детей с МАС осуществляется по следующему плану:

Наблюдение врачей: врачом ГСВ, кардиологом – ПМК первичный 1 раз в 6 мес., ПМК на фоне ВД и остальные МАС 1 раз в год. ЛОР, стоматолог – 1 раза в год.

Объем исследований: ЭКГ - ПМК первичный 1 раз в 6 мес., ПМК на фоне ВД и остальные МАС 1 раз в год, ЭхоКГ - ПМК первичный 1 раз в год, ПМК на фоне ВД 1 раз в 2 года, остальные МАС 1 раз в 1-2 года, больной должен планово обследоваться, в том числе и с исследованием анализов крови и мочи для контроля в динамике, выявления и санации очагов инфекции.

Лечебно-оздоровительные мероприятия: витамины, массаж, гимнастика, санация очагов хронической инфекции. По показаниям – СГ, витамины, лечение интеркуррентной инфекции, антибиотики при оперативных вмешательствах.

Двигательный и трудовой режим: определяется индивидуально, в школе – ЛФК, освобождается от уборки класса, субботников, уроков труда, сопряженных с физической нагрузкой.

Профилактические прививки: не противопоказаны.

Снятие с учета: с учета не снимаются.

Поиск по сайту: