Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии)

Гемолитические анемии - большая группа заболеваний крови, при которых процессы кроворазрушения преобладают над процессами кровообразования. Разрушение эритроцитов, или гемолиз, может быть как внутрисосудистым, так и внесосудистым (внутриклеточным). В связи с гемолизом при гемолитических анемиях постоянно встречаются общий гемосидероз и надпеченочная (гемолитическая) желтуха, выраженные в той или иной степени в зависимости от интенсивности гемолиза. В ряде случаев развивается «острый нефроз выделения» продуктов гемолиза - гемоглобинурийный нефроз. Костный мозг реагирует на разрушение эритроцитов гиперплазией и поэтому становится розово-красным, сочным в губчатых костях и красным - в трубчатых. В селезенке, лимфатических узлах, рыхлой соединительной ткани возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым или преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (Кассирский И.А., Алексеев Г.А., 1970).

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом. Они возникают от разных причин. К ним относятся гемолитические яды, тяжелые ожоги (токсические анемии), малярия, сепсис (инфекционные анемии), переливание несовместимой по группе и резус-фактору крови (посттрансфузионные анемии). Большую роль в развитии гемолитических анемий играют иммунопатологические процессы (иммунные гемолитические анемии). Среди таких анемий выделяют изоиммунные гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденных) и аутоиммунные гемолитические анемии (при хроническом лимфолейкозе, карциноматозе костного мозга, системной красной волчанке, вирусных инфекциях, лечении некоторыми лекарственными препаратами; пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом. Они носят наследственный (семейный) характер. Распад эритроцитов в этих случаях происходит в макрофагах преимущественно селезенки, в меньшей степени костного мозга, печени и лимфатических узлов. Спленомегалия становится ярким клиникоморфологическим признаком анемии. Гемолизом объясняется раннее появление желтухи, гемосидероза. Таким образом, для этой группы анемий характерна триада - анемия, спленомегалия и желтуха.

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутриклеточным гемолизом, делят на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии (гемоглобинозы).

К эритроцитопатиям относят наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная гемолитическая анемия) и наследственный овалоцитоз, или эллиптоцитоз (наследственная овалоцитарная гемолитическая анемия). В основе этих видов анемии лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.

Эритроцитоферментопатии возникают при нарушении активности ферментов эритроцитов. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы - основного фермента пентозофосфатного пути - характеризуется острыми гемолитическими кризами при вирусных инфекциях, приеме лекарств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений (фавизм). Аналогичная картина развивается и при дефиците в эритроцитах ферментов гликолиза (пируваткиназы). В ряде случаев при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы развивается хроническая гемолитическая анемия.

Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с нарушением синтеза гемоглобина (α- и β-талассемия) и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов - S (серповидно-клеточная анемия), С, D, Е и др. Нередко сочетание серповидно-клеточной анемии (рис. 129) с другими формами гемоглобинопатии (гемоглобинозы S-группы). Нару-

Рис. 129. Серповидно-клеточная анемия (исследование в растровом электронном микроскопе):

а - нормальные эритроциты. х5000; б - эритроциты серповидной формы. х1075; в - серповидный эритроцит. х8930 (по Бесси и др.)

шение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распадом эритроцитов и развитием гемолитической анемии.

Поиск по сайту: