Клініка

У 75-80% випадків спостерігають змішану легенево-кишкову форму захворювання, рідше зустрічаються чисто респіраторна і кишкова форми. Найбільш важкий перебіг змішана форма.

Меконіальної непрохідність - найбільш ранній прояв муковісцидозу, що розвивається вже в перші години після народження. Вона обумовлена??скупченням в петлях тонкої і клубової кишок густий, липкою замазкообразной маси меконію (первородного калу), що закриває просвіт кишки. На другу добу життя дитини з'являються неспокій, здуття живота, блювота з домішкою жовчі, зневоднення. Стан дітей важкий: блідість і сухість шкіри, знижений тургор тканин, виражений судинний малюнок на шкірі живота; занепокоєння змінюється млявістю, адинамією, з'являється тахікардія, задишка. Вже на 2 - 3-й день життя можливе приєднання пневмонії, розвиток меконіевого перитоніту внаслідок перфорації кишечника, часто з летальним результатом. При успішному хірургічному лікуванні меконіальної непрохідності у хворих надалі виникають інші прояви муковісцидозу.

Легенева форма - характеризується переважним ураженням бронхолегеневої системи у вигляді завзятої, нерідко приступообразного, кашлю з важко відокремлюваної в'язкої мокротою, наростаючою задишкою при відсутності ознак пневмонії. Згодом розвиваються обструктивний, потім гнійний бронхіт, рецидивуючі пневмонії, емфізема (здуття) легень, ателектази, бронхоектази (розширення бронхів), що супроводжуються дихальною недостатністю.

Кишкова форма - проявляється поганою надбавкою маси тіла при гарному догляді і нормальному, а частіше підвищеному, апетиті, здуттям і збільшенням розмірів живота, зниженням м'язового тонусу і тургору тканин. Частішає стілець, розвивається поліфекалія (великий обсяг калових мас) з різко смердючим, блискучим, світло-сірим калом, іноді нерозщеплений жир випливає із заднього проходу у вигляді маслянистої рідини, що залишає на пелюшках жирні плями. У деяких хворих відзначається схильність до закрепів, при цьому кал світлий, жирний і або залишається рідким і смердючим, або стає оформленим, щільним, іноді нагадує "овечий". Діти можуть відставати в рості, у більшості хворих відзначаються болі в животі, в ряді випадків спостерігається випадання прямої кишки. Збережено на початку хвороби апетит у міру її розвитку знижується. Наслідком тривалого порушення процесів травлення стають важка дистрофія, полигиповитаминоз, обмінні розлади.

Зміни печінки при муковісцидозі характеризуються застоєм жовчі і механічною жовтяницею, частіше виявляються в періоді новонародженості. Надалі функціональний стан печінки досить тривалий час не страждає, в більшості випадків патологія клінічно не проявляється, у зв'язку з чим цироз печінки, як правило, своєчасно не діагностується. Через місяці або роки розвивається портальна гіпертензія (підвищення тиску в системі порожнистої вени) зі збільшенням селезінки і іноді з явищами асциту (скупчення рідини в черевній порожнині). У дітей з муковісцидозом підвищується ризик розвитку жовчнокам'яної хвороби.

Змішана (генералізована) форма - зустрічається у переважної більшості хворих на муковісцидоз і являє різне поєднання легеневої і кишкової форм хвороби. Більш важкий перебіг муковісцидозу і менш сприятливий його прогноз пов'язані з раннім (у віці до 1 року) проявом захворювання, одночасним прогресуванням ураження бронхолегеневої і травної систем.

Атипові і стерті форми муковісцидозу проявляються частими гострими респіраторними вірусними інфекціями, періодично диспептичними явищами, клінікою токсикозу при захворюваннях, що протікають з гіпертермією, і в жарку пору року.

Поиск по сайту: