Лікування. Залежить від форми, часом прояву, тяжкості захворювання, загального стану хворого, даних лабораторно-інструментальних обстежень

Залежить від форми, часом прояву, тяжкості захворювання, загального стану хворого, даних лабораторно-інструментальних обстежень. При меконіальної кишкової непрохідності показане термінове оперативне втручання. Важливе значення має дієтотерапія. Добова калорійність раціону повинна на 20 - 40% перевищувати вікову норму головним чином за рахунок білків. Надходження жирів з їжею обмежують. Додатково вводять поварену сіль. Дітям рекомендується вживати мінеральну воду для корекції втрат хлориду натрію, селену, молібдену, цинку та інших мікроелементів. Всім хворим на муковісцидоз необхідно від 3 до 5 грам хлориду натрію на добу.

Панкреатичні ферменти з замісної метою призначають рано і практично на все життя, дозу препаратів (креон, лакріаза, панкреатин) встановлюють з урахуванням кількості і характеру калу, ступеня вираженості стеатореї і динаміки збільшення маси тіла дитини.

Обов'язково проводять вітамінотерапію; при великому дефіциті маси тіла використовують анаболічні препарати, введення плазми, альбуміну, сумішей амінокислот. Лікування легеневого синдрому включає заходи, спрямовані на розрідження мокроти і видалення її з бронхів (інгаляції ферментів і муколітичних препаратів, ацетилцистеїн, ЛФК, вібраційний масаж, постуральної дренаж, санаційні бронхоскопії та ін); проведення антибактеріальної терапії з урахуванням чутливості бактеріальної флори до антибіотиків. При зростанні грибкової мікрофлори використовують амфотерицин В, дифлюкан. Застосовують еуфілін, препарати, що стимулюють метаболічні процеси (карнітінахлорід, оротат калію та ін), коригують зміни водно-електролітного балансу, призначають препарати антиоксидантного та мембраностабілізуючої дії. У деяких випадках показані серцеві глікозиди (дигоксин), глюкокортикоїди, симптоматичні засоби.

На сьогоднішній день ще немає радикальних методів лікування муковісцидозу. Але значно відсунути терміни розвитку ураження органів дихання можливе за допомогою препарату - амілорид (блокатор натрію) та / або " пульмозіма "(ДНК-аза - речовина, яка руйнує ДНК, виробляється фірмою" Хоффман ля Рош "). Також ефективним є застосування аерозолів з??альфа-1-антитрипсину - речовиною, яка пригнічує підвищену при муковісцидозі активність ферменту еластази в легеневій тканині.

Усі хворі на муковісцидоз потребують комбінації різних методів лікування. Перспективно застосування фізіотерапії, у тому числі низкоинтенсивной лазеротерапії, гомеопатичних препаратів. У багатьох клініках успішно використовують антигомотоксичні препарати фірми Хель для лікування пацієнтів з МВ: Бронхаліс, дропертель, тартафедрель, дрозера-гомаккорд, мукоза композитум каліум біхромікум у вигляді питних ампул та інших (див. статтю Гомеопатія й гомотоксикологія в розділі ГОМЕОПАТІЯ).

Реально вирішити проблему муковісцидозу могла б "підсадка" мільйонів нормальних копій гена CFTR в організм хворої людини. Вже понад 6 років ведуться пошуки шляхів для доставки нормального генетичного матеріалу в клітини пацієнтів з муковісцидозом. За даними зарубіжної літератури, клінічна група під керівництвом професора Eric Alton з National Heart and Lung Institute і the Royal Brompton Hospital в Лондоні, в співдружності з Genzyme Corporation, повідомила про позитивні результати "підсадки" нормального гена CFTR в організм пацієнтів з цією хворобою. Дослідники вводили захищені штучної ліпідної оболонкою фрагменти нормальної ДНК в легені і носоглотку хворих за допомогою спеціального аерозолю. І контрольні проби показали: введений ген "прижився" - клітини хворих стали краще утримувати електроліти.

У Росії опубліковані дані про здатність синтетичних мікросфер (МФ-2) служити засобом доставки генетичних конструкцій у клітини дихального епітелію легень мишей для нормалізації функції залоз зовнішньої секреції.

Прогноз при муковісцидозі серйозний і залежить від форми і тяжкості перебігу захворювання, віку, в якому з'явилися перші симптоми, ранньої діагностики та цілеспрямованого лікування. Велике значення має раціональна організація диспансерного спостереження і тактика реабілітації хворих на муковісцидоз.

За останні 20 років терапія хворих на муковісцидоз досягла певних успіхів, що дозволило збільшити середню тривалість життя до 25 років. Більшість хворих гине від дихальної недостатності (95%); до інших причин смерті відносять печінкову недостатність і інші ускладнення. Деякі хворі з муковісцидозом живуть більше 50-60 років.

Внаслідок вродженої облітерації (запустеванія) сім'яних протоків практично всі чоловіки, які страждають на муковісцидоз, стерильні. У жінок, що страждають на муковісцидоз, відбувається утворення густого спермицидного шеечного секрету, що зменшує вірогідність запліднення.

Поиск по сайту: